Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) je zriedkavá porucha červených krviniek, ktorá sa vyvíja, keď nie je dostatok červených krviniek (RBC), pretože ich telo zničilo skôr, ako by malo. AIHA je tiež typ anémie, stavu, keď človeku chýba dostatok zdravých červených krviniek na to, aby preniesol dostatočnú hladinu kyslíka do tkanív tela.
Pri AHIA k deštrukcii dochádza preto, že imunitný systém nefunguje správne a mylne si myslí, že červené krvinky sú cudzími útočníkmi a útočí na nich, čo spôsobí ich skoršiu smrť a ponechanie osoby bez dostatku červených krviniek. AIHA sa tiež nazýva imunitná hemolytická anémia.
AIHA môže ovplyvňovať dospelých aj deti. U detí je oveľa zriedkavejšia a zvyčajne dočasná. U dospelých je to dlhodobý stav, keď človek prežíva obdobia remisie (malé alebo žiadne príznaky) a obdobia vysokej aktivity choroby. AIHA sa môže vyvíjať náhle a rýchlo alebo postupne v priebehu času.
Peter Dazeley / Getty Images
Príznaky autoimunitnej hemolytickej anémie
AIHA je klasifikovaná ako teplá a studená. Majú niektoré bežné príznaky, ale každý z nich má aj špecifické príznaky. Teplá a studená klasifikácia súvisí s typom použitých protilátok.
Teplá AIHA
Teplá AIHA, ktorá sa tiež nazýva teplá hemolýza, zahŕňa IgG protilátky. Tieto protilátky viažu červené krvinky za normálnej telesnej teploty. Teplá AIHA predstavuje 75% až 80% prípadov AIHA u dospelých.
Pri teplej AIHA sa príznaky objavia postupne v priebehu týždňov až mesiacov. V zriedkavých prípadoch sa náhle objavia v priebehu niekoľkých dní.
Medzi príznaky patria:
- Bledá alebo žltkastá pokožka
- Únava
- Závraty
- Búšenie srdca
- Tmavý moč
- Bolesť v hrudi
Chladná AIHA
Studená AIHA, ktorá sa tiež nazýva choroba studeného aglutinínu, zobrazuje autoprotilátky IgM, ktoré viažu červené krvinky, keď je krv vystavená nízkym teplotám - konkrétne 32 až 50 stupňov Fahrenheita. Studená AIHA bežne postihuje dospelých vo strednom veku alebo starších.
Príznaky studenej AIHA sú vyvolané nízkymi teplotami alebo vírusovými infekciami a môžu zahŕňať:
- Závraty
- Únava
- Bledá alebo žltá pokožka
- Studené ruky a nohy alebo Raynaudova choroba - stav, keď sú niektoré časti tela za určitých okolností znecitlivené a chladné
- Bolesť a / alebo modré zafarbenie rúk a nôh
- Bolesť v hrudníku a na chrbte nôh
- Zvracanie
- Hnačka
- Problémy so srdcom vrátane arytmie alebo srdcového šelestu
Príčiny
AIHA je pomerne zriedkavá porucha s odhadovaným ročným výskytom 1 - 3 prípadov na 100 000 ročne. Je výsledkom nesprávneho fungovania imunitného systému a predčasného odumierania červených krviniek. Normálne by erytrocyty prežili v tele 100 až 120 dní. Avšak s AIHA - najmä v závažných prípadoch - majú erytrocyty krátku životnosť len niekoľko dní.
AIHA môže byť primárna alebo sekundárna. Primárna AIHA, tiež nazývaná idiopatická, nemá žiadnu známu základnú príčinu alebo mechanizmus vývoja. Asi 50% prípadov AIHA je idiopatických.
Kedykoľvek sa AIHA objaví ako komplikácia iného ochorenia, použije sa termín sekundárne. Prítomnosť iného stavu ale automaticky neznamená, že človek má sekundárnu AIHA. Sekundárna AIHA sa zvažuje za určitých okolností vrátane:
- Sekundárna AIHA a základný stav sa vyskytujú spoločne častejšie ako samotné
- Príznaky AIHA sa zlepšia, keď sa zvládne základný podozrivý stav
- Základný stav spôsobuje nadmernú imunitu.
Medzi príčiny sekundárnej AIHA patria:
- Vystavenie určitým toxínom alebo chemikáliám vrátane liekov
- Infekcie a vírusy vrátane vírusu Epstein-Barr, cytomegalovírusu alebo hepatitídy
- Niektoré typy rakoviny krvi, vrátane Non-Hodgkinovho lymfómu
- Autoimunitné choroby, ako je SLE lupus
Medzi ďalšie príčiny AIHA môže patriť kombinácia genetických a environmentálnych vplyvov. V malom počte prípadov sa AIHA vyskytuje v rodinách podľa autozomálne recesívneho vzoru dedičnosti - keď osoba nevykazuje chorobu, pokiaľ nezdedí mutované gény od oboch rodičov.
Diagnóza
Pri stanovení diagnózy AIHA vám lekár položí otázky týkajúce sa vašich príznakov. Váš lekár vám potom môže nariadiť krvné testy a testy moču, aby vám pomohol zistiť príčinu príznakov.
Testovanie môže zahŕňať:
Kompletný krvný obraz (CBC): Kompletný krvný obraz meria časti krvi. Zahŕňa hemoglobín a hematokrit. Hemoglobín prenáša kyslík do celého tela a hematokrit ukazuje, koľko priestoru zaberú červené krvinky v porovnaní s inými zložkami krvi. Nízke hladiny oboch znamenajú anémiu.
Test na hladinu hemoglobínu v moči: Test na meranie hladiny oleja v moči bude mať pozitívny krvný obraz, ak sú prítomné červené krvinky alebo ak sa rozpadli a hemoglobín sa vylučuje močom.
Priamy antiglobulínový test (priamy Coombsov test): Tento test sleduje zvýšené množstvo protilátok naviazaných na červené krvinky. Priamy Coombsov test môže potvrdiť diagnózu AIHA.
Test na retikulocyty: Test na retikulocyty meria hladiny retikulocytov, čo sú mierne nezrelé červené krvinky, ktoré sa práve uvoľnili z kostnej drene do krvného obehu. Hladina retikulocytov bude vyššia, ak kostná dreň reaguje na stratu červených krviniek v dôsledku krvácania alebo deštrukcie červených krviniek. Ak je hemoglobínu a hematokritu málo, ale retikulocytov je zvýšených, ukazuje to, že kostná dreň reaguje primerane. Ak je retikulocytov málo, môže to znamenať, že anémia je spôsobená namiesto toho problémom s kostnou dreňou.
Bilirubínový test: Bilirubínový test meria množstvo bilirubínu v krvi. Bilirubín je produkt rozkladu molekuly hemu v hemoglobíne a jeho väčšina v krvi pochádza z deštrukcie červených krviniek. Vysoké hladiny bilirubínu môžu byť znakom hemolytickej anémie, poškodenia pečene alebo iného ochorenia.
Test na haptoglobín: Haptoglobín je bielkovina produkovaná pečeňou, ktorej úlohou je viazať sa na akýkoľvek voľný hemoglobín v krvi a následne umožniť jeho vylučovanie a opätovné spracovanie. Ak sú hladiny haptoglobínu nízke, ukazuje to, že sa používajú na odstránenie vysokých hladín hemoglobínu, ako je to vidieť pri hemolytickej anémii so zvýšenou deštrukciou červených krviniek.
Test studených aglutinínov: Tento test sleduje vysoké hladiny určitých protilátok spojených s infekciami, ktoré spôsobujú AIHA. Určenie, či má človek teplé alebo studené aglutiníny, môže pomôcť vysvetliť, prečo sa môže AIHA vyskytnúť.
Liečba
Ak sú príznaky AIHA mierne, liečba nemusí byť potrebná. Ak je človek ťažko anemický, môže potrebovať transfúziu krvi. Krvná transfúzia je však iba dočasná a na zvládnutie príznakov bude potrebné ďalšie ošetrenie.
Ak je základnou chorobou príčina AIHA, získanie týchto príznakov pod kontrolu môže AIHA vyriešiť. Ak sú príčinou lieky používané na liečbu iného ochorenia, príznaky AIHA môžu vyriešiť ich vysadenie alebo zníženie dávky.
U dospelých sa môže imunosupresívum rituximab použiť v kombinácii s kortikosteroidmi na liečbu prvej voľby pre AIHI. Pre deti i dospelých sa rituximab považuje za súčasť počiatočnej liečby a ako liečba druhej línie po podaní glukokortikoidov. Neuvažuje sa iba po splenektómii. Splenektómia nie je rutinnou liečbou druhej línie po podaní glukokortikoidov.
IVIG (intravenózny imunoglobulín) sa tiež zvažuje v spojení s inými terapiami, ak sú počiatočné liečby neúčinné.
Slovo od Verywell
Niektorí ľudia nájdu svoje AHIA úplne bez liečby. Pre ostatných ľudí je to dlhodobý problém, ktorý môže prichádzať a odchádzať roky. Váš lekár má najlepšiu pozíciu na zodpovedanie otázok o liečbe, ktorá vám poskytne najlepší výhľad.
Spravidla nie je možné zabrániť AIHA, ale lekári sledujú ľudí, ktorí užívajú určité lieky alebo majú určité zdravotné ťažkosti. Závažné prípady AIHA môžu zhoršiť zdravotný stav. Preto je dobré kontaktovať lekára, ak si myslíte, že sa u vás vyskytnú príznaky AIHA.
.jpg)
-works.jpg)
