Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) nie je liečiteľná, ale je liečiteľná. Našťastie, od roku 2014 boli schválené nové lieky, ktoré majú vplyv na príznaky, kvalitu života a progresiu pre ľudí trpiacich touto chorobou. Naopak, o donedávna používaných liekoch sa usudzovalo, že niektorým ľuďom s IPF spôsobujú viac škody ako úžitku. Ak vám bola diagnostikovaná táto choroba, určite sa nenechajte odradiť staršími informáciami.
Istockphoto.com / Stock Photo / Dragon Images
Ciele liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy
Škoda, ktorá vznikla v IPF, je zo svojej podstaty nezvratná; vzniknutá fibróza (zjazvenie) sa nedá vyliečiť. Ciele liečby sú preto:
- Minimalizujte ďalšie poškodenie pľúc. Pretože hlavnou príčinou IPF je poškodenie nasledované abnormálnym hojením, je liečba zameraná na tieto mechanizmy.
- Zlepšite ťažkosti s dýchaním.
- Maximalizujte činnosť a kvalitu života.
Pretože IPF je nezvyčajné ochorenie, je užitočné, ak môžu pacienti vyhľadať lekársku pomoc so špecializáciou na idiopatickú pľúcnu fibrózu a intersticiálne ochorenie pľúc. Špecialista má pravdepodobne najnovšie vedomosti o dostupných možnostiach liečby a môže vám pomôcť vybrať ten, ktorý je pre váš konkrétny prípad najlepší.
Lieky na idiopatickú pľúcnu fibrózu
Inhibítory tyrozínkinázy
V októbri 2014 sa dva lieky stali prvými liekmi schválenými FDA špeciálne na liečbu idiopatickej pľúcnej fibrózy. Tieto lieky, pirfenidón a nintedanib, sa zameriavajú na enzýmy nazývané tyrozínkináza a účinkujú redukciou fibrózy (antifibrotiká).
Enzýmy tyrozínkinázy veľmi zjednodušene aktivujú rastové faktory, ktoré spôsobujú fibrózu, preto tieto lieky blokujú enzýmy, a teda rastové faktory, ktoré by spôsobovali ďalšiu fibrózu.
Zistilo sa, že tieto lieky majú niekoľko výhod:
- Znížili progresiu ochorenia na polovicu počas roka, keď pacienti užívali liek (v súčasnosti sa to skúma dlhšie).
- Znižujú funkčný pokles pľúcnych funkcií (pokles FVC je menší) o polovicu.
- Majú za následok menej exacerbácií choroby.
- Pacienti užívajúci tieto lieky mali lepšiu kvalitu života súvisiacu so zdravím.
Tieto lieky sú všeobecne tolerované celkom dobre, čo je veľmi dôležité pre progresívne ochorenie bez liečby; najčastejším príznakom je hnačka.
N-acetylcysteín
V minulosti sa na liečbu IPF často používal n-acetylcysteín, ale nedávnejšie štúdie nepreukázali jeho účinnosť. Ak sa rozdelí, zdá sa, že ľudia s niektorými typmi génov môžu liečbu vylepšiť, zatiaľ čo ľudia s iným typom génu (iná alela) sú týmto liekom skutočne poškodení.
Inhibítory protónovej pumpy
Zaujímavá je jedna štúdia uskutočnená s použitím ezomeprazolu, inhibítora protónovej pumpy, na pľúcnych bunkách v laboratóriu a na potkanoch. Tento liek, bežne používaný na liečbu gastroezofageálnej refluxnej choroby, viedol k zvýšenému prežitiu v pľúcnych bunkách aj u potkanov. Pretože GERD je bežným predchodcom IPF, predpokladá sa, že kyselina zo žalúdka nasávaná do pľúc môže byť súčasťou etiológie IPF. Aj keď to ešte nemusí byť u ľudí testované, určite by sa mala zvážiť liečba chronickej GERD u jedincov s IPF.
Chirurgia pľúc
Používanie dvojstranných alebo jednorazových transplantácií pľúc ako liečby IPF sa za posledných 15 rokov neustále zvyšuje a predstavuje najväčšiu skupinu ľudí čakajúcich na transplantácie pľúc v Spojených štátoch. Nesie so sebou značné riziko, ale je jediným liečením, ktoré je v súčasnosti známe a ktoré jednoznačne predlžuje očakávanú dĺžku života.
V súčasnosti je stredná doba prežitia (doba, po ktorej polovica ľudí zomrela a polovica ešte žije) 4,5 roka po transplantácii, aj keď je pravdepodobné, že sa prežitie za ten čas zlepšilo, zatiaľ čo medicína bude pokročilejšia. Miera prežitia je pri bilaterálnych transplantáciách vyššia ako pri jednej transplantácii pľúc, predpokladá sa však, že to súvisí viac s inými faktormi ako je transplantácia, ako sú charakteristiky ľudí, ktorým bola transplantovaná jedna alebo dve pľúca.
Podporná liečba
Pretože IPF je progresívne ochorenie, je mimoriadne dôležitá podporná liečba na zabezpečenie najlepšej možnej kvality života. Niektoré z týchto opatrení zahŕňajú:
- Riadenie súbežných problémov.
- Liečba príznakov.
- Chrípka a zápal pľúc pomáhajú predchádzať infekciám.
- Pľúcna rehabilitácia.
- Oxygenoterapia - Niektorí ľudia váhajú s používaním kyslíka kvôli stigme, ale pre niektorých ľudí s IPF môže byť veľmi užitočný. Iste, uľahčuje dýchanie a umožňuje ľuďom s týmto ochorením kvalitnejší život, ale tiež zmierňuje komplikácie spojené s nízkym obsahom kyslíka v krvi a znižuje pľúcnu hypertenziu (vysoký krvný tlak v tepnách, ktoré cestujú medzi pravou stranou srdce a pľúca).
Súčasné podmienky a komplikácie
U ľudí žijúcich s IPF je bežných niekoľko komplikácií. Tie obsahujú:
- Spánkové apnoe
- Gastroezofageálna refluxná choroba (GERD)
- Pľúcna hypertenzia - Vysoký krvný tlak v pľúcnych tepnách sťažuje pretláčanie krvi cez krvné cievy prechádzajúce pľúcami, takže pravá strana srdca (pravá a ľavá komora) musí tvrdo pracovať.
- Depresia
- Rakovina pľúc - Zhruba 10 percent ľudí s IPF má rakovinu pľúc
Len čo vám diagnostikujú IPF, mali by ste sa s lekárom poradiť o možnosti týchto komplikácií a navrhnúť plán, ako im najlepšie čeliť alebo dokonca im predchádzať.
Skupiny a komunity technickej podpory online
Nie je nič ako hovoriť s iným človekom, ktorý sa vyrovnáva s chorobou ako vy. Pretože je však IPF neobvyklé, vo vašej komunite pravdepodobne nie je podporná skupina. Ak sa liečite v zariadení špecializovanom na IPF, môžu byť vo vašom lekárskom centre k dispozícii osobné podporné skupiny.
Pre tých, ktorí nemajú takúto podpornú skupinu - čo pravdepodobne znamená väčšinu ľudí s IPF - sú online podporné skupiny a komunity vynikajúcou voľbou. Okrem toho sú to komunity, ktoré môžete vyhľadávať sedem dní v týždni, 24 hodín denne, keď sa skutočne potrebujete s niekým dotknúť základne.
Podporné skupiny sú užitočné pri poskytovaní emočnej podpory mnohým ľuďom a sú tiež spôsobom, ako udržať krok s najnovšími poznatkami a liečbou tejto choroby. Medzi príklady tých, ku ktorým sa môžete pridať, patria:
- Nadácia pre pľúcnu fibrózu
- Inšpirujte komunitu pľúcnych fibróz
- Komunita pľúcnych fibróz pacientov „LikeLe“
Slovo od Verywell
Prognóza idiopatickej pľúcnej fibrózy sa veľmi líši, niektorí ľudia majú rýchlo progresívne ochorenie a iní zostávajú stabilní po mnoho rokov. Je ťažké predpovedať, aký bude priebeh s ktorýmkoľvek pacientom. Medián prežitia bol 3,3 roka v roku 2007 oproti 3,8 roka v roku 2011. Ďalšia štúdia zistila, že ľudia vo veku 65 rokov a viac žili s IPF v roku 2011 dlhšie ako v roku 2001.
Zdá sa, že aj bez novo schválených liekov sa starostlivosť zlepšuje. Nespoliehajte sa na staršie informácie, ktoré nájdete, ktoré sú pravdepodobne zastarané. Porozprávajte sa so svojím lekárom o možnostiach, ktoré sú tu uvedené a ktoré sú pre vás najlepšie.
.jpg)
