Prehľad arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory

Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory (ARVC) je genetický stav, pri ktorom sa normálny srdcový sval nahradí vláknitým tukovým tkanivom, hlavne v pravej komore. Hlavným dôvodom, prečo je ARVC významný, je to, že môže spôsobiť potenciálne nebezpečné srdcové arytmie. (ARVC je „nový“ názov pre tento stav, ktorý sa predtým nazýval „arytmogénna dysplázia pravej komory.“)

ARVC je nezvyčajné, ale nie zriedkavé. Nachádza sa u jedného z každých 2 000 až 5 000 dospelých, ak ho hľadáte. Jediný čas, ktorý verejnosť všeobecne počuje o ARVC, je, keď mladý športovec náhle zomrie, pretože ARVC je jedným zo srdcových stavov spojených s náhlou smrťou u mladých športovcov.

Príznaky

Zatiaľ čo ARVC je kardiomyopatia - teda choroba srdcového svalu -, len zriedka spôsobuje svalové problémy, ktoré sú dostatočne rozsiahle na to, aby spôsobili zlyhanie srdca. Jeho klinický význam spočíva skôr v tom, že môže spôsobiť srdcové arytmie - najmä predčasné komorové komplexy, komorovú tachykardiu a niekedy aj komorovú fibriláciu.

Príznaky spôsobené ARVC zvyčajne súvisia s arytmiami, ktoré môže produkovať. Ľudia s ARVC budú bežne opisovať epizódy búšenia srdca, točenia hlavy alebo synkopy. Nanešťastie môže dôjsť aj k náhlej smrti a ešte nešťastnejšie môže byť náhla smrť úplne prvým znakom existencie akýchkoľvek problémov so srdcom.

Aj keď ARVC môže kedykoľvek spôsobiť náhlu smrť, zdá sa, že k tejto udalosti dôjde skôr počas epizód fyzickej námahy ako v pokoji. To je dôvod, prečo je ARVC jednou z podmienok, ktorá spôsobuje náhlu smrť u zjavne zdravých, mladých športovcov. Pretože však k náhlej smrti môže dôjsť aj pri rutinnej činnosti alebo v pokoji, obyčajné cvičenie nie je dostatočné na zmiernenie rizika u ľudí s ARVC.

Niektorí ľudia s ARVC - 5% - 10% - nebudú mať vôbec žiadne príznaky, alebo prvým príznakom bude smrť. Niektorým z týchto ľudí diagnostikujú, keď sú vyšetrení na poruchu, pretože bola diagnostikovaná členovi rodiny.

Diagnóza

Diagnostika ARVC sa vykonáva vyšetrením elektrokardiogramu (ktorý často ukazuje konkrétnu konfiguráciu komplexu QRS) a echokardiogramu (ktorý často ukazuje charakteristické abnormality v srdcovom svale pravej komory - a niekedy aj ľavej komory).

Ak diagnóza alebo riziko náhleho úmrtia zostávajú pochybné, niekedy vám môže pomôcť zistiť MRI srdca. Pri stanovení diagnózy môže byť užitočné aj genetické vyšetrenie, ktoré sa odporúča všetkým ľuďom s týmto ochorením, aby bolo možné podstúpiť skríning ich príbuzných.

Zatiaľ čo elektrofyziologické vyšetrenie môže byť príležitostne užitočné pri odlíšení komorovej tachykardie spôsobenej ARVC od komorovej tachykardie spôsobenej inými srdcovými stavmi, takéto vyšetrenie nie je bežne užitočné a zvyčajne sa nevyžaduje.

Po stanovení diagnózy sa genetický skríning odporúča aj príbuzným prvého stupňa. Asi u jedného z troch príbuzných prvého stupňa u osoby s ARVC sa tento stav nakoniec vyvinie.

Liečba

Hlavným cieľom pri liečbe ARVC je zabrániť náhlej srdcovej smrti na ventrikulárnu tachykardiu alebo fibriláciu.

Pretože s cvičením v tomto stave je často spojená náhla smrť, športovci, ktorí majú ARVC, by sa mali zdržať všetkých súťažných športov, s možnou výnimkou aktivít s nízkou intenzitou, ako je golf alebo bowling. Ďalej by sa mali zdržať akejkoľvek činnosti, ktorá spôsobuje výrazné búšenie srdca alebo synkopu.

Zdá sa, že arytmie spojené s ARVC sú vyvolané sympatickou stimuláciou - časťou autonómneho nervového systému, ktorá zvyšuje hladinu adrenalínu a je zodpovedná za boj alebo reakciu letu. To je dôvod, prečo je cvičenie pri ARVC problémom. Väčšina kardiológov teda odporúča v tomto stave používať beta blokátory, aby sa zmiernil účinok adrenalínu v srdci.

Ako sme už uviedli, jednoduché zdržanie sa cvičenia však často nestačí. Implantovateľné defibrilátory sa často odporúčajú ľuďom s ARVC, najmä pre kohokoľvek, kto mal epizódu srdcovej zástavy, epizódu pretrvávajúcej komorovej tachykardie, epizódu nevysvetliteľnej synkopy alebo ktorých zobrazovanie ukazuje rozsiahle postihnutie srdcového svalu. Zloženie: 100% bavlna.

U ľudí s ARVC, ktorí nemajú pri hodnotení žiadne vysokorizikové znaky a nemajú žiadne príznaky, môže liečba obsahovať alebo nemusí obsahovať betablokátory. AHA a ACC v súčasnosti naznačujú, že beta-blokátor môže byť užitočný, zatiaľ čo HRS neverí, že existuje dostatok dôkazov na podporu dlhodobej liečby beta-blokátormi pre neovplyvnené nosiče génu. Asymptomatickí ľudia sú varovaní, že cvičenie zvyšuje riziko vzniku príznakov ARVC vrátane náhlej smrti.

U ľudí s ARVC, ktorí prekonali ventrikulárne arytmie, sa zdá, že dlhodobá prognóza sa zlepšuje, ak sa vyhýbajú cvičeniu, užívajú betablokátory, dostávajú implantovateľný defibrilátor a (v niektorých prípadoch) užívajú antiarytmiká. Prognóza tiež závisí od toho, o ktoré časti srdca ide, a od ďalších jednotlivých faktorov.

Slovo od Verywell

Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory je genetický stav, ktorý môže spôsobiť potenciálne smrteľné srdcové arytmie, a je jednou z príčin náhlej smrti mladých športovcov. Pri agresívnom zaobchádzaní sa ľuďom s týmto stavom zvyčajne darí celkom dobre.