Ako sa lieči chronická lymfocytová leukémia (CLL)

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie (CLL), jedného zo štyroch bežných typov leukémie, si vyžaduje individuálny prístup. Váš lekársky tím vám predstaví rôzne možné terapie - lieky ako chemoterapia a monoklonálne protilátky, ožarovanie, transplantácia kmeňových buniek a ďalšie - a prediskutuje, aké výsledky môžete s každou z nich očakávať. V niektorých prípadoch môže byť namiesto toho vhodná doba sledovania a čakania (v ktorej sa neposkytuje žiadna liečba).

Wavebreakmedia / iStockphoto

V súčasnosti neexistuje žiadny liek. Napriek tomu, kvôli pomaly rastúcej povahe CLL, s ňou niektorí ľudia môžu žiť roky, ba dokonca desaťročia.

Akákoľvek liečba CLL je zameraná na spomalenie progresie ochorenia a poskytnutie úľavy od príznakov s nádejou na dosiahnutie predĺženej remisie a dobrej kvality života.

Podľa Americkej rakovinovej spoločnosti by váš tím starostlivosti mal pri určovaní najlepšieho postupu liečby CLL brať do úvahy váš vek a celkové zdravie, ako aj chromozomálne abnormality a prítomnosť určitých proteínov imunitných buniek. Testovanie môže potvrdiť posledné dva faktory.



Pozerám a čakám

Progresia CLL je odlišná prakticky u každého pacienta, takže môže dôjsť k spontánnej remisii a dlhému obdobiu bez príznakov.

Pacienti, u ktorých sa nevyskytujú žiadne príznaky CLL, ako sú nočné potenie, horúčky, strata hmotnosti, anémia (nízky počet červených krviniek), trombocytopénia (nízky počet krvných doštičiek) alebo časté infekcie, pravdepodobne nebudú mať prospech z liečby. Terapia v tomto štádiu ochorenia nepredlžuje váš život ani nespomaľuje progresiu vašej leukémie. Preto sa zvyčajne uplatňuje prístup „hodinky a počkajte“.

V prípade „stráženia a čakania“ vás bude nasledovať hematológ alebo onkológ, ktorý bude musieť podstúpiť krvný test a bude vás vyšetrovať špecialista každých šesť až 12 mesiacov (alebo možno aj častejšie).

Medzi návštevami budete musieť venovať pozornosť známkam toho, že vaša rakovina môže postupovať. Môžete si všimnúť:

• Opuch v lymfatických uzlinách
• Nepohodlie alebo bolesť brucha
• Príznaky anémie, napríklad bledá pokožka a pocit extrémnej únavy
• Časté infekcie alebo infekcia, ktorá len tak nezmizne
• Problémy s krvácaním alebo ľahké podliatiny

Mnoho pacientov môže zostať v strehu a čakať roky, kým bude musieť podstúpiť liečbu CLL. Môže byť veľmi ťažké zistiť, že máte rakovinu, a potom „počkajte, kým sa zhorší“, skôr ako ju začnete liečiť.

Aj keď obdobie sledovania a čakania môže byť ťažké, je dôležité si uvedomiť, že je to štandard, keď CLL neprejavuje žiadne príznaky. Výskum tohto prípadu nepreukázal žiadny prínos pre včasné začatie liečby.

Drogové terapie

Ak sa objavia príznaky CLL, sú prvolíniovou liečbou často liekové terapie. U pacientov s CLL existuje celý rad liekov a možností perorálnej chemoterapie.

Inhibítory receptorov B-buniek

Imbruvica (ibrutinib) je perorálny liek podávaný raz denne (kapsula alebo tableta), ktorý preukázal dlhodobú účinnosť (päť rokov a viac) u pacientov, ktorí už boli liečení na CLL. Ibrutinib bol následne schválený na použitie v prvej línii v aj novodiagnostikovaní pacienti s CLL.

Ibrutinib účinkuje proti rakovinovým B lymfocytom, typom bielych krviniek, blokovaním Brutonovej tyrozínkinázy (BTK) - enzýmu, ktorý podporuje prežitie B leukocytov.

Droga bola doteraz účinnou zbraňou proti CLL. V niektorých výskumoch sa ukázalo, že ibrutinib je účinnejší ako chemoterapia chlorambucilom. Jedna štúdia dosiahla celkovú mieru odpovede 92%.

Aj keď je znášanlivosť všeobecne dobrá, nepriaznivé vedľajšie účinky môžu zahŕňať vyššie riziko infekcie (neutropénia), hypertenzia, anémia a zápal pľúc.

Agenti zacielenia na BCL2

Venclexta (venetoclax) je ďalší perorálny liek schválený pre všetky prípady CLL u dospelých. Liek má pozitívny bezpečnostný profil a nižšiu toxicitu v krvi ako iné lieky vo svojej triede. Viaceré štúdie preukázali celkovú mieru odpovede vyššiu ako 70%. Zloženie: 100% bavlna.

Venetoklax sa selektívne zameriava na špecifický B-bunkový lymfóm-2 (BCL2) väzbou s proteínmi v BCL2 bunkách a podporou bunkovej smrti.Robí to pri minimálnom ovplyvnení počtu krvných doštičiek.

Medzi možné toxicity / vedľajšie účinky patrí syndróm lýzy nádoru, pri ktorom rýchla smrť rakovinových buniek premáha schopnosť obličiek vylučovať vedľajšie produkty (kyselina močová, draslík) z krvi. Môže sa vyskytnúť aj neutropénia a zápal pľúc. Spravidla, ak sa tieto problémy vyskytnú, liečba sa pozastaví a obnoví sa až po ich vyriešení.

Monoklonálne protilátky

Monoklonálne protilátky sú v podstate umelé protilátky, ktoré napádajú rakovinu. Zatiaľ čo váš imunitný systém rozpoznáva abnormálne bielkoviny na povrchu baktérií alebo vírusov, tieto lieky ich „rozpoznávajú“ na povrchu rakovinových buniek.

Väčšina typov monoklonálnych protilátok sa zameriava na proteín CD20 na lymfocytoch typu B. Zahŕňajú:

• Arzerra (ofatumumab)
• Gazyva (obinutuzumab)
• Rituxan (rituximab)

Ďalšia monoklonálna protilátka, Campath (alemtuzumab), je zameraná na proteín CD52 a používa sa, keď sú počiatočné terapie neúčinné.

Medzi nežiaduce vedľajšie účinky patrí alergická reakcia, bolesť na hrudníku / zrýchlené srdce, závraty, riziko infekcie a syndróm rozpadu nádoru.

Chemoterapia

Po mnohých rokoch bola perorálna chemoterapia s Leukeranom (chlorambucil) štandardom liečby CLL, keď rakovina začala postupovať. Zatiaľ čo väčšine pacientov sa pri tejto terapii darilo celkom dobre, veľmi často neposkytovala úplnú odpoveď (CR).

V dnešnej dobe sa chlorambucil používa iba u pacientov, ktorí majú iné zdravotné ťažkosti, ktoré im bránia v silnejšej a toxickejšej chemoterapii.

Okrem leukeranu (chlorambucilu) patria medzi ďalšie bežné typy chemoterapie:

• Fludara (fludarabín)
• Nipent (pentostatín)
• Leustatín (kladribín)
• Treanda (bendamustín)
• Cytoxan (cyklofosfamid)
• Kortikosteroidy ako prednison

Medzi vedľajšie účinky chemoterapie patrí vypadávanie vlasov, nevoľnosť, bolesti v ústach a zvýšené riziko infekcie. Môže sa vyskytnúť aj syndróm rozpadu nádoru.

V niektorých prípadoch môžu byť bunky CLL príliš koncentrované v krvi a spôsobiť problémy s cirkuláciou (leukostáza). Lekári môžu použiť postup známy ako leukaferéza na zníženie počtu rakovinových buniek bezprostredne pred chemoterapiou. Pri tomto postupe sa pacientovi odstráni krv a rakovinové bunky sa odfiltrujú. Krv sa potom pacientovi znovu zavádza. Môže to byť účinné opatrenie na prerušenie liečby, kým chemoterapia nebude mať šancu fungovať.

Kombinované terapie

Je bežné, že onkológovia kombinujú liečbu v závislosti od konkrétneho prípadu pacienta.

Jednou kombinovanou liečbou, ktorá sa osvedčila ako účinná, je chemoimunoterapia. Pri liečbe CLL zahŕňa zmes chemoterapií fludarabín a cyklofosfamid spolu s monoklonálnou protilátkou rituximab (súhrnne známa ako FCR).

Stále prebiehajú experimenty, aby sa zistilo, či môžu nové kombinácie fungovať lepšie ako zavedené spôsoby liečby.

Napríklad aNew England Journal of MedicineŠtúdia s viac ako 500 pacientmi s CLL zistila, že kombinovaná liečba ibrutinibom a rituximabom môže byť účinnejšia ako FCR (miera prežitia bez progresie ochorenia 89% oproti 73% za tri roky a celkové prežitie 99% oproti 92% za tri roky. ).

Váš onkológ by mal mať vedomosti o zavedených a vznikajúcich kombinovaných terapiách, ktoré môžu vo vašom prípade fungovať.

Chirurgické zákroky a špecializované zákroky

Zatiaľ čo niektoré postupy pre CLL môžu pomôcť spomaliť progresiu ochorenia, väčšina sa podrobuje poskytovaniu úľavy od príznakov.

Liečenie ožiarením

U pacientov s CLL je použitie rádioterapie obmedzené na poskytnutie úľavy od symptómov. Môže sa použiť na liečbu lokalizovaných oblastí opuchnutých lymfatických uzlín, ktoré spôsobujú nepríjemné pocity alebo narúšajú pohyb alebo funkciu blízkych orgánov.

Transplantácia kmeňových buniek

V prípade iných typov rakoviny krvi sa vykonal veľký výskum s cieľom porovnať výsledky prežitia u pacientov, ktorí dostávali chemoterapiu proti transplantácii kmeňových buniek. Pretože priemerný vek novodiagnostikovaného pacienta s CLL je medzi 65 a 70 rokmi, zvyčajne príliš starým na to, aby sa dal považovať za kandidáta na transplantáciu, tieto typy štúdií sa na tejto populácii neuskutočnili. Medzitým je 40% pacientov s CLL vo veku do 60 rokov a 12% vo veku do 50 rokov.

Transplantácia kmeňových buniek môže byť možnosťou pre mladších pacientov s CLL so zlou prognózou.

Alogénna transplantácia kmeňových buniek (transplantácia pomocou darcovských kmeňových buniek) využíva extrémne vysoké dávky chemoterapie na liečbu leukémie a darované kmeňové bunky na opätovné osídlenie imunitného systému pacienta. Výhodou alogénnej transplantácie kmeňových buniek je, že aj keď môže byť toxickejšia, môže spôsobiť účinok „štep-proti-leukémii“. To znamená, že darované kmeňové bunky rozpoznajú bunky leukémie ako abnormálne a napadnú ich.

Aj keď sa tieto techniky dramaticky zlepšujú, stále existujú niektoré veľké komplikácie u 15% až 25% pacientov, jednou z nich je choroba štepu proti hostiteľovi, pri ktorej darcovské tkanivo rozpozná vlastné zdravé bunky pacienta ako cudzie a spustí útok.

V súčasnosti prebieha výskum zameraný na určenie úlohy nemyeloablatívnych (tzv. „Mini“ transplantácií) v CLL. Nemyeloablatívne transplantáty sa pri liečbe rakoviny spoliehajú menej na toxicitu chemoterapie a viac na účinok „štepu proti leukémii“. Tento typ terapie môže poskytnúť možnosť liečby starším jedincom, ktorí by neboli schopní tolerovať štandardný alogénny transplantát.

Splenektómia

U pacientov so zväčšenou slezinou v dôsledku akumulácie CLL buniek môže spočiatku pomôcť splenektómia (chirurgické odstránenie sleziny) zlepšiť krvný obraz a zmierniť nepríjemné pocity. Avšak splenektómie pre CLL sú všeobecne veľmi zriedkavé.

Jedna závažná komplikácia u menej ako 10% pacientov s CLL: Leukémia sa transformuje na agresívnejšiu škálu chorôb. V týchto zriedkavých prípadoch môžu liečebné plány zostať podobné liečbe CLL alebo môžu byť úplne prepracované tak, aby napádali agresívnejšiu formu. Váš onkológ vás prevedie.

Slovo od Verywell

V súčasnosti môže liečba CLL poskytnúť pacientom úľavu od symptómov a kontrolu ich leukémie, nemôže však poskytnúť liečbu a priebeh ochorenia je medzi rôznymi ľuďmi veľmi rozdielny. Naše chápanie tohto jedinečného typu leukémie sa však neustále rozširuje. Výskumné štúdie budú pokračovať a budú potenciálne poskytovať terapie s dlhodobejšou kontrolou alebo liečením CLL.

Sprievodca diskusiou o leukémii

Získajte nášho tlačiteľného sprievodcu pre ďalšie stretnutie lekára, ktorý vám pomôže položiť správne otázky.

Pošlite sebe alebo milovanej osobe.

Táto príručka pre diskusiu lekárov bola odoslaná na adresu {{form.email}}.

Vyskytla sa chyba. Prosím skúste znova.