Príznaky a diagnostika idiopatickej pľúcnej fibrózy

Diagnostika idiopatickej pľúcnej fibrózy môže byť náročná a ochorenie môže napodobňovať aj napodobňovať celý rad ďalších pľúcnych stavov. CT diagnostika s vysokým rozlíšením sa považuje za diagnostický test voľby, hoci súčasné pokyny odporúčajú tiež chirurgickú biopsiu pľúc, pokiaľ nie je diagnóza veľmi jasná. Dozviete sa viac o tom, kedy existuje podozrenie na idiopatickú pľúcnu fibrózu, a o ďalších testoch, ktoré sa často vykonávajú.

Pretože príznaky idiopatickej pľúcnej fibrózy (IPF) napodobňujú príznaky viacerých stavov srdca a pľúc, diagnostika ochorenia často trvá dlhšie. Počas tohto časového obdobia, často rok alebo dva, pacienti často navštevujú niekoľkých lekárov, aby sa pokúsili nájsť dôvod svojich príznakov. To môže byť veľmi frustrujúce ako pacient alebo člen rodiny niekoho, kto sa vyrovná s touto chorobou, a hľadanie podpory od priateľov a rodiny, ako aj online komunít ľudí s touto chorobou je neoceniteľné.

Bežné príznaky

Pretože skríningový test na idiopatickú pľúcnu fibrózu v súčasnosti nie je k dispozícii, diagnóza je často najskôr podozrivá z dôvodu respiračných príznakov. Rovnako ako niektoré iné pľúcne choroby, ako napríklad CHOCHP, často dochádza k významnému poškodeniu pľúc skôr, ako sa objavia príznaky spojené s idiopatickou pľúcnou fibrózou. Tieto príznaky môžu zahŕňať:

• Dýchavičnosť, najmä pri aktivite: Dýchavičnosť je zvyčajne prvým príznakom, aj keď k nej dôjde pri aktivite, možno ju najskôr vylúčiť ako niečo iné alebo si dokonca myslieť, že je to iba z dôvodu veku. Postupom času sa tieto ťažkosti s dýchaním zhoršujú, takže sa dýchavičnosť vyskytuje aj v pokoji.
• Pretrvávajúci kašeľ, ktorý je zvyčajne suchý (neproduktívny)
• Plytké, rýchle dýchanie
• Únava
• Chudnutie bez vyskúšania (nevysvetliteľné chudnutie)
• Palica: Palica je stav, pri ktorom sa na konci zväčšujú prsty na rukách a nohách, ktoré pripomínajú lyžičku obrátenú hore nohami.
• Bolesti svalov a kĺbov

Skríning

Zatiaľ čo skríningový test na idiopatickú pľúcnu fibrózu nie je k dispozícii, technika skríningu rakoviny pľúc môže u niektorých ľudí vyvolať IPF, u ktorých je skríning schválený a odporúčaný.

Diagnóza a štádium

Diagnóza IPF často trvá určitý čas, pričom veľa ľudí pred stanovením diagnózy ide rok alebo dva a navštívi viac lekárov. Dôvodom je to, že skoré príznaky IPF úzko kopírujú príznaky mnohých ďalších stavov, vrátane srdcových chorôb. Mnoho ľudí pred diagnostikovaním na základe bežných počiatočných príznakov podstúpi rozsiahle srdcové vyšetrenie.

Niektoré vyšetrenia, ktoré vám lekár môže objednať, zahŕňajú:

• CT vyšetrenie s vysokým rozlíšením: IPF sa zvyčajne diagnostikuje na základe typických nálezov pozorovaných na CT vyšetrení hrudníka s vysokým rozlíšením. Na CT vyšetrení sa fibróza v pľúcach objavuje v tom, čo rádiológovia označujú ako aplástovévzor.
• Biopsia pľúc: Existujú prípady, keď samotné CT vyšetrenie môže výrazne naznačiť diagnózu IPF, ale podľa posledných pokynov sa odporúča pľúcna biopsia. Môže sa to robiť ako súčasť bronchoskopie malým rezom do hrudníka. (torakoskopia) alebo torakotómiou. Biopsia sa vykonáva predovšetkým na vylúčenie ďalších potenciálnych príčin pľúcnych chorôb, ako je rakovina pľúc alebo sarkoidóza.
  • Ďalšie testy, ktoré uľahčujú diagnostiku a stanovenie štádia: Kombinácia vyšetrenia a ďalších testov sa zvyčajne vykonáva jednak na pomoc pri diagnostike, jednak na zistenie toho, ako dobre fungujú pľúca, a na zisťovanie, ako ďaleko choroba pokročila. Niektoré z nich zahŕňajú:
    Dôkladná anamnéza a fyzická skúška
  • Spirometria: Spirometria je test, ktorý určuje, koľko vzduchu sa vydychuje silou po dobu jednej sekundy, a je indikáciou funkcie pľúc.
  • Ostatné testy funkcie pľúc
  • Oxymetria
  • Arteriálne krvné plyny: Oximetria aj ABG sa robia na vyhodnotenie obsahu kyslíka v krvi.
  • Testovanie na tuberkulózu
  • Krvné testy: Výskum sa zameriava na biomarkery, ktoré pomôžu diagnostikovať ochorenie v budúcnosti. V súčasnosti sa v rámci diagnostickej práce odporúčajú testy na vylúčenie ochorenia spojivového tkaniva.
• Genetická predispozícia: V rodinách môže prebiehať idiopatická pľúcna fibróza a zistilo sa, že určité mutácie (na chromozóme 11) sú bežné v prípade familiárnej IPF.

Odlišná diagnóza

Existuje niekoľko stavov, ktoré môžu napodobňovať idiopatickú pľúcnu fibrózu, a to tak v symptómoch, ktoré spôsobujú, ako aj v nálezoch, ktoré sa prejavujú pri zobrazovacích štúdiách. Niektoré z nich zahŕňajú:

• Azbestóza
• Precitlivená pneumonitída
• Iné intersticiálne pneumónie
• Ochorenie spojivového tkaniva
• Ochorenie pľúc spojené s drogami
• Ochorenie pľúc spojené s ožarovaním

Slovo od Verywell

Ak vám bola diagnostikovaná alebo sa obávate, že máte idiopatickú pľúcnu fibrózu, je dôležité vedieť, že existujú dostupné možnosti liečby a ďalšie sa skúmajú a vyvíjajú. Tak ako mnoho oblastí medicíny, aj pokroky v liečbe idiopatickej pľúcnej fibrózy prebiehajú rýchlo a nie všetci lekári môžu byť informovaní o najnovších liečebných postupoch. Získanie druhého názoru, najlepšie u lekára, ktorý sa špecializuje na idiopatickú pľúcnu fibrózu, by mohlo zmeniť váš výsledok aj kvalitu života s týmto ochorením.

Spolu s prevzatím kontroly nad určitými faktormi životného štýlu môžete aj naďalej dobre žiť s idiopatickou pľúcnou fibrózou.