Čo je sarkoidóza?

Sarkoidóza je systémové zápalové ochorenie, ktoré sa vyvíja, keď skupiny buniek imunitného systému tvoria v rôznych častiach tela zhluky nazývané granulómy. Tento stav môže postihnúť všetky orgány v tele, ale prípady sa zvyčajne vyskytujú v lymfatických uzlinách a pľúcach. Niektoré prípady sarkoidózy sú mierne a nevyžadujú liečbu, niektoré však môžu byť život ohrozujúce a viesť k trvalému poškodeniu orgánov. Zvyčajne je diagnostikovaná u dospelých vo veku 20 až 40 rokov. Zloženie: 100% bavlna.

Sarkoidóza je zriedkavé ochorenie. Podľa odhadov výskumu je v Spojených štátoch každý rok menej ako 200 000 prípadov. Výskyt ochorenia je oveľa vyšší u afroameričanov v porovnaní s belochmi a afroameričania majú väčšiu pravdepodobnosť závažnejšieho ochorenia. forma sarkoidózy. Zloženie: 100% bavlna.

DermNet NZ

Druhy sarkoidózy

Existuje deväť typov sarkoidózy, z ktorých každý je charakterizovaný zápalom a abnormálnym ukladaním buniek v rôznych častiach tela:

• Srdcová sarkoidóza: Tvorba granulómov v srdci vedie k srdcovej sarkoidóze. Táto forma sarkoidózy je diagnostikovaná u 2% až 5% ľudí so systémovou sarkoidózou, ale niektoré správy ukazujú, že až 20% až 30% Pacienti so sarkoidózou v Spojených štátoch môžu mať srdcovú sarkoidózu. Srdcová sarkoidóza je druhou najčastejšou príčinou úmrtia na sarkoidózu, ktorá je zvyčajne spôsobená srdcovým blokom alebo komorovou arytmiou.
• Očná / očná sarkoidóza: Sarkoidóza môže ovplyvňovať oči a viesť k uveitíde, čo je zápal oka, ktorý môže spôsobiť stratu zraku a bolesť očí. Očné postihnutie pri sarkoidóze je prítomné až u 80% pacientov a zvyčajne sa prejaví pred diagnostikovaním ochorenia.
• Pľúcna / pľúcna sarkoidóza: Pľúcna sarkoidóza je najrozšírenejšou zo všetkých typov ochorení a môže viesť k oslabeniu funkcie pľúc. Pľúcna sarkoidóza sa vyskytuje až v 90% všetkých prípadov ochorenia a u 10% až 20% ľudí so sarkoidózou sa vyvinie pľúcne ochorenie rezistentné na liečbu, ako je pľúcna fibróza a pľúcna hypertenzia, ktoré sú hlavnou príčinou úmrtia na sarkoidózu. .
• Neurosarkoidóza: Tento typ sarkoidózy je chronický a ovplyvňuje centrálny nervový systém vrátane mozgu, miechy a zrakového nervu. Na neurosarkoidóze sa podieľa zhruba 5% až 10% všetkých prípadov. Častým príznakom neurosarkoidózy je slabosť tvárových svalov na jednej strane tváre (Bellova obrna). Tento stav môže tiež viesť k strate zraku a sluchu .
• Muskuloskeletálna sarkoidóza: Je zriedkavé, aby sarkoidóza ovplyvňovala pohybový aparát: Vyskytuje sa zhruba v 10% až 15% prípadov a môže viesť k problémom so svalmi, kĺbmi a kosťami, ktoré vedú k zápalovej artritíde, opuchu mäkkých tkanív a kostiam. strata.
• Kožná sarkoidóza: Príznaky tohto typu sarkoidózy, ako sú papuly a morové epidémie, napodobňujú iné dermatologické stavy, takže je ťažké ich diagnostikovať. Sarkoidóza kože sa vyskytuje u 25% všetkých prípadov sarkoidózy.
• Renálna sarkoidóza: Keď sa granulómy tvoria v obličkách, môže to v závažných prípadoch viesť k dysfunkcii obličiek a dokonca k zlyhaniu obličiek. Tento typ sarkoidózy môže tiež spôsobiť tvorbu obličkových kameňov tvorených vápnikom. Renálna sarkoidóza predstavuje až 25% až 30% všetkých prípadov sarkoidózy.
• Pečeňová sarkoidóza: Pečeňová sarkoidóza sa vyskytuje v pečeni. Objavuje sa až u 70% všetkých prípadov sarkoidózy. Pečeň sa môže zväčšiť a ľudia s týmto typom sarkoidózy budú mať abnormálne pečeňové testy alebo cirhózu.
• Sarkoidóza sleziny a kostnej drene: Keď sarkoidóza ovplyvňuje slezinu a kostnú dreň, môže to viesť k zdravotným problémom, ako je anémia a leukopénia. Zhruba 26% všetkých prípadov sarkoidózy ovplyvní slezinu alebo kostnú dreň.

Príznaky sarkoidózy

Príznaky sarkoidózy sa budú líšiť v závislosti od toho, kde v tele sa vytvorili granulómy, ale všetky formy ochorenia sa môžu prejavovať podobnými príznakmi. Ľudia s týmto ochorením niekedy budú asymptomatickí, čo sťažuje diagnostikovanie sarkoidózy.

Všeobecné príznaky

Všeobecné príznaky sarkoidózy sú nešpecifické a môžu sa niekedy zameniť za príznaky iných stavov. Medzi najčastejšie počiatočné príznaky sarkoidózy patria:

• Únava
• Opuchnuté lymfatické uzliny
• Strata váhy
• Bolesť a opuch kĺbov

Srdcové príznaky

Medzi hlavné príznaky srdcovej sarkoidózy patria:

• Blokáda srdca
• Bolesť v hrudi
• Zväčšenie pravej strany srdca
• Kardiomyopatia
• Dysrytmie
• Palpitácie
• Chvíľa závratu
• Arytmie
• Neočakávaná smrť

Očné príznaky

Najväčším indikátorom očnej sarkoidózy je zápal oka. Očná forma ochorenia sa môže prejaviť nasledujúcimi príznakmi:

• Rozmazané videnie
• Slzavé oči
• Citlivosť na svetlo
• Glaukóm
• Katarakta
• Slepota
• Suché oči

Príznaky pľúc

Príznaky pľúcnej sarkoidózy sa neobjavia u každého s týmto ochorením a budú mať závažnosť v závislosti od závažnosti ochorenia. Medzi najčastejšie príznaky patrí:

• Dýchavičnosť, ktorá sa zhoršuje pri aktivite
• Trvalý suchý kašeľ
• Bolesť v hrudi
• Sipot

Medzi ďalšie príznaky, ktoré nesúvisia s pľúcami, ale môžu sa objaviť pri pľúcnej sarkoidóze, patria:

• Únava
• Horúčka
• Nočné potenie
• Bolesti kĺbov a kostí
• Kožná vyrážka, nové hrudky alebo zmeny pigmentácie v tvári, rukách alebo holenných kĺboch
• Strata váhy
• Opuchnuté lymfatické uzliny
• Zápal očí, ktorý sa prejavuje bolesťou, pálením, rozmazaným videním a citlivosťou na svetlo

Kožné príznaky

Medzi kožné príznaky sarkoidózy patria:

• Jemná alebo bolestivá pokožka
• Červenkasté škvrny alebo hrčky
• Opuch a bolesť kĺbov
• Fialové lézie na lícach, perách, nose a ušiach známe ako Lupus pernio
• Plakety alebo nášivky bez farby
• Kožné uzliny
• Strata vlasov

Príčiny

Aj keď nie je známa žiadna príčina žiadneho typu sarkoidózy, predpokladá sa, že pri jej vývoji zohráva úlohu genetika aj faktory životného prostredia. Navrhuje sa, aby keď niekto, ktorého gény spôsobujú náchylnosť k rozvoju sarkoidózy, je vystavený spúšťacím mechanizmom, ako je infekcia alebo znečisťujúca látka v životnom prostredí, môže ich imunitný systém nadmerne reagovať a naštartovať vývoj choroby.

Niektoré štúdie zistili, že protilátky proti ľudským proteínom sú zvýšené u niektorých pacientov so sarkoidózou v porovnaní s inými so alebo bez sarkoidózy. Bunky u niektorých ľudí so sarkoidózou tiež vykazujú imunitnú odpoveď na niektoré z ich vlastných proteínov, podobne ako pri autoimunitných ochoreniach. Presná úloha autoimunity pri sarkoidóze nie je zatiaľ jasná a sarkoidóza sa v súčasnosti nepovažuje za autoimunitné ochorenie.

Ďalšia teória naznačuje, že sarkoidóza môže byť spôsobená bakteriálnou infekciou. Výskum na pozadí tejto teórie zistil, že sa zistilo, že väčšina vzoriek odobratých od ľudí s týmto ochorením obsahujePropionibacterium acnesVírusy a chemikálie môžu tiež spôsobiť ochorenie. Zloženie: 100% bavlna.

Rizikové faktory

Niektoré faktory môžu viesť k vyššiemu riziku vzniku ochorenia, medzi ktoré patria:

• Práca v plesnivom alebo prašnom prostredí
• Afroamerický pôvod
• Ženský sex
• Rodinná anamnéza sarkoidózy
• Vek (medzi 20 a 40 rokmi)

Diagnóza

Váš lekár vykoná fyzickú prehliadku a vezme na vedomie všetky príznaky, ktoré sa u vás vyskytnú, s osobitnou pozornosťou venovanou konkrétnym častiam tela, vrátane srdca, pľúc, lymfatických uzlín a kožných lézií. Medzi ďalšie vyšetrenia, ktoré môže lekár vykonať, patria:

• Röntgenové vyšetrenie hrudníka: Získať obraz postihnutých orgánov a zistiť, či a kde sa vytvoril granulóm
• Bronchoskopia: Prechod malej trubice dolu do priedušnice a do dýchacích ciest pľúc. Týmto testom sa má skontrolovať a vykonať biopsia, aby sa vylúčila infekcia
• CT skenovanie: Podrobný pohľad na pľúca a lymfatické žľazy
• Mediastinoskopia: Na spodnej časti krku sa urobí malý rez, ktorý pomáha pri biopsii lymfatických uzlín
• Funkčné testy pečene: Dýchací test určený na meranie efektívnosti pľúc monitorovaním prietoku vzduchu
• Iné typy biopsií: Vzorky tkanív možno odobrať z ktorejkoľvek postihnutej oblasti.
• Krvné testy: Na zistenie abnormálnej funkcie pečene a hladín krvných bielkovín v tele. Test ACE (enzým konvertujúci angiotenzín) meria hladiny enzýmu ACE, ktoré sa dajú nájsť vo vysokých množstvách, ak je v tele prítomný granulóm.
• Pulzná oximetria: Na meranie hladín kyslíka v krvi
• Elektrokardiogram (EKG): Na kontrolu úrovní elektrickej aktivity v srdci a môže pomôcť určiť abnormálne srdcové rytmy.
• PET sken: Používa rádioaktívne farbivo, ktoré sa zhromažďuje okolo oblastí s granulómami, aby zistilo oblasti zápalu. Používa sa iba na iné testovanie, pretože tiež zistí zápal spôsobený inými stavmi
• Gáliové skenovanie: Iný typ skenovania farbiva pomocou inej rádioaktívnej chemikálie známej ako gálium-67. Injektuje sa do žily a zhromažďuje sa v zapálenom telesnom tkanive. Skenovaním sa potom určí, aké množstvo tkaniva je ovplyvnené
• Derivát purifikovaného proteínu: Najčastejšie sa používa kožný test na diagnostiku tuberkulózy. Výsledky sú zvyčajne negatívne, ak je prítomná sarkoidóza
• Vyšetrenie štrbinovou lampou: Test na očnú sarkoidózu a vyžaduje hlbší pohľad do oka

Liečba

Na sarkoidózu neexistuje žiadny liek, ale stav niekedy ustúpi bez lekárskeho zásahu. U tých, ktorí liečbu potrebujú, bude rozhodujúcim faktorom v type použitej liečby závažnosť symptómov.

Lieky

Ak je prípad sarkoidózy obzvlášť závažný, pravdepodobne bude predpísaná medikácia, ktorá pomôže v boji proti symptómom a spomalí progresiu ochorenia. Niektoré lieky používané pri liečbe sarkoidózy zahŕňajú:

• Kortikosteroidy alebo prednizón: Pomáha spomaľovať imunitný systém, čím zmierňuje zápal
• Metotrexát: potláča imunitný systém
• Antimalariká: Pomoc pri prejavoch kože a kĺbov
• Inhibítory TNF: Pomoc pri zápaloch
• Kortikotropín: Pomáha telu produkovať prirodzené steroidné hormóny
• NSAID: Pomáhajú znižovať zápal a zmierňujú artritické príznaky

Ostatné liečby

Liečba sa môže líšiť v závislosti od toho, ktorá časť tela bola postihnutá. Niektoré možné spôsoby liečby pokročilejších štádií sarkoidózy zahŕňajú:

• Fyzická rehabilitácia, ktorá pomáha obnoviť funkciu pľúc a zmierňovať únavu
• Fyzikálna terapia, ktorá pomáha zlepšovať poškodenie svalov a kĺbov
• Transplantácia orgánu, ak je postihnutý orgán vážne poškodený
• Starostlivosť o oči, ak sú postihnuté oči

Aj keď je možnosťou liečby transplantácia orgánu, zriedka sa používa u tých, ktorí majú zlyhanie obličiek alebo pľúc.

Prognóza

Prognóza ľudí so sarkoidózou sa líši v závislosti od symptómov, úrovne poškodenia tela a typu sarkoidózy, ktorú majú. U mnohých sa zotavenie zvyčajne vyskytuje samo bez lekárskeho zásahu. V asi 60% prípadov granulómy zmiznú v priebehu dvoch až piatich rokov a pacient sa zotaví.

V zriedkavých prípadoch môže stav viesť k smrti, ak dôjde k neopraviteľnému poškodeniu tela, napríklad k výraznému zjazveniu pľúc, hoci k tomu dôjde iba u približne 1% až 8% prípadov sarkoidózy. je potrebné, mali by ste pravidelne navštevovať lekára, aby ste sa uistili, že je primerane sledovaný a nepostupuje.

Medzi príznaky, ktoré si vyžadujú ďalšiu opatrnosť a sledovanie, patria:

• Postupný nástup zápalu, ktorý vyvoláva príznaky a poškodenie orgánov
• Granulómy ovplyvňujúce viac orgánov
• Starší pacienti
• Pacienti afroamerického pôvodu

Vyrovnanie sa

Sarkoidóza prichádza so zdravotnými problémami, s ktorými je ťažké sa vyrovnať. Ak je to váš prípad, podporná skupina môže byť veľkou pomocou pri zvládaní stavu a účinkov, ktoré má na váš život. Nadácia pre výskum sarkoidózy má online databázu, ktorá môže pomôcť spojiť ľudí so sarkoidózou s podpornou skupinou v ich miestnej oblasti.

Na linku dôvery Lung (1-800-LUNGUSA) americkej asociácie pľúc zamestnávajú skúsené registrované sestry, respiračné terapeuti a certifikovaní špecialisti na liečbu tabaku a môžu odpovedať na akékoľvek otázky týkajúce sa tohto stavu.

Zvládanie chronického stavu, ako je sarkoidóza, môže byť fyzicky aj psychicky náročné, takže starostlivosť o seba je dôležitou súčasťou zvládania choroby. Ľudia so sarkoidózou sa môžu o seba postarať tým, že diskutujú o svojich príznakoch so svojimi blízkymi. Môžu tiež nájsť kreatívne miesta pre svoj stres, ako je maľovanie a denník.

Slovo od Verywell

Ak máte sarkoidózu a podstupujete liečbu alebo sledovanie, je dôležité pamätať na to, aby ste držali krok s vašimi liekmi a schôdzkami. Závažnosť ochorenia a jeho progresia sa dajú spomaliť správnou liečbou.

Život s chronickým ochorením nie je nikdy ľahký, ale je možné ho uľahčiť dodržiavaním určitých lekárskych požiadaviek, aby ste so sarkoidózou mohli žiť plnohodnotný a šťastný život. Zvládnuť tento chronický stav vám môže pomôcť aj oslovenie ostatných, ktorí majú rovnaké skúsenosti.