Prehľad chorôb čiernych pľúc

Choroba čiernych pľúc, známa tiež ako pneumonokonióza uhoľného pracovníka (CWP), je stavom z povolania, ktorý - hoci kedysi klesal - sa v súčasnosti zvyšuje tak v incidencii, ako aj v závažnosti v Spojených štátoch. pozorovať v strednej Appalachii, aj keď sa choroba zvyšuje aj v iných regiónoch. Choroba je spôsobená vdýchnutím jemných prachových častíc, ktoré spôsobujú zjazvenie, po ktorom nasleduje vývoj jazvového tkaniva (fibróza). Možno ju rozdeliť do dvoch kategórií, jednoduchú alebo zložitú (progresívna masívna pľúcna fibróza). Pretože je tento stav nezvratný, liečba sa zameriava na zvládnutie symptómov a prevenciu ďalšieho poškodenia pľúc. Ak je závažná, môže sa zvážiť transplantácia pľúc. Prevencia je kľúčová a tí, ktorí sú vystavení, by mali byť pravidelne sledovaní.

Základy

Názov čierna pľúcna choroba dostala meno podľa vzhľadu pľúc u baníkov, ktorí inhalovali častice uhoľného prachu - čierne. Lekárskym výrazom pre ochorenie čiernych pľúc je uhelná pneumokonióza (CWP), čo je vlastne spektrum chorôb.

Definície a typy

Choroba čiernych pľúc je spôsobená vdýchnutím prachových častíc počas ťažby uhlia. Začína sa to miernym stavom známym ako antrakóza, ktorá nemá príznaky (je asymptomatická). Dôkazy o antrakóze súvisiacej so znečistením ovzdušia možno nájsť u mnohých ľudí žijúcich v mestských oblastiach, nielen uhoľných baníkov.

Choroba čiernych pľúc alebo pľúcna choroba z uhoľných baní (CMDLD) možno rozdeliť do dvoch kategórií:

• Jednoduché: Najčastejšie sa vyskytuje jednoduché ochorenie čiernych pľúc, s vývojom zápalových uzlín v pľúcach.
• Komplex: Zložité ochorenie alebo progresívna masívna pľúcna fibróza je závažnejšia. Môže to viesť k ťažkému zdravotnému postihnutiu a smrti.

História

Spojenie medzi čiernym pigmentom v pľúcach a uhoľnými baníkmi prvýkrát vytvoril v roku 1831 Dr. Craufurd Gregory. Po chemickom rozbore materiálu ako prvý považoval chorobu čiernych pľúc za chorobu z povolania súvisiacu s uhoľným prachom a upozornil lekárov, aby sledovali túto chorobu u baníkov.

Príznaky

Mnoho ľudí na začiatku nebude mať žiadne príznaky ochorenia čiernych pľúc. Keď sa príznaky začnú prejavovať, dýchavičnosť iba pri aktivite (intolerancia na cvičenie) sa dá ľahko vylúčiť z dôvodu veku.

Dýchavičnosť sa môže časom zhoršiť a môže zahŕňať pocit tlaku na hrudníku. Môže sa tiež vyskytnúť pretrvávajúci kašeľ, ktorý môže byť suchý alebo mokrý (produktívny z hlienu).

Konkrétne príznaky, ktoré človek zažíva, sa môžu líšiť v závislosti od zloženia prachu v konkrétnom mieste zamestnania, iných zdravotných stavov a celkového zdravotného stavu.

Komplikácie

Jednou z najvážnejších komplikácií závažného ochorenia čiernych pľúc je zlyhanie pravého srdca. V dôsledku rozsiahlej fibrózy v pľúcach sa zvyšuje krvný tlak v pľúcnej tepne (krvná cieva, ktorá vedie krv z pravej strany srdca do pľúc). Tento zvýšený tlak následne vedie k zväčšeniu pravej strany srdca a pravostrannému srdcovému zlyhaniu (cor pulmonale).

Menej častou komplikáciou ochorenia čiernych pľúc je Caplanov syndróm. Pri tomto syndróme na pozadí čiernych pľúc sa objavujú zápalové uzliny aj v pľúcach (reumatoidné uzliny) a u pacientov sa objavuje zápal kĺbov, aký sa vyskytuje pri reumatoidnej artritíde.

Staršia štúdia tiež zaznamenala zvýšené riziko rakoviny pľúc (konkrétne karcinómu dlaždicových buniek pľúc) s jednoduchým ochorením čiernych pľúc. Zdá sa, že rakovina pľúc je medzi pracovníkmi uhoľných baní (po kontrole fajčenia) bežnejšia aj bez čiernych pľúc. choroba.

Iné choroby pľúc spôsobené expozíciou prachového uhlia

Expozícia uhoľného prachu je tiež spojená s inými pľúcnymi chorobami, ktoré môžu mať svoje vlastné príznaky. Okrem fibrózy sú ťažiari uhlia vystavení riziku vzniku obštrukčných pľúcnych chorôb, ako je emfyzém a chronická bronchitída. Odhaduje sa, že najmenej 15% baníkov má chronickú bronchitídu v dôsledku vystavenia prachu (priemyselná bronchitída).

Incidencia

Výskyt čiernych pľúcnych chorôb v skutočnosti klesol v 90. rokoch na rekordnú úroveň v dôsledku zákona o uhlí. Od tej doby sa prevalencia čiernych pľúcnych chorôb (kombinujúcich jednoduché aj zložité) významne zvýšila podľa štúdie z roku 2018 uvedenej vAmerican Journal of Public Health.V súčasnosti je ochorenie čiernych pľúc prítomné u viac ako 10% baníkov, ktorí v baniach alebo v ich blízkosti pracovali 25 alebo viac rokov. Toto číslo je vyššie v centrálnej Appalachii, 20,6% dlhodobo baníkov má ochorenie čiernych pľúc. (Stredná Appalachia zahŕňa Kentucky, Virgínia a Západná Virgínia). (V tejto štúdii bola choroba čiernych pľúc alebo CWP definovaná ako prítomnosť malých zákal alebo prítomnosť zákalu viac ako 1 centimeter pri zobrazovaní.)

Od polovice do konca 90. rokov sa významne zvýšila aj prevalencia závažného (komplexného) ochorenia čiernych pľúc alebo progresívnej masívnej fibrózy. Priemerná ročná prevalencia progresívnej masívnej fibrózy v polovici až neskorých 90. rokov bola 0,37%. To sa medzi rokmi 2008 a 2012 zvýšilo na 3,23% (8,6-násobný nárast). Údaje boli odvodené z Programu zdravotného dohľadu nad uhoľnými pracovníkmi v Kentucky vo Virgínii a Západnej Virgínii.

Zhluk prípadov progresívnej masívnej fibrózynieobjavený v rámci programu dohľadu, bol hlásený jedinou rádiologickou praxou vo východnom Kentucky. V rámci jedinej praxe sa v období od januára 2015 do augusta 2016 zistilo 60 prípadov progresívnej masívnej fibrózy u súčasných i bývalých ťažiarov uhlia.

Podiel ľudí s progresívnou masívnou fibrózou, ktorí požadovali federálne výhody pre čierne pľúca, sa tiež od roku 1996 výrazne zvýšil, najmä vo Virgínii.

Prečo sa zvyšuje incidencia a závažnosť?

Nárast ochorenia čiernych pľúc môže byť čiastočne spojený s nedávnym nárastom ťažby uhlia, ale to nevysvetľuje zhoršujúcu sa závažnosť a nález závažného ochorenia čiernych pľúc aj u mladých baníkov. Môže k tomu prispieť niekoľko faktorov, napríklad ťažba tenkých uhoľných slojov (s väčšou expozíciou oxidu kremičitého), hĺbka ťažby a ďalšie.

Problém pretrváva aj po vystavení

Je veľmi dôležité, aby nepriaznivé účinky na zdravie pretrvávali aj potom, čo už človek nie je vystavený prachu z uhoľnej bane. Štúdia z roku 2015 porovnávala prevalenciu čiernych pľúcnych chorôb u bývalých a aktívnych baníkov. Bývalí baníci mali väčšiu prevalenciu čiernych pľúcnych chorôb ako súčasní baníci.

Príčiny a rizikové faktory

Mnoho uhliarov je vystavených riziku čiernych pľúcnych chorôb, pričom vystavenie uhoľnému prachu predstavuje väčšie riziko. Napríklad rezačky kameňa majú veľmi vysokú mieru vystavenia, rovnako ako ľudia pracujúci po vetre zo zariadenia na vytváranie prachu.

Patofyziológia

Keď sa uhoľný prach dostane do pľúc, usadzuje sa v malých dýchacích cestách, kde ho nemožno odstrániť alebo znehodnotiť. Imunitné bunky nazývané makrofágy (v podstate „smetiarske vozidlá imunitného systému“) pohlcujú „požierajú“ častice, kde zostávajú neurčito. Prítomnosť týchto častíc v makrofágoch spôsobuje, že pľúca sa javia ako čierne, preto sa nazýva čierna choroba pľúc.

V skutočnosti sú to látky uvoľňované makrofágmi (napríklad cytokíny), ktoré vedú k zápalu. Zápal zase vedie k tvorbe jazvového tkaniva (fibróza).

Choroba čiernych pľúc sa líši od niektorých pľúcnych chorôb tým, že je primárne ochorením malých dýchacích ciest. Vzhľadom na malú veľkosť prachových častíc „pristávajú“ v distálnych bronchioloch blízko vakov, kde dochádza k výmene kyslíka a oxidu uhličitého (alveoly). (Väčšie častice sa často zachytia v mihalniciach vo veľkých dýchacích cestách, kde sa dajú v dýchacích cestách posunúť nahor a vykašliavajú alebo prehĺtajú.)

Genetické rozdiely môžu hrať úlohu aj v tom, kto je najviac ohrozený. Celomanómové asociačné štúdie (štúdie, ktoré hľadajú spoločné varianty v celom genóme) v Číne preukázali asociácie, ktoré môžu zvyšovať riziko, ako aj asociácie, ktoré môžu byť ochranné.

Na prekvapenie, na rozdiel od stavov, ako je azbestóza, fajčenie cigariet nezvyšuje šancu, ktorú človek bude maťrozvíjaťochorenie čiernych pľúc (aj keď môže zhoršiť funkciu pľúc a zmierniť príznaky u tých, ktorí majú toto ochorenie).

Kde sú ľudia najviac ohrození?

Aj keď sa zdá, že uhoľní baníci v strednej Appalachii majú najvyššie riziko ochorenia čiernych pľúc, táto choroba sa vyskytuje vo všetkých ťažobných regiónoch USA v celej krajine (a zhruba 57% ťažiteľov uhlia pracuje v regiónoch mimo strednej Appalachie). Štúdia z roku 2017 uvedená vAmerican Journal of Industrial Medicinezistili, že celkovo 2,1% baníkov malo ochorenie čiernych pľúc. Prevalencia bola najvyššia na východe (3,4%) a najnižšia vo vnútrozemí (0,8%), s prevalenciou medzi nimi na západe (1,7%)

Diagnóza

Diagnóza ochorenia čiernych pľúc sa začína dôkladnou anamnézou, ktorá hodnotí rizikové faktory, a fyzikálnym vyšetrením.

Zobrazovanie

Prvým testom je najčastejšie RTG hrudníka, ale na zistenie menších abnormalít je zvyčajne potrebné CT vyšetrenie. Nálezy môžu zahŕňať „uhoľné makuly“ alebo malé uzlíky s priemerom 2 až 5 milimetrov (mm) rozptýlené difúzne v horných lalokoch pľúc. (Je potrebné poznamenať, že röntgen hrudníka obvykle nedokáže zistiť uzliny s priemerom menším ako 10 mm).

Progresívna masívna fibróza je diagnostikovaná, ak existujú pľúcne uzliny s priemerom viac ako 1 centimeter (zhruba 0,4 palca) alebo 2 centimetre (0,8 palca) v závislosti od kritérií rôznych organizácií.

Niekedy môžu byť potrebné ďalšie štúdie (napríklad MRI alebo PET), predovšetkým na vylúčenie iných diagnóz.

Postupy

Pľúcne funkčné testy sa bežne robia, ale vzhľadom na prítomnosť ochorenia v malých dýchacích cestách sa nemusia prejaviť významné zmeny, kým nedôjde k pokročilému vývoju ochorenia. Môže byť potrebná bronchoskopia a / alebo pľúcna biopsia, opäť na vylúčenie ďalších diagnóz.

Odlišná diagnóza

Pri diferenciálnej diagnostike ochorenia čiernych pľúc je potrebné vziať do úvahy množstvo stavov. Niektoré z nich zahŕňajú:

• Silikóza: Silikóza sa vyskytuje aj u baníkov a môže sa javiť ako celkom podobná progresívnej masívnej fibróze.
• Azbestóza
• Berýlióza
• Chronická bronchitída: Chronická bronchitída sa môže vyskytnúť spolu s ochorením čiernych pľúc, ale príznaky môžu tiež napodobňovať túto chorobu.

Liečba

V súčasnosti neexistuje žiadny liek na ochorenie čiernych pľúc a cieľom liečby je zabrániť zhoršeniu choroby a kontrolovať príznaky.

Možno budú potrebné lieky ako inhalátory, najmä u tých, ktorí majú tiež chronickú bronchitídu. Môže byť potrebný kyslík, najmä pri progresívnej masívnej pľúcnej fibróze. Pľúcna rehabilitácia môže byť užitočná pri poskytovaní dýchacích techník a výučbe ľudí, ako sa vyrovnať s príznakmi ochorenia čiernych pľúc.

Transplantácia pľúc je jedinou možnosťou v konečnom štádiu ochorenia čiernych pľúc a miera transplantácií pľúc, ktorá sa robí pre ochorenie čiernych pľúc, sa zvyšuje. Zvyšujúca sa miera pľúcnych transplantácií podporuje aj stúpajúcu prevalenciu závažných ochorení pľúc čiernych.

Pri liečbe ochorení čiernych pľúc sú rozhodujúce opatrenia na zabránenie zhoršenia alebo komplikácií. To zahŕňa nielen zníženie vystavenia uhoľnému prachu, ale aj vystavenie účinkom iného kovového prachu. Odvykanie od fajčenia a vyhýbanie sa pasívnemu fajčeniu sú samozrejme dôležité. Vakcína proti pneumónii a očkovanie proti chrípke sú dôležité pre zníženie rizika zápalu pľúc.

Prognóza

Prognóza ochorenia čiernych pľúc závisí od rozsahu ochorenia (jednoduchého alebo zložitého), ako aj od ďalších expozícií. Jednoduché ochorenie čiernych pľúc môže postupovať pomaly po dlhú dobu, zatiaľ čo progresívna masívna pľúcna fibróza môže postupovať rýchlo.

Počet rokov potenciálneho strateného života (YPLL), miera mýta, ktoré choroba vyžaduje, sa zvyšuje, pravdepodobne v dôsledku zvýšenej závažnosti ochorenia čiernych pľúc v posledných rokoch.

Prevencia

Prevencia zahŕňa tak primárnu prevenciu, čo v prvom rade znamená prevenciu pred expozíciou, ako aj sekundárnu prevenciu alebo prevenciu ďalších škôd, hneď ako sa prejavia príznaky čierneho pľúcneho ochorenia.

Primárna prevencia zahŕňa lepšie metódy kontroly prachu, limity vystavenia a použitie ochranných prostriedkov (napríklad respirátorov), ak sú uvedené. Federálny zákon o zdraví a bezpečnosti v uhoľných baniach z roku 1969 (zmenený a doplnený v roku 1977) definoval limity prašnosti a vytvoril Program dohľadu nad zdravím pracovníkov v uhoľníctve (NIOSH).

V roku 2014 nové pravidlá (Znižovanie vystavenia baníkov prašnému uhoľnému prachu) znížili maximálnu prípustnú expozíciu a zvýšili ochranu predchádzajúcich usmernení.

Dohľad

Veľmi dôležitý je tiež dohľad alebo pokus o diagnostiku čiernych pľúcnych chorôb v ranom jednoduchom štádiu ochorenia. V súčasnosti má Národný inštitút pre bezpečnosť a ochranu zdravia pri práci pokyny, ktoré odporúčajú baníkom, aby každých päť rokov robili zobrazovacie štúdie s cieľom hľadať dôkazy o chorobe súvisiacej s prachom z uhoľných baní. Toto sú iba usmernenia a niektorí ľudia môžu byť musieť byť sledovaní častejšie. Tieto pokyny platia aj pre ľudí, ktorí nemajú príznaky. Tí, ktorí majú príznaky alebo nálezy zo zobrazovacích štúdií, ktoré naznačujú ochorenie čiernych pľúc, budú potrebovať ďalšie vyhodnotenie.

Slovo od Verywell

Choroba čiernych pľúc sa zvyšuje z hľadiska prevalencie aj závažnosti, čo je skľučujúce, pretože je to v istom zmysle choroba, ktorej sa dá predísť. Úsilie o zvýšenie sledovania je nevyhnutné. Našťastie existujú štúdie, ktoré sa snažia zistiť, prečo sa zvyšuje progresívna masívna fibróza, aby bolo možné prijať opatrenia na zníženie rizika.