Možno vám práve diagnostikovali sekundárnu progresívnu MS (SPMS). Alebo možno patríte medzi 85% až 90% ľudí s roztrúsenou sklerózou (MS), ktorým je pôvodne diagnostikovaná relaps-remitujúca MS (RRMS), a nie ste si istí, ako váš lekár bude vedieť, kedy (alebo či) prechody na sekundárne progresívne MS (SPMS). Či tak alebo onak, je dobré pochopiť, ako môže choroba postupovať, aby ste boli pripravení na budúcnosť.
Verywell / JR BeeNástup
Väčšina ľudí s RRMS prechádza na SPMS, pre ktorú je charakteristický stabilnejší postup symptómov a zdravotného postihnutia s menšími alebo žiadnymi relapsmi. Avšak od vývoja terapií modifikujúcich chorobu je progresia do sekundárnej SM zaznamenaná menej často.
Z RRMS na SPMS môžete prejsť kedykoľvek, ale proces je postupný a u väčšiny pacientov pomalý. V skutočnosti medzi RRMS a SPMS často existuje šedá zóna, keď prechádzate do progresívnej fázy MS, ale stále máte občasné relapsy MS.
Príznaky a symptómy
Neexistujú žiadne pokyny alebo kritériá, ktoré by definovali prechod z RRMS na SPMS, ale tu sú niektoré príznaky, ktoré by ste vy a váš lekár mohli hľadať pri určovaní, či k tomuto prechodu dochádza alebo už došlo.
Vaše lieky nefungujú dobre
Niekedy, napriek svojmu maximálnemu úsiliu a dodržiavaniu svojho liečebného postupu upravujúceho chorobu, sa môže začať prejavovať rastúce postihnutie bez zodpovedajúceho zvýšenia počtu lézií na snímkach magnetickou rezonanciou (MRI). To by mohlo naznačovať, že prechádzate do SPMS.
Niektorí ľudia sa môžu obávať, že vstupujú do progresívnej fázy SM, pretože prestávajú mať relapsy. Ak je však vaše neurologické vyšetrenie stabilné, jedná sa o veľmidobreznamenie, pretože to znamená, že liečba ovplyvňujúca chorobu funguje.
Vaše relapsy sa menia
Prirodzený priebeh RRMS spočíva v počte relapsov, ktoré musíte časom skutočne znížiť. Avšak recidívy, ktoré sa vyskytnú, môžu byť závažnejšie a môžu mať viac symptómov, než aby ovplyvnili iba jednu funkčnú oblasť.
Zotavenie sa z týchto relapsov býva tiež neúplné, čo znamená, že aj po prekonaní akútnej fázy relapsu stále máte nejaké príznaky a / alebo zdravotné postihnutie. Ďalej už počas týchto relapsov nereagujete rovnako na Solu-Medrol.
Na MRI je vidieť veľké množstvo škôd
Ak máte MRI, môžete vy a váš lekár vidieť tieto výsledky:
Zaťaženie väčšou léziou
To znamená, že existuje väčší celkový počet lézií, ktoré bývajú:
- Okolo komôr (dutiny v mozgu, ktoré sú vyplnené mozgovomiechovou tekutinou)
- Sútokové lézie, čo znamená malé lézie tvoriace väčšie
- Koncentrovaný v mozgovom kmeni a mieche
Viac axonálneho poškodenia a „čiernych dier“
Oblasti, ktoré sa na snímke T1 javia ako tmavé (hypointenzívne) škvrny, sa označujú ako „čierne diery“. Jedná sa o oblasti, kde sa opakovane vyskytoval zápal, ktorý viedol k úplnej deštrukcii myelínu aj samotných axónov. Tieto oblasti silne korelujú s postihnutím.
Rozšírenie mozgových komôr plnených do mozgovomiechového moku
Toto je miera atrofie. Pretože je mozgového tkaniva menej, zväčšujú sa priestory okolo a v mozgu.
Pokles lézií zvyšujúcich gadolínium
Paradoxne počet nových aktívnych lézií zvyšujúcich gadolínium klesá v neskorších štádiách RRMS. Je to preto, že ochorenie s najväčšou pravdepodobnosťou degeneruje viac ako zápalové ochorenia.
Máte vyšší stupeň postihnutia
Pri meraní pomocou stupnice stavu rozšíreného zdravotného postihnutia (EDSS) majú ľudia s RRMS tendenciu mať skóre 4 alebo menej. Ľudia so SPMS majú zvyčajne skóre 6 alebo vyššie, čo znamená, že pri chôdzi je potrebná nejaká forma pomoci.
Váš lekár tiež počas neurologického vyšetrenia zistí viac abnormalít. To ukazuje, že váš mozog už nemôže kompenzovať demyelinizáciu - útoky vášho imunitného systému na myelínový obal, ochranný obal okolo nervových vlákien.
Napokon ľudia, u ktorých sa vyvinie SPMS, majú tendenciu vykazovať väčšie kognitívne poruchy. Je to najpravdepodobnejšie kvôli väčšiemu stupňu atrofie v mozgu, ktorý vysoko koreluje s kognitívnou dysfunkciou. To v skutočnosti znamená, že váš mozog už nedokáže vyrovnať poškodenie, najmä keď dôjde k úplnému zničeniu axónov (nervových vlákien), čo vedie k čiernym dieram.
Pochopenie stupnice stavu rozšírenej invalidity (EDSS)Príčiny
Rovnako ako u všetkých typov MS, nikto nevie, čo spôsobuje SPMS. Predpokladá sa, že ide o kombináciu faktorov zahŕňajúcich genetiku a spúšťače životného prostredia, ako sú infekcie, nedostatok vitamínu D, geografia a detská obezita.
Pokiaľ ide o faktory, ktoré môžu ovplyvniť prechod z RRMS na SPMS, štúdie ukazujú, že sa zdá, že u mužov sa SPMS vyvíja rýchlejšie a v mladšom veku ako ženy. Obidve pohlavia však nakoniec musia používať palicu zhruba v rovnakom veku, takže aj keď môžu do progresívnej fázy vstúpiť skôr, muži nemajú horší výsledok.
Zistilo sa tiež, že fajčenie zvyšuje vaše riziko prechodu z RRMS na SPMS.
Príčiny a rizikové faktory roztrúsenej sklerózyDiagnóza
Ak vám už bola diagnostikovaná RRMS, pravdepodobne viete, že diagnostický proces môže byť časovo náročný, pretože váš lekár vykonáva testy, vylučuje ďalšie stavy a skladá kúsky diagnostickej hádanky.
Diagnostika SPMS si podobne vyžaduje kombináciu stratégií vrátane dôkladného neurologického vyšetrenia a opakovaných MRI. Rovnako ako v prípade RRMS neexistujú žiadne definitívne diagnostické testy.
Pokiaľ ide o diagnostiku SPMS, lekár bude musieť potvrdiť dve skutočnosti:
- Máte históriu RRMS: Aby ste mohli diagnostikovať SPMS, musíte mať najskôr RRMS. Pre niektorých ľudí môže byť potvrdenie tejto histórie ťažké, pretože si možno nikdy neuvedomili, že majú RRMS, a to vďaka jemným príznakom alebo dokonca nesprávnej diagnóze.
- Vaša MS je teraz v progresívnom stave: Len čo váš lekár potvrdí vašu históriu RRMS, musí potvrdiť, že vaše ochorenie je progresívne, čo znamená, že sa postupne zhoršuje.
Zmeny v SPMS
Pri RRMS spôsobujú zápalové procesy demyelinizáciu. Tento zápal je možné vidieť na vašich MRI počas relapsov vo forme jasných bielych škvŕn (lézie zvyšujúce gadolínium).
V SPMS je však menej zápalov a väčšia degenerácia šedej a bielej hmoty, ako aj miechová atrofia (poškodenie a strata nervov), ktorú je možné pozorovať aj na MRI. Aj keď stále prebieha demyelinizácia a zápal, je to rozšírenejšie.
Atrofia miechy je oveľa výraznejšia v SPMS ako v RRMS a táto strata nervu môže spôsobiť problémy s črevom a močovým mechúrom spolu s väčšími problémami s chôdzou.
Aj keď ste v RRMS zaznamenali relapsy, tieto budú čoraz menej časté. Namiesto toho si všimnete, že sa váš stav postupne zhoršuje. Možno napríklad budete vedieť, že sa vám posledných pár mesiacov kráčalo ťažšie, ale nemôžete presne určiť čas, keď sa to náhle zhoršilo.
Prechodné obdobie
Medzi skončením RRMS a SPMS často existuje prechodné obdobie. Vďaka tomu môže byť zložité presne povedať, o čo ide, pretože tieto dva typy sa navzájom prekrývajú. Keď sa vaša MS postupne zhoršuje, môžete stále mať občasný relaps.
Modifikátory chorôb
SPMS možno tiež klasifikovať v priebehu choroby ako aktívny, neaktívny a s progresiou alebo bez nej.
- Aktívny: Máte relapsy alebo novú aktivitu MR.
- Progresia: Existujú dôkazy, že sa vaša MS zhoršuje.
Napríklad, ak je váš SPMS klasifikovaný ako neaktívny bez progresie, je stabilný. Ak je aktívny bez progresie, mali ste relapsy a / alebo novú aktivitu MR, ale nie sú dôkazy o zhoršení postihnutia.
Rovnako ako RRMS, aj príznaky SPMS sú veľmi variabilné, rovnako ako rýchlosť ich vývoja. Každá situácia je iná; niektorí ľudia sú postihnutí rýchlejšie ako iní.
Ako sa diagnostikuje roztrúsená sklerózaLiečba
Symptomatická liečba SPMS je podobná liečbe RRMS, aj keď progresívne formy MS sú liečené notoricky ťažšie.
Rehabilitačné terapie
Ak vaša MS postupuje, váš neurológ pravdepodobne s vami skontroluje vaše rehabilitačné zákroky, aby zistil, či potrebujete nejaké úpravy alebo doplnky. Tieto liečby, ktoré zahŕňajú fyzickú terapiu, pracovnú terapiu, logopedickú terapiu a kognitívnu rehabilitáciu, vám môžu pomôcť fungovať čo najlepšie a udržiavať vašu svalovú silu a mobilitu.
Rehabilitačné terapie na správu vašej MSTerapie modifikujúce lieky
Väčšina látok modifikujúcich ochorenie nepreukázala prínos u pacientov s SPMS. Avšak nedávno boli FDA schválené tri lieky na použitie u pacientov s SPMS, ktorí stále majú aktívne ochorenie.
- Mayzent (siponimod): Tento orálny liek lieči RRMS aj aktívny SPMS. Počiatočné štúdie preukázali, že pomocou SPMS pomáha spomaliť progresiu ochorenia o tri mesiace a šesť mesiacov.
- Mavenclad (kladribín): Ďalším perorálnym liekom, tento DMT je všeobecne liečbou druhej línie, ak iné DMT nie sú účinné alebo ich z nejakého dôvodu nemôžete brať.
- Zeposia (ozanimod): Toto je novší vývoj liekov. Je to perorálny liek, ktorý lieči relapsy pri SM. Predpokladá sa, že Zeposia účinkuje tak, že bráni imunitným bunkám v pohybe z lymfatických uzlín.
Medzi ďalšie typy liekov, ktoré sa môžu použiť, patria monoklonálne protilátky, ako sú Rituxan (rituximab) a Tysabri (natalizumab), inhibítory topoizomerázy typu II, ako je mitoxantrón, glutokortikoidy a cytoxán.
V zriedkavých prípadoch môže byť možnosťou transplantácia kmeňových buniek.
Ako sa lieči roztrúsená sklerózaSpráva príznakov
Správa vašich individuálnych príznakov je dôležitou súčasťou vašej starostlivosti, najmä pri prechode na SPMS. Váš lekár vám môže predpísať rôzne alebo ďalšie lieky na pomoc s príznakmi spojenými s SM, ako sú:
- Únava
- Problémy s črevom alebo močovým mechúrom
- Bolesť
- Depresia
- Sexuálna dysfunkcia
- Svalové kŕče
- Problémy s chôdzou
- Kognitívne poruchy
- Poruchy spánku
- Vertigo
Slovo od Verywell
Aj keď je liečba SPMS v súčasnosti neoptimálna, môžete si byť istí, že existuje veľa prebiehajúcich výskumných štúdií, ktoré sa snažia prísť s liečbami, ktoré dúfajme zastavia progresiu tohto ochorenia a zlepšia zdravotné postihnutie.
Do tej doby buďte v starostlivosti proaktívni tým, že sa budete vzdelávať o svojej chorobe, budete sa pozerať na možnosti liečby, ktoré by vám mohli vyhovovať, a budete o svojej ceste otvorene komunikovať so svojím lekárom. To vám môže pomôcť prežiť svoj život naplno a splnomocniť vás, aby ste počas toho mohli vykonávať potrebné zmeny. Naša diskusná príručka pre lekára nižšie vám môže pomôcť začať túto konverzáciu.
Diskusná príručka pre lekárov s roztrúsenou sklerózou
Získajte nášho tlačiteľného sprievodcu pre ďalšie stretnutie lekára, ktorý vám pomôže položiť správne otázky.
_2.jpg)
Pošlite sebe alebo milovanej osobe.
Prihlásiť SeTáto príručka pre diskusiu lekárov bola odoslaná na adresu {{form.email}}.
Vyskytla sa chyba. Prosím skúste znova.
