Čo je sarkoidóza?

Sarkoidóza je zápalové ochorenie, ktoré produkuje zhluky buniek (granulómy) v rôznych orgánoch a tkanivách po celom tele - najčastejšie v pľúcach. Aj keď presná príčina nie je známa, vedci majú podozrenie, že sarkoidóza sa vyvíja, keď imunitný systém geneticky vnímavej osoby reaguje na niečo v prostredí. Mnoho ľudí so sarkoidózou nemá žiadne príznaky, takže túto chorobu možno zistiť počas lekárskeho vyšetrenia iného človeka. znepokojenie.

Príznaky sarkoidózy

Skutočnosť, že nie všetci so sarkoidózou pociťujú príznaky, z nej robí pomerne jedinečné ochorenie. Ak sú príznaky prítomné, sú obvykle ústavné alebo súvisiace s pľúcami.

Medzi ústavné príznaky sarkoidózy patria:

• Horúčka
• Únava
• Strata váhy
• Malátnosť

Medzi príznaky sarkoidózy súvisiace s pľúcami patria:

• Lapanie po dychu
• Suchý kašeľ
• Sipot
• Nepríjemnosť na hrudníku

Sarkoidóza môže ovplyvňovať rôzne ďalšie orgány a tkanivá vrátane svalov, kĺbov, očí, kože, nervov, lymfatických uzlín, pečene a sleziny.

Niektoré potenciálne príznaky / príznaky zahŕňajú:

• Svaly a kĺby: Svalová slabosť / bolesti a bolesti / opuchy kĺbov
• Oko: Suché, svrbiace a / alebo horiace oči, rozmazané videnie alebo citlivosť na svetlo
• Koža: Nové vyrážky, ako je erythema nodosum (červené, jemné uzliny na holeni) alebo lupus pernio (vredy na nose alebo vo vnútri nosa, na lícach, ušiach, očných viečkach alebo prstoch)
• Nervy: Slabosť alebo ochrnutie tváre, tiež necitlivosť a mravčenie
• Lymfatické uzliny: zväčšené lymfatické uzliny, najmä v oblasti krku (krčka maternice) a nad kľúčnou kosťou (supraklavikulárne).
• Pečeň: Pravostranné brušné ťažkosti a mierne zvýšenie pečeňových enzýmov
• Slezina: Ľavostranný brušný diskomfort a anémia alebo iné abnormality krvi
• Centrálny nervový systém: encefalopatia; granulómy; zápal mozgových blán

Sarkoidóza môže tiež pôsobiť na srdce a spôsobiť srdcové zlyhanie, abnormálne srdcové rytmy alebo dokonca náhlu smrť.

So sarkoidózou sa môžu vyskytnúť aj problémy s obličkami a viesť k problémom s reguláciou vápnika. Vysoká hladina vápnika v krvi (nazývaná hyperkalcémia) a v moči (nazývaná hyperkalciúria) môže potom spôsobiť obličkové kamene a nakoniec zlyhanie obličiek. Existuje mnoho ďalších ochorení obličiek, ktoré sa so sarkoidózou vyskytujú vo zvýšenej miere, vrátane rôznych druhov zápalu obličiek.

Dvadsať päť percent ľudí so sarkoidózou trpí nejakým spôsobom postihnutím očí, vrátane uveitídy.

Nakoniec môže sarkoidóza postihnúť rôzne žľazy v tele, napríklad hypofýzu, štítnu žľazu a príušnú žľazu.

Príčiny

Príčina sarkoidózy zostáva neznáma, aj keď odborníci predpokladajú, že je pravdepodobné, že ide o genetiku aj o určitý druh environmentálnej expozície.

Niektoré zdroje životného prostredia, ktoré boli vyhodnotené ako potenciálne spúšťače vývoja sarkoidózy u geneticky zraniteľnej osoby, sú rôzne vírusy, ako je vírus herpes, ako aj rôzne baktérie, ako napr.Mycobacterium(baktéria spôsobujúca tuberkulózu) aPropionibacterium acnes(baktéria nachádzajúca sa na koži).

Skúmali sa tiež neinfekčné expozície vrátane organického prachu, rozpúšťadiel, plesní, plesní, pesticídov, berýlia, hliníka, zirkónu a kachlí na drevo. Žiadna z týchto expozícií nebola definitívne spojená a je potrebných viac štúdií.

Diagnóza

Diagnostika sarkoidózy je často náročná, pretože neexistuje jediný krvný alebo zobrazovací test, ktorý by mohol diagnostikovať diagnózu.

Namiesto toho je diagnostika sarkoidózy založená na štyroch hlavných faktoroch:

• Podrobná anamnéza a úplné fyzické vyšetrenie
• Zobrazovacie a iné diagnostické testy
• Vzorka (biopsia) postihnutého tkaniva
• Diagnostické štúdie, ktoré vylučujú potenciálne choroby, ktoré napodobňujú sarkoidózu

Vzhľadom na to, že sarkoidóza sa nemusí prejavovať príznakmi, sa ochorenie niekedy objaví náhodne, keď má človek fyzickú prehliadku alebo RTG hrudníka z nejakého iného dôvodu.

Anamnéza a fyzikálna skúška

V priebehu anamnézy môže mať lekár podozrenie na sarkoidózu, ak sú hlavné príznaky pacienta súvisiace s pľúcami a sú sprevádzané ústavnými príznakmi, ako je horúčka.

Vek a rasa pacienta môžu navyše poskytnúť kľúč k potenciálnej diagnóze. Viac ako 80% prípadov sarkoidózy sa vyskytuje u dospelých vo veku od 20 do 50 rokov. Okrem toho je u Afroameričanov pravdepodobnosť vzniku sarkoidózy u Američanov približne trikrát až štyrikrát vyššia ako u bielych.

Pokiaľ ide o fyzikálne vyšetrenie, príznaky sarkoidózy sú často jemné alebo nešpecifické, ako napríklad pískanie v pľúcach.

To znamená, že v niektorých prípadoch sú nálezy z fyzikálnych vyšetrení zrejmejšie a ak sa zistia v kombinácii (napríklad erupcia vyrážky erythema nodosum spolu s horúčkou a viacnásobnými bolesťami kĺbov), diagnostika sarkoidózy sa stáva čoraz častejšou. evidentný.

Zobrazovacie a iné diagnostické testy

Na stanovenie diagnózy sarkoidózy sa zvyčajne používajú rôzne zobrazovacie a ďalšie testy.

Tieto testy často zahŕňajú:

• Röntgen hrudníka: Dva klasické nálezy pozorované na RTG hrudníka pacienta so sarkoidózou sú zväčšenie lymfatických uzlín na oboch stranách hrudníka (bilaterálna hilárna lymfadenopatia) a pľúcne (pľúcne) infiltráty.
• Skenovanie hrudníka počítačovou tomografiou (HRCT) s vysokým rozlíšením
• Testy pľúcnych funkcií (PFT)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Rôzne krvné testy: hladina angiotenzín konvertujúceho enzýmu (ACE), kompletný krvný obraz (CBC) a komplexný metabolický panel (CMP).
• Rozbor moču a hladina vápnika v moči
• Očné vyšetrenie

Biopsia

Počas biopsie sa z orgánu postihnutého sarkoidózou odoberie malá vzorka tkaniva.Biopsia sa môže vykonať na pľúcach alebo iných postihnutých orgánoch alebo tkanivách, napríklad lymfatických uzlinách, oblasti kože alebo zväčšenej príušnej žľaze. Niekedy sa pri diagnostike sarkoidózy podrobia biopsii dva rôzne orgány.

Po odobratí vzorky tkaniva sa mikroskopom vyšetrí charakteristický nález sarkoidózy - granulóm.

Diferenciálne diagnózy

Niekoľko ďalších chorôb môže napodobňovať príznaky a príznaky sarkoidózy, a preto váš lekár vyhodnotí tieto alternatívne diagnózy:

• Infekcie, ako je tuberkulóza, histoplazmóza alebo vírus ľudskej imunodeficiencie
• Rakovina, ako napríklad lymfóm
• Precitlivenosť na lieky
• Granulomatóza cudzieho telesa
• Precitlivená pneumonitída
• Pneumokonióza (napr. Hliník alebo berýlium)
• Vaskulitída, ako je Churgov-Straussov syndróm alebo granulomatóza s polyangiitídou (formálne nazývaná Wegenerova granulomatóza)

Liečba

Liečba sarkoidózy je všeobecne potrebná iba vtedy, ak sú príznaky obťažujúce alebo ak choroba postupuje alebo postihuje určité orgány. U mnohých so sarkoidózou granulómy časom ustúpia samy alebo sa ochorenie nezhorší.

U ostatných je však liečba oprávnená, pretože príznaky zhoršujú každodenné fungovanie, ich ochorenie sa časom zhoršuje a / alebo sú ovplyvnené niektoré orgány (napr. Oči, srdce alebo obličky).

Kortikosteroidy

Kortikosteroid - najčastejšie prednizón - je základnou látkou pri liečbe sarkoidózy.

Aj keď je účinným protizápalovým liekom, nevýhodou liečby prednizónom sú jeho potenciálne vedľajšie účinky vrátane prírastku hmotnosti, osteoporózy, cukrovky, vysokého krvného tlaku, gastritídy, myopatie a infekcie.

Iné lieky

Ak osoba nemôže užívať kortikosteroid a / alebo sa jej príznaky nedostatočne zlepšia iba pri podaní samotného kortikosteroidu, môžu sa odporučiť ďalšie lieky - napríklad jeden z liekov uvedených nižšie:

• Reumatrex (metotrexát)
• Imuran (azatioprín)
• Arava (leflunomid)
• Plaquenil (hydroxychlorochin)
• Remicade (infliximab)
• Humira (adalimumab)

Slovo od Verywell

Sarkoidóza ovplyvňuje ľudí jedinečným spôsobom, čo následne ovplyvňuje individuálny plán liečby a prognózu človeka. Ak vy alebo váš blízky človek máte sarkoidózu, určite navštívte odborníkov (napr. Reumatológa, pulmonológa), ktorí majú skúsenosti s prácou s pacientmi s týmto zápalovým stavom.