Evansov syndróm je kombináciou dvoch alebo viacerých imunitných hematologických porúch, pri ktorých váš imunitný systém napáda vaše biele krvinky, červené krvinky a / alebo krvné doštičky.Patria sem imunitná trombocytopénia (ITP), autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) a / alebo autoimunitná neutropénia (AIN). Tieto diagnózy sa môžu vyskytnúť súčasne, ale môžu sa vyskytnúť aj u toho istého pacienta v dvoch rôznych časoch. Napríklad, ak máte diagnostikovanú ITP a potom o dva roky neskôr diagnostikovanú AIHA, mali by ste Evansov syndróm.
Huntstock / Creative RF / Getty Images
Príznaky
Vo väčšine prípadov vám už bola diagnostikovaná jedna z jednotlivých porúch: ITP, AIHA alebo AIN. Evansov syndróm sa prejavuje ako každá z jednotlivých porúch.
Medzi príznaky patria:
Nízky počet krvných doštičiek (trombocytopénia):
- Zvýšená tvorba modrín
- Zvýšené krvácanie: krvné pľuzgiere v ústach, krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien, krv v moči alebo stolici
- Drobné červené bodky na koži nazývané petechie
Anémia:
- Únava alebo únava
- Lapanie po dychu
- Zvýšená srdcová frekvencia (tachykardia)
- Zožltnutie kože (žltačka) alebo očí (sklerálny ikterus)
- Tmavý moč (sfarbený čajom alebo kokakolou)
Nízky počet neutrofilov (neutropénia):
- Horúčka
- Infekcie kože alebo úst
- Často nie sú žiadne príznaky
Prečo Evansov syndróm spôsobuje nízky počet krvi
Evansov syndróm je autoimunitné ochorenie. Z neznámeho dôvodu váš imunitný systém nesprávne identifikuje vaše červené krvinky, krvné doštičky alebo neutrofily ako „cudzie“ a ničí ich.
Nie je úplne pochopené, prečo majú niektorí ľudia ovplyvnenú iba jednu krvinku, ako napríklad v prípade ITP, AIHA alebo AIN, oproti viac ako jednej v prípade Evansovho syndrómu.
Diagnóza
Pretože väčšina ľudí s Evansovým syndrómom už má jednu z diagnóz, prezentácia ďalšej sa rovná Evansovmu syndrómu. Napríklad, ak vám bola diagnostikovaná ITP a máte anémiu, váš lekár bude musieť zistiť príčinu vašej anémie. Ak sa zistí, že vaša anémia je spôsobená AIHA, bude vám diagnostikovaný Evansov syndróm.
Pretože tieto poruchy ovplyvňujú váš krvný obraz, je prvým krokom pri príprave kompletný krvný obraz (CBC). Váš lekár hľadá dôkazy o anémii (nízky hemoglobín), trombocytopénii (nízky počet krvných doštičiek) alebo neutropénii (nízky počet neutrofilov, typ bielych krviniek). Vaša krv bude vyšetrená pod mikroskopom, aby sa pokúsila zistiť príčinu.
ITP a AIN sú diagnózy vylúčenia, čo znamená, že neexistuje žiadny konkrétny diagnostický test. Váš lekár musí najskôr vylúčiť iné príčiny. AIHA je potvrdená viacerými testami, konkrétne testom nazývaným DAT (priamy antiglobulínový test). DAT hľadá dôkazy, že imunitný systém útočí na červené krvinky.
Liečba
Existuje dlhý zoznam možných spôsobov liečby. Liečba je zameraná na konkrétnu postihnutú krvnú bunku a na to, či máte nejaké príznaky (aktívne krvácanie, dýchavičnosť, zvýšená srdcová frekvencia, infekcia):
- Steroidy: Lieky ako prednison sa už roky používajú pri rôznych autoimunitných poruchách. Sú prvou líniou liečby pre AIHA a používajú sa tiež v ITP. Ak máte Evansov syndróm, môžete, bohužiaľ, dlhodobo potrebovať steroidy, čo môže mať za následok ďalšie problémy, ako je vysoký krvný tlak (hypertenzia) a zvýšená hladina cukrov v krvi (cukrovka). Z tohto dôvodu môže váš lekár hľadať alternatívne terapie.
- Intravenózny imunoglobulín (IVIG): IVIG je liečba prvej línie ITP. IVIG v podstate dočasne rozptýli váš imunitný systém, aby sa krvné doštičky nezničili tak rýchlo. IVIG nie je taký efektívny pri AIHA alebo AIN.
- Splenektómia: Slezina je hlavným miestom deštrukcie červených krviniek, krvných doštičiek a neutrofilov pri Evansovom syndróme. U niektorých pacientov môže chirurgické odstránenie sleziny zlepšiť krvný obraz, ale môže to byť iba dočasné.
- Rituximab: Rituximab v lieku nazývanom monoklonálna protilátka. Znižuje počet vašich B-lymfocytov (bielych krviniek, ktoré vytvárajú protilátky), čo môže zlepšiť váš krvný obraz.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF je liek používaný na stimuláciu kostnej drene k tvorbe väčšieho množstva neutrofilov. Niekedy sa používa na zvýšenie počtu neutrofilov v AIN, najmä ak máte infekciu.
- Imunosupresívne lieky: Tieto lieky inhibujú imunitný systém. Patria sem lieky ako mykofenolátový motel (MMF), azatioprín (Immuran), takrolimus (Prograf). Zloženie: 100% bavlna.
Aj keď pacienti môžu na individuálnu liečbu odpovedať zlepšením počtu krviniek, táto odpoveď, ak je často dočasná, vyžaduje ďalšiu liečbu.
.jpg)
.jpg)
