Čo je mnohopočetný myelóm?

Mnohopočetný myelóm (tiež označovaný ako myelóm) je typ zriedkavej nevyliečiteľnej rakoviny krvi - tiež známej ako hematologická rakovina. Ovplyvňuje bunky nazývané plazmatické bunky, čo sú typy bielych krviniek. Normálne plazmatické bunky pracujú na tvorbe protilátok a pomáhajú telu bojovať proti infekcii. Myelóm zahŕňa zhubné plazmatické bunky, ktoré sa hromadia v kostnej dreni alebo mäkkom tkanive v strede kostí.

Pojem malígny označuje tendenciu k postupnému zhoršovaniu, invázii a ničeniu blízkeho tkaniva šírením (metastázovaním) do ďalších častí tela. Myelóm sa považuje za devastujúcu poruchu plazmatických buniek, ktorá môže viesť k mnohým komplikáciám, ako sú zlomeniny kostí, problémy s obličkami a ďalšie poruchy krvných buniek.

Pozadie

Aj keď sa o mnohopočetnom myelóme hovorí už od staroveku, úplne prvý autentizovaný prípad bol zdokumentovaný v roku 1844. Bol to prípad Thomasa Alexandra McBeana v Londýne. V roku 1889 sa choroba stala známejšou po hlásení slávneho prípadu subjektu, ktorý prežil 8 rokov bez akejkoľvek chemoterapie.

Postupom času sa vyvinuli nové liekové terapie (ako aj liečba transplantáciami kmeňových buniek) na liečbu myelómu. Aj keď sa táto choroba nepovažuje za liečiteľnú, vyvinulo sa z nej ochorenie, ktoré sa považuje za vysoko zvládnuteľné a malo rýchly lekársky pokrok - najmä za posledné desaťročie.

Pokrok v nových liečebných postupoch v skutočnosti viedol k tomu, že bolo schválených až 10 nových liekov, ktoré boli schválené v čase, ktorý zvyčajne trvá na získanie lekárskeho odbavenia na schválenie jedného lieku, tvrdí Nadácia pre výskum mnohopočetného myelómu (MMRF).

Štatistika v Spojených štátoch

Mnohopočetný myelóm predstavuje niečo viac ako 10 percent všetkých druhov rakoviny krvi (tiež nazývanej hematologická rakovina). Podľa Národného onkologického ústavu bolo v Spojených štátoch v roku 2018 odhadovaných 30 770 nových prípadov myelómu. Okrem toho odhaduje ústav že 1,8 percenta všetkých nových prípadov rakoviny v USA zahŕňa myelóm.

Inštitút tvrdí, že 52,2 percenta pacientov s diagnostikovaným myelómom v Spojených štátoch prežilo 5 a viac rokov po diagnostikovaní, zatiaľ čo 0,8 percenta mužov a žien v Spojených štátoch bude s diagnostikovaným myelómom počas celého života.

Celkovo sa odhaduje, že v USA žije s myelómom 124 733 ľudí (od roku 2015).

Globálna štatistika

Mnohopočetný myelóm sa považuje za druhú najbežnejšiu rakovinu krvi a ročne sa diagnostikuje okolo 160 000 nových prípadov. Bez ohľadu na množstvo nových liečebných postupov, ktoré sa pre myelóm vyvíjajú, stále ide o ochorenie, ktoré je sprevádzané dôslednými relapsmi a podľa jeden zdroj, vedie k 106 000 úmrtiam ročne na celom svete.

Prehľad

Mnohopočetný myelóm je abnormálny rast plazmatických buniek. Táto rakovina začína v kostnej dreni. Imunitný systém je primárny telesný systém ovplyvnený mnohopočetným myelómom.

Kostná dreň

Kostná dreň je hubovité mäkké tkanivo konzistencie želatíny, ktoré sa nachádza v strede kostí. Existujú dva typy kostnej drene: červená a žltá.

Červená kostná dreň sa nachádza predovšetkým v plochých kostiach, ako sú bedrové kĺby, rebrá, panvové kosti, chrbtica a ramenné kosti - to sú oblasti, ktoré mnohopočetný myelóm postihuje najčastejšie.

Primárnou funkciou kostnej drene je produkcia nových krviniek. V skutočnosti je známe, že každý deň produkuje až 200 miliárd červených krviniek. Kostná dreň produkuje biele krvinky a krvné doštičky, čo sú bunky potrebné na normálnu zrážanlivosť krvi.

Plazmatické bunky

Plazmatické bunky sú typom bielych krviniek, ktoré produkuje kostná dreň. Bojujú proti infekcii v tele produkciou protilátok. Normálne má kostná dreň malý počet plazmatických buniek; ak sú však v kostnej dreni rakovinové bunky v dôsledku mnohopočetného myelómu, rakovinové bunky produkujú abnormálne plazmatické bunky. Tieto bunky sa nazývajú myelómové bunky.

Hromadenie myelómových buniek môže spôsobiť lokalizované nádory v kostiach, nazývané plazmocytómy. Naopak, pri mnohopočetnom myelóme akumulácia plazmatických buniek zahŕňa kostnú dreň viacerých kostí a môže mať negatívny vplyv na ďalšie zdravé imunitné bunky, pretože narúša ich schopnosť adekvátne bojovať proti infekcii. To môže zase viesť k nedostatku červených krviniek (anémia), ako aj k nedostatku zdravých bielych krviniek (leukopénia).

Protilátky

Protilátka je proteín produkovaný plazmatickými bunkami v reakcii na antigén. Protilátky cirkulujú v krvi a sú prítomné v určitých sekrétoch (slzy, sliny a ďalšie). Antigény, ktoré môžu byť produkované infekčnými látkami, ako sú baktérie, vyvolávajú imunitnú reakciu. Pripojením k antigénom protilátky ničia bunky, ktoré nesú antigény na povrchu.

Tvorba rakovinových buniek v dreni pri mnohopočetnom myelóme môže znížiť počet normálne produkujúcich plazmatických buniek a následne vystaviť telo infekciám.

Antigény

Antigén je cudzia látka, ktorá vyvoláva reakciu imunitného systému v tele (reakcia imunitného systému spočíva v produkcii protilátok). Myelómové bunky môžu znížiť počet plazmatických buniek a v dôsledku toho znížiť schopnosť imunitného systému bojovať proti antigénom, pretože je inhibovaná tvorba protilátok.

M Proteín

Keď zhubné plazmatické bunky začnú vytlačovať normálne plazmatické bunky, brzdia schopnosť tela bojovať proti infekcii.

Zhubné plazmatické bunky produkujú abnormálnu protilátku nazývanú „M proteín“ (monoklonálny proteín). Charakteristická charakteristika vysokej hladiny M proteínu v krvi zaznamenaná u ľudí s mnohopočetným myelómom môže spôsobiť:

• Nádory
• Poškodenie obličiek
• Zničenie kostí
• Porucha imunitnej funkcie

Mnohopočetný myelóm sa považuje za „malignitu klonálnych plazmatických buniek“. Je to tak preto, lebo myelómové bunky zvyčajne pochádzajú z jednej bunky, ktorá sa stáva rakovinovou.

Príznaky mnohopočetného myelómu

Medzi bežné príznaky mnohopočetného myelómu patria:

• Časté infekcie spôsobené oslabeným imunitným systémom (osoba s myelómom sa označuje ako imunokompromitovaná).
• Bolesť kostí (často v oblasti chrbta, rebier a bedier)
• Problémy s obličkami
• Slabosť v dôsledku anémie

Príčiny

Presná príčina mnohopočetného myelómu nie je jednoznačne stanovená. Predpokladá sa, že môže ísť o genetický faktor, ktorý súvisí so zvýšeným výskytom choroby u najbližších príbuzných.

Ďalším možným príčinným faktorom môže byť vystavenie žiareniu alebo kontakt s chemickými rozpúšťadlami, ako je benzén.

Diagnóza

Podozrenie na diagnózu mnohopočetného myelómu je zistenie zvýšeného množstva určitých protilátok v krvi a moči. Na potvrdenie diagnózy sa vykoná biopsia kostnej drene a aspirát kostnej drene (pomocou ihly na biopsiu a injekčnej striekačky na odsatie malého množstva krvi z kostnej drene).

Liečba

Liečba mnohopočetného myelómu môže zahŕňať:

• Tradičné chemoterapeutické lieky ako (melfalan, cyklofosfamid alebo bendamustín), ktoré pôsobia na ničenie rakovinových buniek
• Protizápalové lieky, ktoré pôsobia na zníženie zápalu zastavením pohybu bielych krviniek do oblastí, kde bunky myelómu spôsobujú poškodenie
• Inhibítory proteazómu, ako je bortezomib, karfilzomib alebo ixazomib, ktoré zabíjajú myelómové bunky
• Imunomodulačné lieky ako lenalidomid, talidomid alebo pomalidomid, ktoré majú silné protirakovinové vlastnosti
• Monoklonálne protilátky, vrátane daratumumabu alebo elotuzumabu, liečia mnohopočetný myelóm zameraním antigénov na povrch buniek myelómu nazývaných CD38. (Monoklonálne protilátky sa často používajú u ľudí s myelómom, ktorí nereagujú na počiatočnú liečbu, u tých, ktorí nespĺňajú podmienky na liečbu kmeňovými bunkami, alebo u tých, ktorí majú príznaky, ktoré sa opakujú po období remisie od choroby.)
• Transplantácia kmeňových buniek, ktorá pomáha po vysokej dávke chemoterapie doplniť normálne bunky kostnej drene
• Ďalšie liečby, ako sú analgetiká a rádioterapia na liečbu bolesti kostí a ďalšie

Prognóza

Podľa správy zverejnenej Národným onkologickým ústavom sa počet ľudí, ktorí prežili posledných 5 rokov, zvýšil z približne 46 percent v roku 2006 na takmer 54 percent v roku 2016. Samozrejme, niektorí ľudia môžu tieto štatistiky dramaticky prekonať, keď žijú oveľa ďalej päť rokov až 10 alebo dokonca 20 rokov po stanovení diagnózy.

Kľúčom k dlhovekosti, hovorí jedna osoba s mnohopočetným myelómom, ktorá prežila chorobu 11,5 roka, je včasná diagnostika a intervencia (predtým, ako dôjde k zlyhaniu obličiek), efektívne zvládnutie choroby a hľadanie najvyššej možnej starostlivosti.

Komplikácie

Existuje mnoho komplikácií, ktoré sa môžu vyskytnúť pri mnohopočetnom myelóme, môžu medzi ne patriť:

• Zlomeniny kostí (spôsobené nádormi z plazmatických buniek napadajúcimi kosť)
• Hyperkalcémia (vysoká hladina vápnika)
• Anémia (znížená hladina červených krviniek)
• Znížená tvorba krvných doštičiek (inhibuje normálnu schopnosť zrážania krvi v tele; príznaky sú krvácanie alebo ľahké podliatiny)
• Narušený imunitný systém (vedúci k rôznym typom infekcií)
• Myelómová oblička (monoklonálne protilátky sa zhromažďujú v obličkách, čo môže interferovať s funkciou obličiek)
• Obličkové kamene (zo zvýšenia hladiny kyseliny močovej v dôsledku rastu rakovinových buniek)
• Zlyhanie obličiek
• Amyloidóza (hromadenie bielkovín nazývaných amyloid v obličkách, pečeni a iných orgánoch)
• Ďalšie zriedkavé komplikácie (napríklad syndróm hyperviskozity spôsobený narušením normálneho prietoku krvi, ktoré spôsobuje zhrubnutie krvi)

Vyrovnanie sa

Mnohopočetný myelóm zvyčajne vyžaduje niektoré zložité úpravy v živote. Niektoré z týchto zmien môžu byť prechodné, zatiaľ čo iné sú dlhodobé. Je dôležité vyhľadať sieť podpory a naučiť sa používať metódy riešenia pretrvávajúcich život ohrozujúcich chorôb, ako je mnohopočetný myelóm.

Mnoho preživších odporúča zaobstarať si domáceho miláčika, zúčastniť sa stretnutí podporných skupín, zapisovať do denníka a využívať pozitívne mechanizmy zvládania, ako je jóga, meditácia, cvičenie všímavosti a ďalšie.

Niektorí ľudia sú konfrontovaní s pokročilým nevyliečiteľným ochorením a považuje ich za užitočné skúmať možnosti rozhodovania na konci života. Témy, ako je úľava od bolesti, používanie hadičiek na kŕmenie a ďalšie dôležité zdravotné problémy, je možné proaktívne zvládnuť v dostatočnom predstihu pred tým, ako bude potrebné ich zamestnať.

Aj keď je pochopiteľné, že väčšina ľudí sa nechce sústrediť na smrteľné následky akejkoľvek choroby, naučiť sa byť proaktívni pri riadení pokrokových smerníc, závetov života a ďalších problémov starostlivosti o koniec života môže byť veľmi posilňujúce.

Slovo od Verywell

Zatiaľ čo sa vedci dozvedajú viac o príčinách a rizikových faktoroch mnohopočetného myelómu, je ešte stále čo objavovať. Ak vy alebo váš blízky čelíte diagnóze alebo sa vyrovnávate s ochorením, vyhľadajte skúsený zdravotnícky tím, ktorý s vami prekonzultuje vaše obavy, ako aj externú podpornú skupinu, s ktorou môžete hovoriť. Tieto veci môžu byť upokojujúce, keď čelíte neistote života s mnohopočetným myelómom.