Pochopenie mnohých typov hemolytickej anémie

Hemolýza je rozpad červených krviniek. Červené krvinky normálne žijú asi 120 dní. Potom zomrú a rozpadnú sa. Červené krvinky prenášajú kyslík do celého tela. Ak sa červené krvinky abnormálne rozpadajú, bude ich menej prenášať kyslík. Niektoré choroby a stavy spôsobujú príliš skoro rozpad červených krviniek, čo spôsobuje únavu a ďalšie vážnejšie príznaky.

Typy hemolytickej anémie

Existuje veľa druhov hemolytickej anémie a stav môže byť zdedený (rodičia vám odovzdali gén pre tento stav) alebo získaný (s týmto stavom sa nenarodíte, ale vyviniete si ho niekedy v živote). Nasledujúce poruchy a stavy sú niektorými príkladmi rôznych typov hemolytických anémií:

• Dedičné hemolytické anémie: Môžete mať problémy s hemoglobínom, bunkovou membránou alebo enzýmami, ktoré udržujú vaše zdravé červené krvinky. To je zvyčajne spôsobené chybným génom (génmi), ktorý riadi produkciu červených krviniek. Pri pohybe krvným riečiskom môžu byť abnormálne bunky krehké a rozkladať sa.
• Kosáčikovitá anémia: Vážne dedičné ochorenie, pri ktorom telo vytvára abnormálny hemoglobín. To spôsobuje, že červené krvinky majú tvar kosáčika (kosáčika). Kosáčikovité bunky zvyčajne zomierajú asi po 10 až 20 dňoch, pretože kostná dreň nedokáže vytvoriť nové červené krvinky dostatočne rýchlo, aby nahradila tie umierajúce. V USA kosáčikovitá anémia postihuje hlavne Afroameričanov.
• Talasémie: Jedná sa o dedičné poruchy krvi, pri ktorých telo nedokáže zabezpečiť dostatok určitých druhov hemoglobínu, čo spôsobuje, že telo vytvára menej zdravých červených krviniek ako obvykle.
• Dedičná sférocytóza: Keď je poškodený vonkajší obal červených krviniek (povrchová membrána), červené krvinky majú abnormálne krátku životnosť a guľový alebo guľový tvar.
• Dedičná eliptocytóza (ovalocytóza): Červené krvinky, ktoré tiež zahŕňajú problém s bunkovou membránou, majú abnormálne oválny tvar, nie sú také pružné ako normálne červené krvinky a majú kratšiu životnosť ako zdravé bunky.
• Nedostatok glukóza-6-fosfátdehydrogenázy (G6PD): Ak vašim červeným krvinkám chýba dôležitý enzým nazývaný G6PD, máte nedostatok G6PD. Nedostatok enzýmu spôsobí, že vaše červené krvinky prasknú a odumrú pri kontakte s určitými látkami v krvi. U osôb s nedostatkom G6PD môžu infekcie, silný stres, určité potraviny alebo lieky spôsobiť zničenie červených krviniek. Niektoré príklady takýchto spúšťačov zahŕňajú antimalarické lieky, aspirín, nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), sulfa lieky, naftalén (chemikália v niektorých moliach) alebo fazuľa fava.
• Nedostatok pyruvátkinázy: Ak telu chýba enzým nazývaný pyruvátkináza, červené krvinky majú tendenciu ľahko sa odbúravať.
• Získané hemolytické anémie: Po získaní hemolytickej anémie môžu byť vaše červené krvinky normálne, ale niektoré choroby alebo iné faktory spôsobia, že vaše telo zničí červené krvinky v slezine alebo v krvnom obehu.
• Imunitná hemolytická anémia: V takomto prípade váš imunitný systém ničí zdravé červené krvinky. 3 hlavné typy imunitnej hemolytickej anémie sú:
• Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA): Toto je najbežnejší stav hemolytickej anémie (AIHA predstavuje polovicu všetkých prípadov hemolytickej anémie). Z neznámeho dôvodu AIHA spôsobuje, že vlastný imunitný systém vášho tela vytvára protilátky, ktoré napádajú vaše zdravé červené krvinky. AIHA môže byť vážna a môže prísť veľmi rýchlo.
• Alloimunná hemolytická anémia (AHA): AHA sa vyskytuje, keď imunitný systém napadne transplantované tkanivo, transfúziu krvi alebo u niektorých tehotných žien plod. Pretože AHA sa môže stať, ak je transfúzovaná krv iná krvná skupina ako vaša krv, môže sa AHA vyskytnúť aj počas tehotenstva, keď má žena Rh-negatívnu krv a jej dieťa má Rh-pozitívnu krv. Rh faktor je proteín v červenej krvi bunky a výrazy „Rh-negatívny“ a „Rh-pozitívny“ označujú, či má vaša krv Rh faktor.
• Hemolytická anémia vyvolaná drogami: Keď liek spustí imunitný systém vášho tela tak, aby napadol svoje červené krvinky, môže sa jednať o hemolytickú anémiu vyvolanú liekmi. Chemikálie v liekoch (napríklad penicilín) sa môžu pripojiť k povrchu červených krviniek a spôsobiť tvorbu protilátok.
• Mechanické hemolytické anémie: Fyzické poškodenie membrán červených krviniek môže spôsobiť ničenie rýchlejšie ako zvyčajne. Poškodenie môže byť spôsobené zmenami v malých krvných cievach, zdravotníckou pomôckou používanou počas operácie na otvorenom srdci, chybnou umelou srdcovou chlopňou alebo vysokým krvným tlakom počas tehotenstva (preeklampsia). Okrem toho môžu niekedy náročné činnosti viesť k poškodenie krviniek v končatinách (napríklad beh maratónu)
• Paroxysmálna nočná hemoglobinúria (PNH): Vaše telo pri tomto stave ničí abnormálne červené krvinky (spôsobené nedostatkom určitých bielkovín) rýchlejšie, ako je obvyklé. Jednotlivci s PNH majú zvýšené riziko vzniku krvných zrazenín v žilách a nízkej hladiny bielych krviniek a krvných doštičiek.

Ďalšie príčiny poškodenia červených krviniek

Určité infekcie, chemikálie a látky môžu tiež poškodiť červené krvinky a viesť k hemolytickej anémii. Niektoré príklady zahŕňajú toxické chemikálie, maláriu, choroby prenášané kliešťami alebo hadí jed.

Krvné testy používané na diagnostiku hemolýzy

Návšteva lekára je prvým krokom k stanoveniu diagnózy hemolytickej anémie. Váš lekár môže okrem fyzickej skúšky a krvných testov vyhodnotiť aj vašu zdravotnú a rodinnú anamnézu. Niektoré krvné testy používané na diagnostiku hemolýzy sú:

• Kompletný krvný obraz (CBC)
• Počet červených krviniek (RBC), tiež nazývaný počet erytrocytov
• Hemoglobínový test (Hgb)
• Hematokrit (HCT)

Programy skríningu novorodencov, ktoré každý štát nariadil, zvyčajne skrínujú (pomocou bežných krvných testov) kosáčikovitú anémiu a nedostatok G6PD u detí. Včasná diagnostika týchto dedičných stavov je nevyhnutná, aby sa deťom dalo správne liečiť.