Prehľad priečnej myelitídy

David Sacks / Getty Images

Priečna myelitída (TM) je zriedkavý neurologický syndróm charakterizovaný zápalom miechy, ktorý vedie k poškodeniu nervových buniek. TM môže byť spôsobená infekciami, poruchami imunitného systému a zápalovými poruchami, ako aj ďalšími stavmi, ktoré môžu poškodiť alebo zničiť myelín, tukové tkanivo, ktoré chráni nervové riečiská.

Podľa Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy (NORD) existuje každý rok približne 1 400 nových prípadov priečnej myelitídy. Ktokoľvek môže vyvinúť TM a nezdá sa, že by súvisel s genetikou alebo rodinnou anamnézou. Liečba je zameraná na znižovanie zápalovej odpovede s cieľom minimalizovať neurologické deficity a predchádzať recidívam u pacientov so sklerózou multiplex a neuromyelitis optica.

Príznaky

Myelín sa obaluje okolo nervových vlákien rovnakým spôsobom, ako izolácia pokrýva elektrické vodiče. Keď sa poškodí myelínové tkanivo, nervy pod ním nepracujú správne, čo spôsobuje deficity bežne viditeľné v TM.

Keď sú poškodené obe strany miechy, myelitída sa nazýva priečna myelitída.

Priečna myelitída je buď akútna, alebo subakútna. Akútna znamená, že sa vyvíja náhle počas niekoľkých hodín až niekoľkých dní, a subakútna znamená, že sa stav vyvíja v priebehu jedného týždňa až štyroch týždňov.

TM je známa tým, že má štyri klasické funkcie. Sú to:

• Slabosť rúk a nôh: TM spôsobuje slabosť nôh, ktorá sa objavuje veľmi rýchlo a postupuje. Ak je postihnutá horná časť miechy, môže sa vyskytnúť slabosť v rukách. U niektorých ľudí sa môže vyvinúť paraparéza (čiastočné ochrnutie nôh), ktorá nakoniec prerastie do paraplégie (úplné ochrnutie nôh), ak sa stav rýchlo nelieči.
• Bolesť: Bolesť spojená s TM začína bolesťou krížov a progreduje do ostrých, vystreľujúcich bolestí do nôh a okolo trupu.
• Zmyslové zmeny: TM môže spôsobiť parestéziu - neobvyklé pocity pálenia, pichania, necitlivosti, mravčenia, pálenia alebo chladu - v rukách, nohách, trupu a genitálnej oblasti. Osoba môže pociťovať bolesti v krku pri predklone, ktoré ustúpia, keď je krk späť do svojej normálnej polohy. Toto je znamenie nazývané Lhermitteov fenomén.
• Dysfunkcia čriev a / alebo močového mechúra: TM tiež spôsobuje zvýšenú frekvenciu alebo nutkanie na močenie, inkontinenciu (strata kontroly nad močovým mechúrom), problémy s vyprázdňovaním a zápchu.

Medzi ďalšie príznaky, ktoré boli hlásené pri TM, patria:

• Svalové kŕče
• Všeobecný pocit nepohodlia
• Bolesť hlavy
• Horúčka
• Strata chuti do jedla
• Dýchacie ťažkosti
• Sexuálna dysfunkcia
• Depresia
• Úzkosť

Zaznamenané príznaky závisia od časti miechy, ktorá je poškodená. Poškodenie jednej časti ovplyvní funkciu na tejto úrovni a nižšie.

Príčiny

Niekedy môže lekár presne určiť príčinu TM u pacienta. Ak nie je známa príčina, stav je idiopatický. Mať príčinu je dôležité, pretože to pomôže pri liečbe.

Najbežnejšie príčiny priečnej myelitídy sú:

Poruchy imunitného systému

Poruchy imunitného systému môžu hrať určitú úlohu pri poškodení miechy. Vedci sa domnievajú, že s TM súvisí množstvo porúch imunitného systému, medzi ktoré patria:

• Roztrúsená skleróza (MS): SM je autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje lézie na mozgu, mieche a / alebo optickom nervu. Čiastočná myelitída, ktorá postihuje iba jednu časť miechy, sa často vyskytuje u ľudí s MS.
• Neuromyelitis optica (NMO): Neuromyelitis optica je autoimunitné ochorenie, ktoré primárne postihuje optické nervy a miechu. Je známe, že NMO spôsobuje paralýzu miechy. Väčšina pacientov s týmto ochorením má pozitívne protilátky na dôležitý proteín zvaný aquaporín-4, ktorý je zodpovedný za prenos vody cez bunkovú membránu v nervových bunkách.

• Postinfekčné alebo postvakcinačné TM: V týchto prípadoch imunitný systém človeka omylom napadne normálne miechové tkanivo a reaguje na infekciu alebo vakcínu.
• Paraneoplastic TM: Toto je abnormálna imunitná odpoveď na základnú rakovinu, ktorá spôsobuje poškodenie centrálneho nervového systému vrátane miechy.
• Anti-MOG: Toto je nedávno objavená protilátka, ktorá môže ovplyvniť nielen miechu, ale aj optické nervy.

Infekcie

S TM sa spája množstvo infekcií, niektoré bežné, niektoré zriedkavé.

• Vírusová infekcia: Medzi vírusy spojené s priečnou myelitídou patrí varicella-zoster (vírus kiahní a šindľov), vírus herpes simplex, cytomegalovírus, Epstein-Barr, západný Níl, Zika, echovírus, chrípka, HIV, hepatitída B a rubeola.
• Bakteriálne infekcie: S TM sú spojené okrem iného aj baktérie, ktoré spôsobujú tuberkulózu, syfilis, lymskú boreliózu a mykoplazmu.
• Plesňové infekcie: S TM sa spájajú plesňové infekcie miechy - napríklad aspergillus.
• Parazity: S vývojom TM bolo spojených niekoľko rôznych druhov infekcií parazitického typu, vrátane toxoplazmózy, schistosomiázy a cysticerkózy.

Zápalové poruchy

Akýkoľvek zápalový stav ovplyvňujúci miechu vrátane reumatoidnej artritídy (RA), systémového lupus erythematosus (SLE) a zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva môže spôsobiť pokračujúci zápal, ktorý prispieva k rozvoju TM.

V niektorých prípadoch je TM jedným z prvých príznakov, že niekto má autoimunitné ochorenie alebo ochorenie imunitného systému, ako je roztrúsená skleróza alebo neuromyelitída optica.

Diagnóza

Váš lekár môže stanoviť diagnózu priečnej myelitídy na základe príznakov a anamnézy, neurologického vyšetrenia a rôznych ďalších testovacích metód.

Prvým krokom je vylúčenie akýchkoľvek príčin miechy, ktoré si vyžadujú urgentnú starostlivosť, ako sú úrazy alebo nádor, ktorý vyvíja tlak na miechu. Medzi ďalšie problémy, ktoré je potrebné vylúčiť, patria herniované a pošmyknuté platničky, spinálna stenóza (stav, pri ktorom sa zúžil miechový kanál), nedostatok vitamínov, problémy s krvnými cievami a abscesy.

Testy, ktoré môže váš lekár vykonať na určenie príčiny alebo vylúčenie určitých porúch, zahŕňajú:

• Bloodwork: Krvné testy na TM môžu vyhľadávať špecifické protilátky, najmä tie, ktoré súvisia s neuromyelitis optica. Ľudia, ktorí majú špecifické protilátky, majú zvýšené riziko mnohonásobných záchvatov TM a budú pokračovať v liečbe, aby sa zabránilo budúcim záchvatom. Iná krvná práca môže identifikovať infekcie, ktoré prispievajú k TM, alebo vylúčiť iné príčiny.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI): Zobrazovanie MRI dokáže zistiť zápal alebo iné abnormality postihujúce miechu.
• Lumbálna punkcia: Lumbálna punkcia, ktorá sa tiež nazýva miechový kohútik, spočíva v použití ihly na natiahnutie malého množstva mozgovomiechového moku (CSF), ochrannej tekutiny obklopujúcej miechu a mozog. V TM môže CSF vykazovať abnormálne vysoké hladiny bielych krviniek, zvýšený obsah bielkovín a prítomnosť oligoklonálnych pruhov (bežne pozorovateľných pri MS). CSF sa tiež testuje na prítomnosť infekcií a niektorých druhov rakoviny.

Ak žiadna z testovacích metód nenaznačuje konkrétnu príčinu TM, osoba má pravdepodobne idiopatickú priečnu myelitídu. V niektorých prípadoch môžu MRI a klepnutia na chrbtici vykazovať normálne výsledky a váš lekár bude chcieť po niekoľkých dňoch znova urobiť test.

Liečba

Priečna myelitída je zriedkavý stav, čo znamená, že nie je k dispozícii veľa informácií ani výskumov o najlepších liečebných metódach, ale existuje veľa možností.

Lieky

Medzi lieky, ktoré sa môžu používať na liečbu TM, patria:

• Lieky na liečbu infekcie (ak sa to považuje za príčinu)
• Lieky na liečbu príznakov, ako sú bolesť, nutkanie na močový mechúr a svalové kŕče
• Lieky (alebo postupy) na zníženie zápalu miechy, napríklad výmena steroidov a plazmy

Liečba steroidmi

V mnohých prípadoch je pre počiatočný záchvat TM nevyhnutná hospitalizácia kvôli jej závažnosti a skutočnosti, že ovplyvňuje miechu. V tejto dobe vám lekár dá intravenózne (IV) metylprednizolón, pretože ide o najefektívnejšiu liečbu. Liek sa podáva počas niekoľkých dní a pomaly sa zužuje.

Cieľom liečby steroidmi je zmierniť zápal a opuch a urýchliť zotavenie. Vedľajšie účinky metylprednizolónu môžu zahŕňať:

• Zvýšená hladina cukru v krvi
• Nízka hladina draslíka
• Poruchy spánku
• Zmeny nálady vrátane úzkosti a depresie
• Pribrať
• Sčervenené líca alebo opuch tváre
• Kovová chuť

Plazmová výmena

Keď IV steroidy nefungujú, TM sa lieči pomocou výmeny plazmy (PLEX). PLEX sa používa v stredne ťažkých až ťažkých prípadoch a bol nápomocný ľuďom s autoimunitnými a inými zápalovými poruchami.

Nie je isté, ako PLEX účinkuje, ale predpokladá sa, že odstraňuje zápalové protilátky z krvi. Je to užitočné pre ľudí, ktorí vykazujú aktívny zápal na MRI.

Ostatné liečby

Pre ľudí, ktorí nereagujú na steroidy alebo PLEX a u ktorých je aktívny zápal príčinou problémov s miechou, môžu pomôcť iné formy imunitnej liečby. Toto sú imunosupresívne lieky - lieky, ktoré inhibujú alebo zabraňujú činnosti imunitného systému. Môže to zahŕňať liek na rakovinu nazývaný cyklofosfamid, ktorý účinkuje potlačením imunitného systému.

Ľudia, ktorí majú idiopatickú TM, môžu mať opakované stavy.V takom prípade môže byť TM výsledkom inej poruchy a môže pomôcť pokračujúca liečba, ktorá potláča imunitný systém.

Slovo od Verywell

Mnoho ľudí s priečnou myelitídou sa zotaví s menšími alebo žiadnymi trvalými problémami. Iní môžu trpieť trvalým postihnutím, ktoré ovplyvňuje každodenný život. Medzi poruchy môže patriť silná slabosť, svalová stuhnutosť a kŕče, ochrnutie, inkontinencia alebo chronická neuropatická bolesť. Ukázalo sa, že agresívna liečba a fyzikálna terapia zlepšujú výsledky.

Väčšina ľudí, u ktorých sa tento stav vyvinie, má iba jednu epizódu TM. Ak máte základné ochorenie, ktoré viedlo k TM, lekár predpíše preventívne terapie, aby sa znížila pravdepodobnosť opakovania.

Lekári nevedia, prečo sú niektoré ovplyvnené TM viac ako iné. Vedia, že čím rýchlejšie sa príznaky objavia, tým horšia bude prognóza človeka. Včasná diagnostika a liečba preto môže pomôcť zlepšiť vyhliadky človeka.

Okamžite zavolajte lekárovi alebo choďte na miestnu pohotovosť, ak si myslíte, že máte príznaky a príznaky priečnej myelitídy. Viaceré neurologické stavy môžu spôsobiť podobné príznaky a môžu vyžadovať lekársku alebo chirurgickú pohotovosť.