Čo je to malobunkový karcinóm pľúc?

Malobunkový karcinóm pľúc (SCLC) predstavuje približne 15% všetkých karcinómov pľúc. Môže spôsobiť príznaky od únavy až po vykašliavanie krvi a je agresívnejší ako bežnejší nemalobunkový karcinóm pľúc (NSCLC). Fajčenie je hlavnou príčinou SCLC a na potvrdenie diagnózy je potrebná biopsia. Aj keď na začiatku môže reagovať na ožarovanie a chemoterapiu, SCLC sa môže šíriť rýchlo, čo často vedie k tomu, že chirurgický zákrok alebo definitívne vyliečenie je menej životaschopné.

Príznaky rakoviny malých buniek

Na začiatku tento typ rakoviny zvyčajne nespôsobuje znateľné problémy. Ale akonáhle príznaky začnú, môžu sa rýchlo zhoršiť v priebehu niekoľkých týždňov.

Prvé príznaky malobunkového karcinómu pľúc môžu vyplynúť z poškodenia pľúc, ako je dýchavičnosť. Skoré príznaky SCLC však môžu byť systémové (zahrnujúce celkový metabolizmus alebo funkciu tela), ako napríklad chudnutie.

Účinky SCLC môžu zahŕňať:

• Trvalý kašeľ
• Hemoptýza (vykašliavanie krvi)
• Chronická a / alebo akútna dýchavičnosť
• Sipot
• Pretrvávajúci zápal pľúc alebo zápal priedušiek
• Opakované infekcie pľúc
• Opuch krku a / alebo tváre v dôsledku invázie do hornej dutej žily
• Zachrípnutý hlas
• Problémy s prehĺtaním
• Nepríjemnosť na hrudníku
• Únava
• Nevysvetliteľné chudnutie
• Bolesť svalov
• Palice (zaoblenie) prstov

Ako nádor rastie, môže s príslušnými príznakmi napadnúť štruktúry v blízkosti pľúc, ako napríklad hrudník, pažerák a hrdlo.

Známky metastázy

Ak SCLC metastázuje (šíri sa) do iných oblastí tela, je pravdepodobnejšie, že bude mať systémové prejavy, ako keď je obmedzený na pľúca. Metastatická SCLC môže tiež spôsobiť problémy spojené s cieľovým umiestnením v tele - niekedy bez toho, aby vôbec spôsobila príznaky spojené s pľúcami.

Účinky metastatického SCLC môžu zahŕňať:

• Opuch alebo bolestivosť jednej ruky alebo nohy v dôsledku metastáz v lymfatických uzlinách
• Bolesti hlavy, záchvaty, zmeny videnia, zmeny správania a / alebo slabosť jednej strany tela v dôsledku metastáz v mozgu
• Bolesť alebo zlomenina chrbta, bedra, nôh, ramena alebo rebier v dôsledku kostných metastáz
• Nepohodlie alebo bolesť brucha, žltačka (žltkastá pokožka alebo oči) v dôsledku pečeňových metastáz
• Bolesť brucha alebo nepohodlie v dôsledku metastáz v nadobličkách

Paraneoplastické účinky

SCLC môže tiež spôsobiť paraneoplastické syndrómy. Tieto stavy nastávajú, keď rakovinové bunky produkujú hormóny, ktoré prechádzajú krvným obehom a stimulujú ďalšie orgány alebo bunky, zvyčajne škodlivým spôsobom.

Aj keď sú tieto paraneoplastické účinky zriedkavé, vyskytujú sa častejšie pri SCLC ako pri iných druhoch rakoviny pľúc a môžu byť prvými znateľnými príznakmi stavu.

Paraneoplastické účinky SCLC môžu zahŕňať:

• Paraneoplastická cerebelárna degenerácia: Strata koordinácie, nepravidelné pohyby očí a problémy s ovládaním hlasu
• Lambert-Eatonov myastenický syndróm: Slabosť a únava ramien, zmeny videnia a ťažkosti s prehĺtaním
• Polyneuropatia: Zníženie citlivosti a / alebo svalovej slabosti v tele
• Syndróm neprimeranej sekrécie antidiuretického hormónu (SIADH): Slabosť, únava a nízka hladina sodíka v krvi
• Paraneoplastická limbická encefalitída, ktorá spôsobuje zmeny osobnosti a pamäťové deficity

Príčina

SCLC je úzko spätá s fajčením, aj keď je spojená aj s ďalšími rizikovými faktormi, ako je vystavenie radónu a azbestu. Výskyt SCLC v USA klesá a za možné vysvetlenie sa považuje pokles fajčenia.

Všeobecne platí, že SCLC zvyčajne začína vo veľkých prieduškách (dýchacích cestách) pľúc. Tento typ rakoviny pľúc sa začína rozvíjať, keď mutácia (zmena génov) spôsobí abnormálne a agresívne správanie pľúcnych buniek.

Je zriedkavé, že by sa u niekoho, kto nikdy nefajčil, vyvinul SCLC, preto sa verí, že genetické mutácie sa vyskytujú v dôsledku poškodenia DNA toxínmi z cigaretového dymu.

Mutácie, ktoré vedú k tomuto typu rakoviny, boli zistené v bronchiálnom epiteli (výstelke) ľudí, ktorí majú SCLC. Genetické zmeny spôsobujú problémy, ktoré zahŕňajú:

• Znížená imunitná funkcia
• Proliferácia rastu rakovinových buniek
• Predispozícia na šírenie rakovinových buniek do ďalších oblastí tela

Genetika

Medzi gény spojené s rakovinou patria onkogény a gény potlačujúce nádor.

Onkogény sú gény, ktoré začínajú zdravo, ale pri zmene môžu viesť k rakovine. Gény potlačujúce nádor sú zdravé gény, ktoré zabraňujú rakovine, ale prestanú správne fungovať, ak sú zmenené mutáciami.

Zmeny v týchto dvoch typoch génov sú v SCLC podstatnejšie ako u iných typov rakoviny pľúc a ľudia s touto rakovinou môžu mať viac ako jeden typ génovej mutácie.

Príklady génových mutácií spojených s SCLC zahŕňajú tumor supresorové gény RB1 a TP53.

Diagnóza

Diagnostika SCLC zahŕňa množstvo prístupov, vrátane neinvazívnych zobrazovacích testov, bronchoskopie a biopsie.

Niektoré charakteristické vlastnosti SCLC možno definovať pomocou zobrazovacích testov, ako sú röntgenové snímky hrudníka, počítačová tomografia (CT), zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI), ultrazvuk a pozitrónová emisná tomografia (PET sken). Ale tieto charakteristiky nie sú dostatočne spoľahlivé na to, aby definitívne odlíšili SCLC od iných typov rakoviny pľúc - alebo dokonca od rakoviny, ktorá metastázovala do pľúc odinakiaľkoľvek v tele.

Často sú potrebné aj zobrazovacie testy iných oblastí tela okrem pľúc, aby sa zistilo, či došlo k metastázam SCLC.

Biopsia

Najvýraznejším spôsobom overenia, či je rakovina NCLC, je vzorka pľúcnej biopsie získaná pomocou bronchoskopu, ihly alebo chirurgického zákroku. Počas postupu bronchoskopie sa do nosa alebo úst zavedie pružné zariadenie vybavené kamerou a postupuje dolu hrdlom do priedušiek v pľúcach.

Pomocou bronchoskopu sa lekár pozrie do vašich dýchacích ciest a odoberie malú vzorku nádoru, aby ho bolo možné podrobne analyzovať.

Ak nádor nie je možné podrobiť biopsii pomocou bronchoskopie (napríklad z dôvodu neprístupnosti), môže lekár získať vzorku na biopsiu s ihlou zasunutou cez hrudnú stenu alebo s rozsiahlejším chirurgickým zákrokom. Tieto invazívne techniky sa zvyčajne riadia zobrazovaním, aby bolo možné identifikovať správnu oblasť.

Po získaní vzorky tkaniva sa typ rakoviny diagnostikuje kontrolou jeho mikroskopického vzhľadu. SCLC má výrazný vzhľad s malými, relatívne nepravidelne sa objavujúcimi pľúcnymi bunkami, ktoré nie sú zoradené tak, ako sú zdravé pľúcne bunky.

Inscenácia

SCLC sa tradične klasifikovalo na základe systému inscenácií Veterans Administration Lung Study Group (VALG) ako SCLC s obmedzeným SCC alebo SCLC v rozsiahlom štádiu.

• Rakovina pľúc v obmedzenom štádiu: SCLC je prítomná iba v jednej pľúcach a mohla sa rozšíriť do blízkych supraklavikulárnych lymfatických uzlín alebo do mediastína (priestor medzi pľúcami), ale nemetastázovala do iných oblastí tela.
• Rakovina pľúc v rozsiahlom štádiu: SCLC metastázovalo do inej oblasti tela, ako sú vzdialené lymfatické uzliny, kosti alebo mozog.

Približne 60% až 70% ľudí s SCLC už má v čase diagnózy ochorenie v rozsiahlom štádiu.

Okrem toho je SCLC klasifikované aj podľa stagingového systému používaného pre NSCLC, ktorý je známy ako stagingový systém Tumor Node Metastasis (TNM).

Používa sa klasifikačná štruktúra založená na veľkosti nádoru, rozsahu postihnutia lymfatických uzlín a rozsahu metastáz.

Príprava TNM je popisnejšia. Používa číselné hodnoty od 0 (najľahšie) do 4 (najťažšie) pre každý z troch faktorov a podkategórie označené tiež písmenami.

Liečba

Liečba SCLC zahŕňa kombináciu chemoterapie, rádioterapie a chirurgického zákroku. Ak máte tento typ rakoviny, váš liečebný plán bude šitý na mieru podľa závažnosti nádoru a celkového zdravotného stavu vrátane schopnosti vydržať a pripravenosti na liečbu.

Liečba SCLC môže predĺžiť prežitie, ale zvyčajne nie je účinná pri liečbe choroby. SCLC sa často opakuje po počiatočnej liečbe a môže sa stať rezistentným na následnú chemoterapiu.

Chemoterapia

Chemoterapia patrí medzi liečby používané pri SCLC, najmä ak sú postihnuté lymfatické uzliny alebo metastázy. Tento prístup využíva silné lieky na ničenie rakovinových buniek. Chemoterapia však môže byť intenzívna a môže spôsobiť vedľajšie účinky, ako je vypadávanie vlasov a nevoľnosť.

Na liečbu SCLC je schválených množstvo chemoterapeutických liekov, vrátane Mustargenu (mechloretamín hydrochlorid) a metotrexátu.

Imunoterapia

Imunoterapia je druh chemoterapie používaný na pomoc pri úprave vlastného imunitného systému tela v boji proti chorobám. Na rozdiel od tradičných typov chemoterapie imunoterapia zvyčajne nespôsobuje rozsiahle systémové vedľajšie účinky a je konkrétnejšie zameraná na liečbu určitého typu rakoviny.

Medzi typy imunoterapie používané na liečbu SCLC patria Tecentriq (atezolizumab), Opdivo (nivolumab) a Keytruda (pembrolizumab). Niekedy sa imunoterapia používa v kombinácii s inými typmi chemoterapie, najmä pri opakujúcich sa rakovinách.

Liečenie ožiarením

Pri rakovine v obmedzenom aj rozsiahlom štádiu sa často používa radiačná terapia spolu s chemoterapiou a / alebo chirurgickým zákrokom. Radiačná terapia využíva silné röntgenové lúče na zničenie rakovinových buniek a môže predĺžiť prežitie.

Môže to však spôsobovať vedľajšie účinky, napríklad oslabený imunitný systém a únavu. Tiež zvyšuje riziko vzniku ďalšej rakoviny niekedy v budúcnosti.

Na zníženie rizika mozgových metastáz, ktoré sú veľmi častým miestom recidívy rakoviny, sa niekedy odporúča profylaktické ožarovanie lebky (PCI) - preventívna rádioterapia mozgu. Vedľajšie účinky môžu zahŕňať kognitívne zmeny, ako je znížená pamäť a koncentrácia.

Chirurgia

Chirurgia nie je bežným prístupom pri liečbe SCLC, pretože tento typ rakoviny je v čase diagnózy často metastatický. O chirurgickom zákroku sa však príležitostne uvažuje pri veľmi skorých rakovinách v obmedzenom štádiu, keď je v pľúcach prítomný malý izolovaný uzlík.

O žiarení sa môže uvažovať pred chirurgickým zákrokom na zmenšenie nádoru a po chirurgickom zákroku, aby sa zabránilo opakovaniu. Adjuvantná chemoterapia (chemoterapia po chirurgickom zákroku) sa zvyčajne odporúča, ak sa chirurgický zákrok robí pre malobunkový karcinóm pľúc.

Chirurgický zákrok sa môže odporučiť aj pri pokročilých ochoreniach, keď môže pomôcť zmierniť vaše príznaky a zlepšiť kvalitu života, napríklad odstránením metastázy, ktorá blokuje črevo.

Paliatívna terapia

Okrem liečby SCLC môžete potrebovať aj paliatívnu starostlivosť - liečbu na zmiernenie vašich príznakov.

Možno budete napríklad potrebovať lieky na zníženie nevoľnosti, bežného vedľajšieho účinku chemoterapie. Možno budete tiež potrebovať lieky proti bolesti, ak máte kostné metastázy.

Paliatívna terapia môže tiež zahŕňať zákroky, ako je dopĺňanie kyslíka, ak sa vám ťažko dýcha. A ak máte anémiu (nízky počet červených krviniek) v dôsledku problému ako vykašliavanie krvi, možno bude potrebné vykonať transfúziu krvi.

Ak máte akékoľvek nepríjemné príznaky vášho stavu, neváhajte požiadať o ošetrenie, pretože paliatívna liečba môže zlepšiť kvalitu vášho života v ktorejkoľvek fáze starostlivosti o rakovinu. Vaša paliatívna liečba rakoviny sa môže meniť počas celého trvania ochorenia.

Prognóza

Všeobecne platí, že čím menšie sú SCLC a tým menej rozšírené, tým lepšie je predpokladané prežitie. Starší vek, nižší výkonnostný stav a paraneoplastické účinky sú tiež spojené s horšou celkovou prognózou.

Imunohistochémia je technika, pri ktorej sa biochemické markery identifikujú chemickým spracovaním bioptických vzoriek. Niektoré markery sú spojené s priaznivou alebo nepriaznivou prognózou alebo očakávanou odpoveďou na liečbu. Tieto prístupy sú však stále vo vývoji.

Slovo od Verywell

Zistenie, že máte SCLC, môže byť ohromujúce, najmä preto, že tento typ rakoviny sa často rozpozná, keď je už v dosť pokročilom štádiu. Pretože SCLC nemusí dobre reagovať na štandardnú liečbu, mali by ste zvážiť rozhovor so svojím lekárom o účasti na klinickom skúšaní. Mohlo by vám tiež pomôcť, keď sa spojíte so skupinou podpory. Akonáhle sa pustíte do liečebného plánu, neváhajte osloviť pomoc od svojho lekárskeho tímu a vlastnej rodiny alebo priateľov.

Diskusná príručka pre lekára o rakovine pľúc