Monoklonálna gamapatia neurčitého významu (MGUS) je zdravotný stav, ktorý nemá žiadne príznaky. Nejde o rakovinu, ale zvyšuje riziko mnohopočetného myelómu a niekedy aj ďalších malignít s krvou. Spôsobuje produkciu viacerých kópií abnormálneho proteínu vo vašej krvi.
Spoločnosť ER Productions Limited / Getty ImagesMGUS je častejšia u mužov ako u žien a častejšia u ľudí afroamerického pôvodu ako u belochov. Asi 3% dospelých nad 50 rokov má MGUS a toto percento sa zvyšuje s vekom.
Príznaky
MGUS je asymptomatický, hoci ľudia s MGUS môžu mať o niečo zvýšené riziko infekcií.
Príčiny
Aby ste pochopili MGUS, musíte vedieť niečo o svojom imunitnom systéme. Niektoré imunitné bunky, nazývané plazmatické bunky, vytvárajú špecifické proteíny nazývané protilátky. Tieto protilátky sú dôležité pre boj s rôznymi typmi infekcií.
Ale niekedy skupina podobných plazmatických buniek začne produkovať a uvoľňovať akúsi abnormálnu protilátku, ktorá nefunguje tak, ako by mala. Toto sa nazýva „M“ proteín alebo „paraproteín“. Niekedy skupina identických („monoklonálnych“) plazmatických buniek začne produkovať veľké množstvo týchto M proteínov.
Tieto M proteíny nemusia robiť žiadne problémy, pokiaľ ich nie je príliš veľa. V MGUS sú počty týchto M proteínov relatívne nízke. Existuje veľa normálnych plazmatických buniek, ktoré môžu vykonávať svoje obvyklé práce.
Avšak niekedy MGUS predchádza situácii, v ktorej sa produkuje väčšie množstvo M proteínov. Genetická mutácia môže spôsobiť, že abnormálne plazmatické bunky začnú vytvárať veľa M proteínu a bunky môžu začať napádať ďalšie časti tela. V tom okamihu človek nemá MGUS, ale skutočnú rakovinu krvi. To môže napríklad viesť k bolesti kostí, anémii, ochoreniu obličiek alebo iným problémom s mnohopočetným myelómom.
Typy MGUS
V tele máte rôzne podtypy protilátok. Tieto protilátky majú trochu odlišné štruktúry a funkcie. Jednou skupinou protilátok je skupina IgM. Existujú aj ďalšie rôzne podskupiny protilátok.
MGUS možno kategorizovať na základe buniek, ktoré ich vytvárajú, a typu použitých M proteínov. Existujú tri hlavné rôzne typy MGUS. Ide o „IgM MGUS“, „non-IgM MGUS“ a „ľahký reťazec MGUS“. Tieto podkategórie MGUS popisujú mierne rozdiely v type produkovaných M proteínov a bunkách, ktoré ich vytvárajú. Tieto rôzne typy MGUS majú trochu odlišné riziko vzniku rakoviny krvi. Predstavujú tiež zvýšené riziko rôznych druhov rakoviny krvi.
Najbežnejším typom MGUS je non-IgM typ. Non-IGM MGUS má potenciál zmeniť sa na mnohopočetný myelóm. Pre non-IgM MGUS je riziko vzniku malignity krvi asi 0,5% ročne.
V prípade IgM MGUS je riziko vzniku malignity krvi v danom roku vyššie, približne o 1%. Inými slovami, každý rok máte asi 1% pravdepodobnosť vzniku malignity krvi. IgM MGUS má riziko vzniku ochorenia nazývaného Waldenstromova makroglobulinémia.
Riziko vzniku ďalšej malignity v krvi, ak máte MGUS s ľahkým reťazcom, je menšie, okolo 0,3%. Existuje šanca, že by to mohlo viesť k ochoreniu nazývanému „mnohopočetný myelóm ľahkého reťazca“.
Diagnóza
Ľudia majú často MGUS mnoho rokov predtým, ako je zistený. Podľa jedného odhadu mali ľudia v priemere MGUS asi 10 rokov pred diagnostikovaním.
Najčastejšie sa klinici najskôr obávajú MGUS z testov, ktoré sa uskutočňovali na iné zdravotné ťažkosti. Inými slovami, váš lekár môže nariadiť niektoré základné krvné testy na príznaky alebo zdravotné ťažkosti, ktoré nesúvisia s vašim MGUS. To však môže naznačovať, že je potrebné preskúmať MGUS alebo iný potenciálny problém s krvou. Môže sa to napríklad stať, ak ste mali neobvyklé výsledky z kompletného krvného obrazu (CBC), čo je štandardný krvný test.
Inokedy môžete mať príznak, ktorý naznačuje, že máte MGUS alebo inú poruchu krvi. Napríklad, ak máte príznaky neuropatie, ale neviete prečo, váš lekár môže dostať nejaké laboratórne testy na vyšetrenie. V iných prípadoch môže byť váš lekár znepokojený MGUS z dôvodu iného zdravotného stavu. Niektoré z týchto chorôb môžu byť spôsobené alebo často spojené s MGUS alebo iným ochorením v tejto rodine. Napríklad niektoré druhy amyloidózy sú také.
Ako vždy, vaša klinická anamnéza a lekárske vyšetrenie poskytujú kľúčové diagnostické stopy. Je dôležité, aby sa vás lekár pýtal na možné príznaky, ktoré môžu pochádzať z MGUS alebo z vážnejšieho problému v krvi.
Testovanie
Na skutočnú diagnostiku MGUS budete potrebovať niekoľko laboratórnych testov. Môžu pomôcť diagnostikovať MGUS a vylúčiť aj ďalšie zdravotné ťažkosti. To je dôležité, pretože existujú niektoré vážne zdravotné ťažkosti, ktoré majú určité spoločné črty s MGUS (napríklad prítomnosť M proteínov).
Niektoré z týchto počiatočných testov môžu zahŕňať nasledujúce:
- Kompletný krvný obraz (CBC)
- Vápnik
- Kreatinín
- Testy na získanie ďalších informácií o M proteíne (napr. Testy „ľahkého reťazca“ a „imunofixácia“)
Niekedy sú potrebné aj testy moču na stanovenie M proteínu.
Tieto počiatočné testy môžu tiež poskytnúť užitočné informácie o type MGUS, ktorý máte. To môže byť dôležité, pretože poskytuje informácie o vašom budúcom riziku vzniku závažnej rakoviny krvi.
V závislosti od situácie môžu byť potrebné ďalšie testy. Niektorí ľudia môžu napríklad potrebovať zobrazovacie testy kostí alebo testy biopsie kostnej drene. Je menej pravdepodobné, že ich budete potrebovať, ak máte MGUS s nižším rizikom a ak nemáte žiadne príznaky.
Technicky diagnóza MGUS vyžaduje, aby koncentrácia M proteínu bola nižšia ako 3 g / dl (merané špecifickým laboratórnym testom nazývaným elektroforéza sérových bielkovín). Tiež v kostnej dreni musia byť klonálne bunky tvoriace M bunky menej ako 10% prítomných buniek. Podľa definície ľudia s MGUS nemajú žiadny z problémov spojených s mnohopočetným myelómom, ako je náhle ochorenie obličiek, kostné lézie alebo zvýšený vápnik. Nemajú žiadne dôkazy o tom, že by im boli poškodené orgány.
V niektorých prípadoch vašu diagnózu zvládne váš pravidelný lekár. Môžete však byť odoslaný k hematológovi, ktorý sa postará o vašu starostlivosť. To môže byť pravdepodobnejšie, ak máte rizikovejšiu škálu MGUS.
Tlejúci myelóm
Ak má človek vyššiu koncentráciu M proteínov alebo abnormálne klonálne plazmatické bunky, nemá MGUS. Namiesto toho môžu mať súvisiaci stav nazývaný tlejúci mnohopočetný myelóm. Tento stav je veľmi podobný MGUS. Pri tlení mnohopočetného myelómu sú prítomné vyššie koncentrácie M proteínov, klonálnych plazmatických buniek alebo obidvoch. Tlejúci myelóm však nemá žiadne príznaky alebo poškodenia orgánov, ktoré sa môžu pri mnohopočetnom myelóme vyskytnúť. Tlejúci mnohopočetný myelóm nesie vyššie riziko progresie do mnohopočetného myelómu ako MGUS.
Zvládanie
Liečba MGUS nie je potrebná. Pravdepodobne však budete potrebovať následné sledovanie, aby ste sa uistili, že sa z MGUS nerozvinie vážnejšia porucha krvi. Možno budete napríklad potrebovať krvné testy asi šesť mesiacov po počiatočnej diagnóze. V závislosti od situácie budete možno aj potom potrebovať sledovanie. Ak máte MGUS s nízkym rizikom, budete možno potrebovať sledovanie iba obmedzený čas. Váš lekár vám na základe výsledkov vašich krvných testov môže povedať, aké vysoké je riziko, že sa váš MGUS zmení na vážnejšiu poruchu krvi.
Je dôležité absolvovať toto monitorovanie, ak sa odporúča. Jedným z najvážnejších možných problémov MGUS je zvýšené riziko mnohopočetného myelómu. Včasná diagnostika mnohopočetného myelómu však môže pomôcť znížiť komplikácie choroby a predĺžiť jej životnosť. Vďaka monitorovaniu budete schopní liečiť chorobu v najskorších štádiách. Postupným sledovaním vášho MGUS je čoraz menej pravdepodobné, že sa skutočne vyskytne vážnejší problém s krvou.
Dávajte pozor na nové príznaky
Ak spozorujete akékoľvek nové nevysvetliteľné príznaky po diagnostikovaní MGUS, okamžite to povedzte svojmu lekárovi. Môžu to byť únava, bolesti nervov alebo kostí, strata hmotnosti alebo nočné potenie. Ak sa u vás vyskytne niektorý z týchto stavov, je pravdepodobné, že sa váš MGUS dostal do vážnejšieho zdravotného stavu. Zavolajte do lekárskej kancelárie a zaregistrujte sa.
Slovo od Verywell
Môže byť dezorientujúce a strašidelné dozvedieť sa, že vy alebo váš blízky človek máte ochorenie ako MGUS, nepríjemne znejúci stav, ktorý by ste možno nepoznali. MGUS zvyčajne nezmizne a zvyčajne vyžaduje sledovanie. Dobrá správa však je, že je to skôr rizikový faktor ako skutočný zdravotný problém. Väčšina ľudí s MGUS nemá problémy s mnohopočetným myelómom alebo inými typmi rakoviny krvi.
.jpg)
