8 typov myeloproliferatívnych novotvarov

Myeloproliferatívne neoplazmy (MPN), predtým nazývané myeloproliferatívne poruchy, sú skupinou porúch charakterizovaných nadprodukciou jednej alebo viacerých krviniek (biele krvinky, červené krvinky a / alebo krvné doštičky). Aj keď si slovo neoplazmus môžete spájať s rakovinou, nie je to také jednoznačné.

Novotvar je definovaný ako abnormálny rast tkaniva spôsobený mutáciou a možno ho klasifikovať ako benígny (nerakovinový), predrakovinový alebo rakovinový (malígny). Pri stanovení diagnózy je väčšina myeloproliferatívnych novotvarov benígna, ale časom sa môže vyvinúť do malígneho (rakovinového) ochorenia. Toto riziko vzniku rakoviny pri týchto diagnózach zdôrazňuje dôležitosť dôkladného následného vyšetrenia s vaším hematológom.

Klasifikácie myeloproliferatívnych novotvarov sa za posledných pár rokov dosť zmenili, tu však preskúmame všeobecné kategórie.

Klasické myeloproliferatívne nádory

"Klasické" myeloproliferatívne neoplazmy zahŕňajú:

• Polycythemia vera (PV): PV je výsledkom genetickej mutácie, ktorá spôsobuje nadprodukciu červených krviniek. Niekedy je tiež zvýšený počet bielych krviniek a krvných doštičiek. Toto zvýšenie počtu krvi zvyšuje vaše riziko vzniku krvnej zrazeniny. Ak máte diagnostikovanú PV, máte malú šancu na rozvoj myelofibrózy alebo rakoviny.
• Esenciálna trombocytémia (ET): Genetická mutácia ET vedie k nadprodukcii krvných doštičiek. Zvýšený počet krvných doštičiek v obehu zvyšuje vaše riziko vzniku krvnej zrazeniny. Vaše riziko vzniku rakoviny pri diagnostikovanej ET je veľmi malé. ET je medzi MPN jedinečný, pretože sa jedná o diagnózu vylúčenia. To znamená, že váš lekár vylúči ďalšie príčiny zvýšeného počtu krvných doštičiek (trombocytózu) vrátane ďalších MPN.
• Primárna myelofibróza (PMF): Primárna myelofibróza sa predtým nazývala idiopatická myelofibróza alebo agnogénna myeloidná metaplázia. Genetická mutácia v PMF vedie k zjazveniu (fibróze) v kostnej dreni. Toto zjazvenie spôsobuje, že pre vašu kostnú dreň je náročné vytvárať nové krvinky. Na rozdiel od PV vedie PMF všeobecne k anémii (nízky počet červených krviniek). Počet bielych krviniek a počet krvných doštičiek je možné zvýšiť alebo znížiť.
• Chronická myeloidná leukémia (CML): CML sa môže tiež nazývať chronická myelogénna leukémia. CML je výsledkom genetickej mutácie nazývanej BCR / ABL1. Táto mutácia vedie k nadprodukcii granulocytov, typu bielych krviniek. Spočiatku nemusíte mať žiadne príznaky a CML sa často náhodne objaví pri rutinnej laboratórnej práci.

Atypické myeloproliferatívne neoplazmy

Medzi „atypické“ myeloproliferatívne neoplazmy patrí:

• Juvenilná myleomonocytová leukémia (JMML): JMML sa zvykne nazývať juvenilná CML. Je to vzácna forma leukémie, ktorá sa vyskytuje v kojeneckom a ranom detstve. Kostná dreň nadmerne produkuje myeloidné biele krvinky, najmä ten, ktorý sa nazýva monocyt (monocytóza). Deti s neurofibromatózou typu I a Noonanovým syndrómom majú vyššie riziko vzniku JMML ako deti bez týchto genetických stavov.
• Chronická neutrofilná leukémia: Chronická neutrofilná leukémia je zriedkavé ochorenie charakterizované nadprodukciou neutrofilov, čo je typ bielych krviniek. Tieto bunky potom môžu preniknúť do vašich orgánov a spôsobiť zväčšenie pečene a sleziny (hepatosplenomegália).
• Chronická eozinofilná leukémia / hypereozinofilné syndrómy (HES): Chronická eozinofilná leukémia a hypereozinofilné syndrómy predstavujú skupinu porúch charakterizovaných zvýšeným počtom eozinofilov (eozinofília), ktoré vedú k poškodeniu rôznych orgánov. Určitá populácia HES pôsobí skôr ako myeloproliferatívne neoplazmy (odtiaľ názov chronická eozinofilná leukémia).
• Choroba žírnych buniek: Systémové (tj. Po celom tele) ochorenie žírnych buniek alebo mastocytóza je relatívne novým prírastkom do kategórie myeloproliferatívnych novotvarov. Choroby žírnych buniek sú výsledkom nadprodukcie žírnych buniek, čo je typ bielych krviniek, ktoré potom napádajú kostnú dreň, gastrointestinálny trakt, pokožku, slezinu a pečeň. To je v kontraste s kožnou mastocytózou, ktorá postihuje iba pokožku. Žírne bunky uvoľňujú histamín, čo vedie k reakcii alergického typu v postihnutom tkanive.