Lymfangiomatóza je ochorenie, pri ktorom v lymfatickom systéme tela rastie veľa nádorov (lymfangiómy) alebo cysty. Aj keď tieto nádory nie sú rakovinové, napadajú telesné tkanivá a spôsobujú bolesť, ťažkosti s dýchaním a rôzne ďalšie príznaky podľa toho, kde sa vyskytujú. Lymfangiómy môžu rásť v kostiach, spojivovom tkanive a orgánoch tela a môžu prekážať, stláčať alebo ničiť tkanivá. Čo spôsobuje lymfangiomatózu, zatiaľ nie je známe.
Universal Images Group / Getty Images
Lymfangiomatóza je najčastejšie diagnostikovaná u dojčiat a malých detí, ale môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku.Ovplyvňuje mužov aj ženy všetkých etnických skupín. Pretože lymfangiomatóza je zriedkavá a je ťažké ju správne diagnostikovať, nie je presne známe, koľko ľudí ňou je postihnutých na celom svete.
Príznaky
Príznaky lymfangiomatózy závisia od toho, kde v tele rastú nádory.
- Pľúca - môžu spôsobiť chronický kašeľ, sipot, dýchavičnosť, hromadenie tekutín v okolí pľúc
- Srdce - rýchly tlkot srdca, bolesť na hrudníku
- Žalúdok, črevá - bolesti brucha, nevoľnosť, zvracanie, hnačky
- Obličky - bolesť, zvýšený krvný tlak
- Kosti - bolesť, oslabenie kosti vedúce k zlomenine, zovretie nervov v chrbtici
V priebehu času môže byť jedna alebo viac kostí nahradených lymfangiómovým tkanivom, ktoré je známe ako Gorhamova choroba. Lymfangiómy v mozgu nerastú, pretože do neho nesiaha lymfatický systém.
Diagnóza
Diagnóza lymfangiomatózy je založená na príznakoch a prítomnosti mnohých lymfangiómov v tele. Na vyhodnotenie ochorenia sa používa CT (počítačová tomografia) a magnetická rezonancia (MRI). Odoberá sa vzorka tkaniva (biopsia), ktorá pomáha potvrdiť, že nádory sú lymfangiómy.
Liečba
Lymfangiomatóza sa časom pomaly zhoršuje. Ako nádory rastú, môžu spôsobiť vážne príznaky, z ktorých niektoré môžu byť životu nebezpečné, ako napríklad hromadenie tekutín okolo pľúc, ktoré obmedzuje dýchanie. Chirurgické odstránenie nádorov je možné, ale niektoré nádory môže byť ťažké úplne odstrániť, ak sa rozšíria. Pri liečbe ochorenia môže byť užitočný liek nazývaný Intron A (interferón alfa), chemoterapia alebo ožarovanie. Na zmiernenie niektorých príznakov alebo problémov spôsobených lymfangiomatózou môžu byť užitočné ďalšie spôsoby liečby alebo chirurgické zákroky. Napríklad môže byť do hrudníka zavedená trubica (thoracentéza) na odtok nahromadenej tekutiny alebo sa môže vykonať operácia chrbtice na zmiernenie zovretých nervov.