Von Zumbuschova psoriáza, tiež známa ako akútna generalizovaná pustulárna psoriáza, je zriedkavý typ psoriázy charakterizovaný bielymi pľuzgierikmi (pustulami) naplnenými hnisom. Pustuly nie sú nákazlivé, ale sú výsledkom náhleho a extrémneho autoimunitného zápalu. Líši sa od dvoch ďalších typov pustulárnej psoriázy, ktoré sa zvyčajne obmedzujú na ruky alebo nohy, a považuje sa za oveľa závažnejšiu.
Von Zumbusch sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, ale postihuje predovšetkým dospelých nad 50 rokov. Vypuknutie príznakov, ktoré sa označujú ako vzplanutie, môže vyvolať množstvo vecí, vrátane liekov a stresu. Von Zumbusch, diagnostikovaný fyzickou skúškou a vyhodnotením vzorky hnisu, takmer vždy vyžaduje ošetrenie v nemocnici.
Príznaky
Von Zumbusch sa môže na pokožke objaviť náhle. Príznaky začínajú rozšírenými oblasťami začervenanej kože, ktoré sú čoraz bolestivejšie a citlivejšie. V priebehu niekoľkých hodín sa objavia malé pustuly, z ktorých mnohé sa spoja do väčších pľuzgierov. Pustuly môžu ľahko prasknúť, ak sú poškriabané alebo obrúsené. Horúčka a únava sú bežné.
Počas 24 až 48 hodín pustuly vyschnú a zanechajú glazovaný a hladký vzhľad. Postihnutá pokožka môže byť extrémne svrbivá a odlupovať sa v listoch. To je nielen bolestivé, ale môže to viesť k rýchlej strate vlhkosti a masívnej dehydratácii.
Medzi príznaky ťažkej dehydratácie patria:
- Extrémny smäd
- Suché ústa
- Bolesti hlavy
- Znížené močenie
- Tmavo sfarbený moč
- Únava
- Ospalosť
- Závraty
- Zmätok
- Svalová slabosť
- Rýchla srdcová frekvencia
- Rýchle, plytké dýchanie
- Horúčka a zimnica
- Opuch nôh
- Bezvedomie
Ak nie je liečená okamžite, závažná dehydratácia môže viesť k mozgovému edému (opuch mozgu), záchvatom, šokom, akútnemu zlyhaniu obličiek, srdcovému zlyhaniu, kóme a smrti.
Podľa recenzie v časopise z roku 2016Psoriáza,u najmenej 65% dospelých s pustulóznou psoriázou bude mať predchádzajúcu diagnózu plaková psoriáza. Opakujúce sa svetlice nie sú nezvyčajné.
Deti trpia Von Zumbuschovou psoriázou zriedka. Ak sa tak stane, je to často ich prvá psoriatická príhoda a býva menej závažná ako u dospelých.
Príčiny
Ako autoimunitné ochorenie je psoriáza charakterizovaná oslabenou imunitou. Z nedostatočne pochopených dôvodov imunitný systém zrazu považuje normálne kožné bunky za škodlivé a zaháji zápalový záchvat. To môže viesť k zrýchlenej produkcii kožných buniek, čo im umožní hromadiť sa jeden na druhom v suchých, šupinatých léziách známych ako plaky.
Pri pustulárnej psoriáze je autoimunitná odpoveď ešte závažnejšia. Vedci sa domnievajú, že je to spôsobené poruchou zápalového proteínu známeho ako interleukín. Za normálnych okolností bude existovať „zhodná sada“ molekúl interleukínu, jedna podporujúca zápal a druhá zmierňujúca zápal.
Ak je jedna z dvoch molekúl chybná, môže zanechať zápal na „vysokej úrovni“ bez možnosti vypnutia. Výsledkom je obrovský výbuch zápalu, ktorý zabije mnoho bielych krviniek zapojených do autoimunitného útoku. Mŕtve bunky v kombinácii s lymfatickou tekutinou vytvárajú to, čo bielu, mazľavú látku rozpoznáva ako hnis.
Spúšťače
Základné mechanizmy psoriázy ešte neboli identifikované, ale vedci sa domnievajú, že sa jedná o kombináciu genetiky (ktorá vás predisponuje k ochoreniu) a environmentálnych spúšťačov (ktoré chorobu aktualizujú).
Pri psoriáze Von Zumbusch existujú určité špecifické spúšťače, ktoré vyvolávajú vzplanutie:
- Emocionálny stres
- Náhle vysadenie kortikosteroidov
- Lieky vrátane salicylátov, lítia, penicilínu, interferónu a terbinafínu
- Silné, dráždivé topické lieky, ako je uhoľný decht alebo antralín
- Kožné infekcie, najmäStaphylococcus aureusaStreptococcus epidermidis
- Nadmerné vystavenie slnku
- Fototerapia
- Hypokalciémia (nízka hladina vápnika v krvi)
- Tehotenstvo, najmä počas tretieho trimestra
- Očkovanie proti tuberkulóze pomocou Bacille Calmette-Guerin (BCG)
Napriek množstvu bežných spúšťačov je väčšina prípadov pustulárnej psoriázy idiopatická, čo znamená, že nie je známa žiadna príčina.
Diagnóza
Neexistujú žiadne laboratórne testy alebo zobrazovacie štúdie, ktoré by mohli definitívne diagnostikovať psoriázu. Diagnóza Von Zumbuscha sa začína fyzickým vyšetrením a preskúmaním vašej anamnézy.
Aj keď výskyt pustúl môže byť cenným darčekom, lekár bude hľadať ďalšie indície na potvrdenie podozrenia, vrátane predchádzajúcej anamnézy psoriázy s plakmi, rodinnej anamnézy autoimunitného ochorenia alebo nedávneho vystavenia konkrétnym liekom.
Váš lekár môže tiež chcieť získať vzorku hnisu na vyhodnotenie v laboratóriu. Pretože pustulárna psoriáza nie je spôsobená infekciou, vo vzorke by nemali byť žiadne baktérie, vírusy alebo plesne.
Ak sú výsledky nepresvedčivé, urobí sa diferenciálna diagnostika na odlíšenie Von Zumbuschovej psoriázy od iných chorôb s podobnými znakmi. Tie obsahujú:
- Impetigo
- Dermatitis herpetiformis
- Bakteriálna septikémia
- Sekundárna infekcia generalizovanej atopickej dermatitídy alebo seboroickej dermatitídy
- Imunoglobulín A (IgA) pemfigus, autoimunitná bublinová porucha
Liečba
Von Zumbuschova psoriáza môže byť život ohrozujúca a vyžaduje okamžitú lekársku starostlivosť. Najčastejšie sa dodáva v nemocnici, kde sa poskytuje rehydratácia a podporná starostlivosť. Protokol liečby je podobný ako pri ťažkom popálení.
Ciele liečby sú:
- Zabráňte strate tekutín
- Stabilizujte teplotu tela
- Obnovte chemickú rovnováhu pokožky
Okrem intravenóznych (IV) tekutín sa na prevenciu sekundárnych infekcií môžu použiť lokálne, perorálne alebo IV antibiotiká.
Podporná terapia chladnými kompresiami a soľnými alebo ovsenými vločkami môže pomôcť upokojiť pokožku a jemne odstrániť (zbaviť sa) odumretej pokožky.
Na zmiernenie akútneho vzplanutia sa bežne predpisuje perorálny retinoid nazývaný Soriatan (acitretín). Retinoidy spomaľujú hyperprodukciu kožných buniek a pomáhajú dostať akútne príznaky pod kontrolu. V závažných prípadoch môžu byť potrebné imunosupresíva (metotrexát, cyklosporín) alebo biologický liek Remicade (infliximab).
Len čo akútna kríza pominie, je možné na udržanie remisie stavu použiť psoralen a ultrafialové žiarenie (PUVA) - typ fototerapie.
Prevencia
Skutočne neexistuje spôsob, ako zabrániť Von Zumbuschovej psoriáze, pretože o základných príčinách je známe tak málo. Z uvedeného vyplýva, že ak ste v minulosti prekonali vzplanutie, hrozí vám opakovanie a musíte prijať preventívne opatrenia. To by malo zahŕňať:
- Vyhýbanie sa známym spúšťačom: Ak si nie ste istí, čo to je, urobte si denník o akýchkoľvek psoriatických príznakoch, ktoré sa u vás vyskytnú, nech sú akékoľvek. To môže pomôcť presne určiť podmienky alebo látky, ktorým sa musíte vyhnúť.
- Prestať fajčiť .: Fajčenie je jedným z hlavných rizikových faktorov vzniku psoriázy Von Zumbusch. Nemusí nutne vyvolať chorobu, ale zdá sa, že exponenciálne zvyšuje vaše riziko.
- Zníženie príjmu alkoholu: Platí to najmä pre iné než ľahké pivo, čo všeobecne zvyšuje riziko psoriázy. Ak nemôžete prestať úplne, obmedzte sa na najviac dva až tri nápoje denne, namiesto ľahkého piva nahraďte ľahkým pivom alebo vínom.
- Vyhýbanie sa nadmernému slnečnému žiareniu: Denné slnečné žiarenie obmedzte na 15 až 20 minút (množstvo, ktoré môže byť prospešné pre vašu pokožku) a vždy noste dostatočný počet krémov. Vyhýbajte sa soláriám.
- Zvládanie stresu: Terapie mysle a tela, ako je meditácia, vedené obrazy a progresívna svalová relaxácia (PMR), môžu pomôcť znížiť stres a s ním aj riziko vzplanutia.
