Prehľad pancytopénie

Pancytopénia je popisný výraz označujúci kombináciu nízkych hladín všetkých typov krviniek vrátane červených krviniek (anémia), bielych krviniek (leukopénia) a krvných doštičiek (trombocytopénia). Medzi príznaky, ktoré sa často vyskytujú v dôsledku zníženej hladiny týchto buniek, patrí únava, infekcie a podliatiny.

Existuje niekoľko rôznych stavov, ktoré môžu spôsobiť pancytopéniu, vrátane chorôb kostnej drene, niektorých druhov rakoviny a niektorých infekcií; chemoterapia môže tiež spôsobiť pancytopéniu. Možnosti liečby pancytopénie závisia od konkrétnych príčin a zvyčajne sa zameriavajú na zvýšenie hladín buniek na zlepšenie symptómov pri liečbe základnej príčiny.

Krvné bunky ovplyvnené pancytopéniou

Pancytopénia sa týka nedostatku všetkých našich troch hlavných typov krviniek. Patria sem najmä:

• Červené krvinky (RBC): RBC sú bunky, ktoré sa viažu a prenášajú kyslík do tkanív tela.
• Biele krvinky (WBC): Existuje niekoľko typov WBC, ktoré sa ďalej štiepia na granulocyty (vrátane neutrofilov, eozinofilov a bazofilov) a agranulocyty (vrátane lymfocytov a monocytov). Tieto bunky okrem iných funkcií zodpovedajú za boj proti infekciám.
• Krvné doštičky: Krvné doštičky sú zodpovedné za zrážanie krvi.

Popis nízkych hladín krvných buniek

Tieto výrazy sa používajú pre nižšie hladiny krviniek:

• Nízka hladina červených krviniek sa označuje ako anémia.
• Nízka hladina WBC sa označuje ako leukopénia (môžete počuť o neutropénii, ktorá označuje nízku hladinu konkrétneho typu WBC známych ako neutrofily).
• Nízka hladina krvných doštičiek sa označuje ako trombocytopénia, ako je imunitná trombocytopénia a trombocytopénia vyvolaná chemoterapiou.

Tvorba krviniek v kostnej dreni alebo krvotvorbe

Všetky krvné bunky pochádzajú z jednej spoločnej bunky v kostnej dreni známej ako hematopoetické kmeňové bunky (HSM) alebo pluripotenciálne kmeňové bunky (čo znamená, že majú „potenciál“ stať sa mnohými rôznymi typmi buniek). Tieto bunky sa delia a procesom nazývaným krvotvorba sa postupne špecializujú na všetky krvné bunky v tele.

Laboratórne testy

Pancytopénia sa zvyčajne diagnostikuje sledovaním kompletného krvného obrazu (CBC).

Pri pancytopénii bude CBC vykazovať nedostatočné hladiny všetkých typov krviniek vrátane:

• Počet červených krviniek menej ako 4,2 milióna buniek na mikroliter (ul) u žien alebo menej ako 4,7 milióna buniek / ul u mužov (to možno tiež opísať nízkou hladinou hemoglobínu).
• Počet bielych krviniek menej ako 4 000 buniek / ul (normálne je medzi 4 000 a 10 000 buniek / ul).
• Počet krvných doštičiek menej ako 150 000 buniek / ul (normálne je medzi 150 000 a 400 000 buniek / ul).

Príčiny

Pancytopéniu môže spôsobovať čokoľvek, čo narúša tvorbu krviniek v kostnej dreni alebo ich dostupnosť v krvi (napríklad ak sú zadržiavané v slezine).

Môže to zahŕňať deštrukciu kostnej drene toxínmi, potlačenie kostnej drene (počas chemoterapie) alebo nahradenie kostnej drene inými bunkami, čo vedie k narušeniu tvorby krvných buniek, ako to môže nastať pri niektorých druhoch rakoviny. K zničeniu alebo potlačeniu krvných buniek môže dôjsť pri zápaloch, infekciách aleboautoimunitné stavy.

Väčšina z týchto stavov sa získa neskôr v živote, ale niektoré sú zdedené a vyskytujú sa od narodenia.

Niektoré z možných príčin pancytopénie zahŕňajú:

• Potlačenie kostnej drene vyvolané chemoterapiou
• Drogami indukované: ako príčiny sa uvádzajú lieky iné ako chemoterapeutické, od antibiotík po lieky na srdcové choroby.
• Infekcie, ako je infekčná mononukleóza a HIV, ako aj závažné infekcie (sepsa).
• Aplastická anémia.
• Splenická sekvestrácia (zadržiavanie krviniek v slezine, aby sa nemohli dostať do zvyšku tela).
• Toxíny a chemická expozícia, napríklad expozícia arzénu alebo benzénu.
• Rakoviny krvi v kostnej dreni, ako je leukémia, lymfóm, myelóm alebo metastatický karcinóm do kostnej drene.
• Šírenie niektorých solídnych nádorov do kostnej drene, najmä rakoviny prsníka, rakoviny prostaty, rakoviny hrubého čreva, rakoviny žalúdka a melanómu. Pri metastázach v kostnej dreni je najbežnejším príznakom anémia nasledovaná trombocytopéniou.
• Myelodysplastické syndrómy („predrakovinové“ stavy kostnej drene)
• Autoimunitné poruchy, ako je lupus
• Radiačná choroba
• Dedičné syndrómy, ako je Fanconiho anémia a Diamond Blackfanova anémia

Najčastejšie príčiny

Štúdia z roku 2014 stanovila najbežnejšie príčiny pancytopénie u ľudí, ktorí ešte nemali diagnostikovaný stav. Napríklad žiadny z týchto dospelých nedostal chemoterapiu alebo nemal zjavné dôvody pre svoju pancytopéniu.

Z týchto účastníkov štúdie:

• Viac ako 60% malo nejaký typ rakoviny súvisiacej s krvou. Najčastejšie to bola akútna myelogénna leukémia a myelodysplázia.
• Tí, u ktorých sa nezistilo, že majú ako príčinu svojej pancytopénie rakovinu súvisiacu s krvou, mali iné stavy, vrátane aplastickej anémie, megaloblastickej anémie a zmien týkajúcich sa vírusu ľudskej imunodeficiencie (HIV).

Príznaky

Príznaky pancytopénie môžu zahŕňať okrem príznakov súvisiacich s nedostatkom špecifických krviniek aj slabosť alebo zväčšenú slezinu. Niektoré z týchto príznakov zahŕňajú:

• Príznaky spojené s anémiou (nízky počet červených krviniek) vrátane bledosti, únavy, rýchleho srdcového rytmu a dýchavičnosti.
• Príznaky súvisiace s leukopéniou alebo neutropéniou (nízky počet bielych) vrátane horúčky a prejavov infekcie, ako je kašeľ alebo bolesť pri močení.
• Príznaky spojené s trombocytopéniou (nízke krvné doštičky) vrátane ľahkých podliatin a silného krvácania

Diagnostika a hodnotenie

Pancytopénia sa môže zaznamenať pri kompletnom krvnom obraze (CBC). Prvým krokom pri hodnotení nízkych hladín všetkých buniek je opakovanie CBC. Potom sa urobí náter z periférnej krvi, aby sa ďalej pozrel na každý z rôznych typov buniek. Ak sa zdá, že máte pancytopéniu, ďalším krokom je často biopsia kostnej drene.

Ašpirácia a biopsia kostnej drene sleduje zložky kostnej drene, ktoré zahŕňajú krvotvorné kmeňové bunky (bunky, ktoré sa diferencujú na všetky rôzne typy krviniek), krvinky v rôznych fázach dozrievania a zásoby použité na výrobu krviniek. , ako je železo a vitamín B12. Okrem sledovania hladín B12 v krvi sa na bunkách vykonávajú aj špeciálne farbenia a testy, aby sa zistili zmeny, ako sú chromozomálne a génové zmeny, ktoré sa často vyskytujú pri leukémiách.

Liečba

Cieľom liečby pancytopénie je nájsť a liečiť základnú príčinu. Ak príčina nie je známa alebo ak sa predpokladá, napríklad pri chemoterapii, je liečba zameraná na minimalizáciu príznakov súvisiacich s nedostatkom krvných buniek. Niektoré liečby, ktoré sa môžu použiť, zahŕňajú:

• Lieky, ktoré stimulujú kostnú dreň. Pri neutropénii vyvolanej chemoterapiou a niektorých ďalších príčinách sa na stimuláciu tvorby WBC môžu použiť rastové faktory Leukine, Neupogen alebo Neulasta. Pri anémii vyvolanej chemoterapiou existujú aj niektoré lieky, ktoré je možné zvážiť.
• Krvné transfúzie
• Imunosupresívne lieky, ak je ich príčina spôsobená autoimunitným stavom.
• Transplantácia kostnej drene alebo transplantácia kmeňových buniek.

Prognóza

Prognóza pancytopénie závisí vo veľkej miere od jej príčiny. Našťastie teraz máme liečby, ako sú transfúzie a stimulačné faktory, ktoré nám pomôžu s konkrétnym nedostatkom krvných buniek, zatiaľ čo sa hodnotí a lieči základný stav.

Slovo od Verywell

Existuje mnoho možných príčin pancytopénie, všetky však nesú riziká. Pri pancytopénii sa redukujú všetky typy krviniek, aj keď v niektorých môže byť redukcia viac znepokojujúca ako v iných.