Prehľad akútnej promyelocytovej leukémie (APL)

Akútna promyelocytová leukémia (APL) je podtyp akútnej myelogénnej leukémie (AML), rakoviny krvi. Môžete ju tiež počuť ako M3 AML. V Spojených štátoch predstavuje APL asi 10 - 15% všetkých prípadov AML.

megaflopp / iStockphoto

Aj keď je APL v mnohom podobný iným podtypom, je charakteristický a má veľmi špecifický liečebný režim. Výsledky liečby APL sú veľmi dobré a považuje sa za najliečiteľnejší typ leukémie. Miera vytvrdzovania dosahuje až 90%.

Genetika a akútna promyelocytová leukémia (APL)

Genetická abnormalita alebo mutácia, ktorá sa najčastejšie vyskytuje v DNA leukemických buniek, je translokácia medzi chromozómami 15 a 17. To znamená, že sa časť chromozómu 15 odlomí a vymení sa za časť chromozómu 17. Táto mutácia vedie k produkcii proteínu, ktorý spôsobuje, že sa vývoj krviniek „zasekne“ v promyelocytickom štádiu, keď sú biele krvinky veľmi mladé a nezrelé.

Čo sú promyelocyty?

Promyelocyty sú bunky, ktoré zodpovedajú vývoju tohto typu bielych krviniek, pričom „batoľatá“ sú myeloblasty alebo blasty a dospelí sú myelocyty známe ako neutrofily, eozinofily, bazofily a monocyty. Bunky promyelocytovej leukémie sa dajú porovnať s dospievajúcimi ľuďmi. Vyzerajú trochu ako dospelí, ale nemôžu sa zamestnať, platiť účty, riadiť auto alebo vykonávať každodenné funkcie úplne dospelých ľudí. Rovnako tak sú promyelocytické krvinky príliš nedostatočne vyvinuté na to, aby plnili úlohy úplne zrelých bielych krviniek v tele.

Príznaky a symptómy

Pacienti s APL vykazujú mnoho rovnakých symptómov ako iné typy akútnej myelogénnej leukémie (AML). Väčšina znakov leukémie je výsledkom toho, že rakovinové bunky „vytlačia“ kostnú dreň a interferujú s tvorbou normálnych, zdravých červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Medzi tieto príznaky a príznaky patria:

Mať nízku energiu alebo mať neustále pocit únavy
Pri bežných činnostiach sa cítite zadýchaný
Bledá koža
Nevysvetliteľné horúčky
Predĺžený čas hojenia rezných rán a modrín
Boľavé kosti alebo kĺby
Ťažkosti s „zaháňaním“ infekcií

Okrem týchto znakov AML vykazujú pacienti s APL aj ďalšie charakteristické príznaky. Často:

Máte závažné problémy s krvácaním, ako sú podliatiny, krvácanie z nosa, krv v moči alebo pohyby čriev. Dievčatá a ženy s APL si môžu všimnúť neobvykle silné menštruačné obdobia.
Zároveň často dochádza k abnormálnemu, nadmernému zrážaniu krvi.

Príznaky leukémie môžu byť veľmi neurčité a môžu to byť tiež príznaky iných nerakovinových stavov. Ak máte obavy o svoje zdravie alebo zdravie milovanej osoby, vždy je najlepšie vyhľadať radu od lekára.

Liečba

Liečba akútnej promyelocytovej leukémie (APL) je veľmi odlišná od liečby iných typov akútnej leukémie, preto je jej správna identifikácia kritická.

Väčšina pacientov s APL je pôvodne liečená all-trans retinovou kyselinou (ATRA), špecializovanou formou vitamínu A. Terapia ATRA je jedinečná v tom, že skutočne núti bunky promyelocytovej leukémie dozrieť, trochu ako to, ako absolvovanie vysokej školy núti tínedžerov v našej porovnanie do role dospelých (aspoň aspoň niekedy). Táto fáza liečby sa označuje ako „indukcia“.

Zatiaľ čo ATRA môže dostať pacienta s APL do remisie zatlačením všetkých leukemických buniek do zrelosti, nedokáže vyliečiť zdroj leukémie. Výsledkom je zlepšenie dlhodobých výsledkov liečby, keď lekári pridajú štandardnú chemoterapiu. Táto tvár liečby sa nazýva „konsolidácia“.

Po chemoterapii ľudia často pokračujú v liečbe ATRA najmenej jeden rok, niekedy v kombinácii s inými liekmi. Táto posledná fáza liečby sa nazýva „údržba“.

Ak leukémia nereaguje na ATRA a chemoterapiu alebo sa vráti, APL sa môže liečiť aj oxidom arzenitým (ATO).

Prognóza

Liečba APL je v prevažnej väčšine prípadov úspešná.

Riešenie a podpora

Aj keď má akútna promyelocytová leukémia vynikajúcu prognózu, aspoň čo sa týka leukémie, „dostať sa tam“ môže byť ťažké a vyčerpávajúce. Oslovte rodinu a priateľov. V tejto životnej fáze sa nemusíte báť, že budete potrebovať pomoc a pomoc. Možno budete prekvapení, ako to pomáha nielen vám, keď pomáhajú iní, ale prináša šťastie aj im.

Nájdite si čas na to, aby ste sa dozvedeli o prežití a zvládaní. Keď liečba rakoviny končí, namiesto povznesenia sa veľa ľudí cíti depresívne. Pretrvávajúce vedľajšie účinky liečby a čas strávený na emočnej horskej dráhe rakoviny vás môžu nechať na zamyslenie, či sa ešte niekedy budete cítiť normálne. Požiadajte o pomoc a neprijmite iba svoj „nový normál“. Je veľa, čo je možné urobiť, aby sa ľuďom, ktorí prežili rakovinu, darilo. A nezabúdajte, že dobré niekedy môže vznikať aj z rakoviny. Štúdie nám vlastne hovoria, že rakovina mení ľudí v dobrom, nielen v zlom.