Čo je imunitná trombocytopénia?

Definícia ITP

Imunitná trombocytopénia (ITP), kedysi nazývaná idiopatická trombocytopenická purpura, je stav, keď imunitný systém vášho tela napáda a ničí vaše krvné doštičky, čo spôsobuje nízky počet krvných doštičiek (trombocytopénia). Krvné doštičky sú potrebné na zrážanie krvi a ak ich nemáte dostatok, môže sa u vás vyskytnúť krvácanie.

Príznaky ITP

Mnoho ľudí s ITP nemá príznaky. Keď sa objavia, príznaky ITP súvisia so zvýšeným rizikom krvácania v dôsledku nízkeho počtu krvných doštičiek. Medzi takéto príznaky patrí:

• Krvácanie z nosa
• Krvácanie z ďasien
• Krv v moči alebo stolici
• Nadmerné menštruačné krvácanie (známe ako menorágia)
• Petechie - tieto malé červené bodky by mohli pripomínať vyrážku, ale v skutočnosti tvoria malé množstvo krvácania pod kožu
• Ľahké podliatiny - podliatiny môžu byť veľké a pod pokožkou ich cítiť
• Krvné pľuzgiere vo vnútri úst známe ako purpura

Príčiny ITP

Počet krvných doštičiek všeobecne klesá v ITP, pretože vaše telo vytvára protilátky, ktoré sa pripájajú k krvným doštičkám, aby ich označili na zničenie. Keď tieto krvné doštičky pretekajú slezinou (orgán v brušnej dutine, ktorý filtruje krv), rozpozná tieto protilátky a zničí krvné doštičky. Okrem toho sa môže znížiť produkcia krvných doštičiek. ITP sa zvyčajne vyvíja po nejakom podnecovaní, ale niekedy váš lekár nemusí byť schopný určiť, o čo išlo.

• Vírusy: U detí je ITP často vyvolaná vírusovou infekciou. K vírusovej infekcii zvyčajne dochádza pár týždňov pred vývojom ITP. Zatiaľ čo imunitný systém vytvára protilátky na boj proti vírusovej infekcii, náhodne vytvára aj protilátky, ktoré sa viažu na krvné doštičky.
• Imunizácie: ITP bola spojená s podaním vakcíny MMR (proti osýpkam, príušniciam, ružienke). Spravidla k nej dôjde do šiestich týždňov od podania vakcíny. Je potrebné si uvedomiť, že ide o veľmi zriedkavú príhodu, pričom na každých 100 000 očkovaní MMR sa vyskytne 2,6 prípadov. Toto riziko je menšie ako riziko vzniku ITP, ak ste mali infekciu osýpkami alebo rubeolou. Závažné krvácanie je v týchto prípadoch zriedkavé a u viac ako 90% ľudí ITP ustúpi do 6 mesiacov.
• Autoimunitné ochorenie: ITP sa považuje za autoimunitné ochorenie a je spojené s inými autoimunitnými ochoreniami, ako je lupus a reumatoidná artritída. ITP môže byť prvotným prejavom jedného z týchto zdravotných stavov.

Diagnóza ITP

Podobne ako pri iných poruchách krvi, ako je anémia a neutropénia, sa ITP identifikuje na kompletnom krvnom obraze (CBC). Pre ITP neexistuje jediný diagnostický test. Je to diagnóza vylúčenia, čo znamená, že iné príčiny sú vylúčené. Spravidla sa v ITP znižuje iba počet krvných doštičiek; počet bielych krviniek a hemoglobín sú normálne. Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže nechať vyšetriť krvné doštičky pod mikroskopom (test nazývaný ster z periférnej krvi), aby sa zabezpečilo, že počet krvných doštičiek je znížený, ale vyzerajú normálne. Uprostred tohto vyšetrenia môžete podstúpiť ďalšie testy na vylúčenie rakoviny alebo iných dôvodov nízkeho počtu krvných doštičiek, čo však nie je vždy potrebné. Ak sa predpokladá, že je vaša ITP sekundárna voči autoimunitnému ochoreniu, bude pravdepodobne potrebné špeciálne to otestovať.

Liečba ITP

V súčasnosti liečba ITP závisí skôr od prítomnosti krvácavých symptómov ako od konkrétneho počtu krvných doštičiek. Cieľom terapie je zastaviť krvácanie alebo zvýšiť počet krvných doštičiek na „bezpečný“ rozsah. Aj keď to technicky nie je „liečba“, ľudia s ITP by sa mali vyhýbať užívaniu liekov obsahujúcich aspirín alebo ibuprofén, pretože tieto lieky znižujú funkciu krvných doštičiek.

• Pozorovanie: Ak momentálne nemáte žiadne krvácavé príznaky, lekár sa môže rozhodnúť, že vás bude pozorne sledovať bez predpisovania liekov.
• Steroidy: Steroidy ako metylprednizolón alebo prednizón sú najbežnejším liekom používaným na liečbu ITP na celom svete. Steroidy znižujú deštrukciu krvných doštičiek v slezine. Steroidy sú veľmi účinné, ale zvýšenie počtu krvných doštičiek môže trvať dlhšie ako týždeň.
• IVIG: Intravenózny imunoglobulín (IVIG) je bežnou liečbou lTP. Spravidla sa používa u pacientov s krvácaním, ktorí potrebujú rýchly nárast počtu krvných doštičiek. Podáva sa ako intravenózna (IV) infúzia počas niekoľkých hodín.
• WinRho: WinRho je IV liek, ktorý sa môže použiť na zvýšenie počtu krvných doštičiek u ľudí s určitými krvnými skupinami. Je to rýchlejšia infúzia ako IVIG.
• Transfúzia doštičiek: Transfúzie doštičiek nie sú vždy užitočné u ľudí s ITP, ale môžu sa použiť za určitých okolností, napríklad ak je potrebné podstúpiť operáciu. Ďalšou bežnou situáciou, keď je možné uvažovať o transfúzii krvných doštičiek, je situácia, keď sa u pacienta objaví významné krvácanie a je potrebné pokúsiť sa okamžite zastaviť krvácanie.

Ak vaša ITP pretrváva a nereaguje na počiatočnú liečbu, lekár vám môže odporučiť inú liečbu, napríklad nasledujúcu.

• Splenektómia: Pri ITP sú krvné doštičky zničené v slezine. Odstránením sleziny sa dá predĺžiť dĺžka života krvných doštičiek. Pred rozhodnutím o odstránení sleziny by sa mali zvážiť výhody a riziká.
• Rituximab: Rituximab je liek nazývaný monoklonálna protilátka. Tento liek pomáha ničiť biele krvinky nazývané B-bunky, ktoré vytvárajú protilátky proti krvným doštičkám. Dúfame, že keď vaše telo produkuje nové B-bunky, už tieto protilátky nebude vytvárať.
• Agonisty trombopoetínu: Niektoré z najnovších spôsobov liečby sú agonisty trombopoetínu (TPO). Tieto lieky sú eltrombopag (orálny) alebo romiplostim (subkutánny); stimulujú vašu kostnú dreň, aby vytvorili viac krvných doštičiek.

Rozdiely ITP u detí a dospelých

Je dôležité poznamenať, že prirodzená história ITP sa často líši u detí od dospelých. Približne 80% detí s diagnostikovanou ITP bude mať úplné vyriešenie. U adolescentov a dospelých je vyššia pravdepodobnosť vzniku chronickej ITP, ktorá sa stáva celoživotným zdravotným stavom, ktorý si môže alebo nemusí vyžadovať liečbu.