PKU diéta je kľúčovou stratégiou liečby, ak máte genetickú poruchu fenylketonúria (PKU), v ktorej vám chýba enzým umožňujúci premenu fenylalanínu na tyrozín (obe aminokyseliny). Pretože tento normálny proces nenastáva, fenylalanín sa zhromažďuje v mozgu a spôsobuje kognitívne a / alebo behaviorálne problémy. PKU diéta sa sústreďuje na potraviny s nízkym obsahom fenylalanínu, aby sa táto akumulácia obmedzila na minimum.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesVyhýbanie sa potravinám bohatým na bielkoviny je jedným zo základov PKU diéty, pretože tieto možnosti sú hlavným zdrojom fenylalanínu. Vaše telo samozrejme stále potrebuje bielkoviny, takže túto medzeru vyplňujú špeciálne pripravené lekárske jedlá.
Dodržiavanie diéty s nízkym obsahom fenylalanínu PKU túto chorobu nevylieči, ale môže pomôcť udržať vaše príznaky pod kontrolou.
Výhody
Dodržiavanie diéty PKU vám pomôže prežiť váš najlepší život a zabráni alebo zmierni kognitívne problémy spojené so stavom, ako sú problémy s pamäťou, bolesti hlavy, úzkosť, depresia, hyperaktivita a psychózy.
Štúdia zverejnená vJournal of Inherited Metabolic Diseasesa zamerala na neurologické a psychologické funkcie dospelých, ktorí boli od detstva liečení PKU diétou. Vedci zistili, že existujú určité nedostatky v neurologických a sociálnych funkciách. Neboli však významné a väčšina dospelých mala normálne IQ a dobrú kvalitu života v porovnaní so zdravými jedincami.
Je obzvlášť dôležité, aby malé deti s PKU dôsledne dodržiavali diétu, pretože ich mozog sa rýchlo vyvíja. Vysoká hladina fenylalanínu v tele dieťaťa môže spôsobiť záchvaty a nezvratné poškodenie jeho mozgu, čo vedie k trvalému mentálnemu postihnutiu.
Vedci identifikovali škodlivé zmeny v bielej hmote v mozgu detí, ktoré mali počas svojho života vysoké aj variabilné hladiny fenylalanínu. Ich výskum, publikovaný vMolekulárna genetika a metabolizmus,zdôrazňuje význam dôsledného dodržiavania diéty PKU a nie jej liberalizácie s pribúdajúcim vekom.
Medzi ďalšie vedľajšie účinky nekontrolovaných hladín fenylalanínu pre všetky vekové skupiny patrí ekzém, telesný pach a slabá socializácia.
Podľa Národnej aliancie PKU je celoživotné stravovanie PKU spojené s vyššími hladinami IQ, zatiaľ čo vyššia hladina fenylalanínu v krvi počas celého života je spojená s väčším počtom problémov s fungovaním mozgu a neurologickými poruchami.
Ako to funguje
Diéta PKU funguje tak, že poskytuje:
- Dostatočné množstvo kalórií na správny rast (u detí) alebo na udržanie zdravej hmotnosti (u dospelých).
- Dostatok bielkovín a fenylalanínu na splnenie, ale neprekračuje vaše základné potreby aminokyselín
- Správne živiny, vďaka ktorým budete zdraví
Fenylalanín je prítomný v rôznych množstvách v rôznych potravinách. Proteínové jedlá sú najvyššími zdrojmi, preto by sa im malo zabrániť. Ostatné potraviny, ako sú obilie, škrobová a bežná zelenina a niektoré druhy ovocia, obsahujú menšie množstvo fenylalanínu, takže ich možno konzumovať s mierou.
Aby ste doplnili bielkoviny a ďalšie živiny, ktoré vám budú vo vašej strave chýbať, musíte si pridať špeciálne navrhnuté jedlo bez lekárskej výživy bez fenylalanínu. V skutočnosti asi 70% až 85% vašich bielkovín bude pochádzať z takýchto doplnkov, ako je napríklad Fenyl-Free. Aminokyseliny, ktoré dodávajú, sú v porovnaní s aminokyselinami v celých potravinách veľmi rýchlo oxidované, takže potreba bielkovín je u niekoho, kto sa spolieha na tieto liečivé potraviny, vyššie.
Deti (nad 4 roky) a dospelí požadujú 120% až 140% referenčného denného príjmu bielkovín pre ich vek. Potreba bielkovín pre kojencov závisí od ich veku, ale v priemere je okolo 2,5 gramu bielkovín na gram telesnej hmotnosti. U detí do 4 rokov je potreba bielkovín 1,5 až 2,1 gramu na kilogram telesnej hmotnosti.
Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vám môže povedať, koľko bielkovín potrebujete každý deň a aký by mal byť váš denný cieľ fenylalanínu.
Trvanie
PKU diéta je celoživotná strava pre každého, kto má PKU. Je nevyhnutné, aby ho kojenci a deti prísne dodržiavali. V minulosti sa dospievajúcim a dospelým odporúčalo, že môžu prestať so stravou, ale to sa už neodporúča.
Ak prestanete dodržiavať diétu PKU, môžete si všimnúť, že máte bolesti hlavy, problémy s náladou, problémy s pamäťou alebo iné kognitívne problémy. Ak ju obnovíte, mali by sa vylepšiť.
Čo jesť
Potraviny vyhovujúce predpisomLekárske potraviny, koktaily, prášky určené pre PKU
Väčšina ovocia a ovocných štiav
Väčšina neškrobovej zeleniny (a džúsov)
Chlieb a cestoviny s nízkym obsahom bielkovín
Tuky ako olivový olej, maslo, margarín, kokosový olej, ghí
Sladidlá ako cukor (biely alebo hnedý), med, javorový sirup, melasa
Malé množstvo hustej smotany
Nemliečne mlieko alebo jogurt (ryža, mandle, kokos, atď.)
Šípka, kukuričná múka, tapiokový škrob
Byliny, korenie, ocot, horčica, soľ, korenie
Káva, čaj
Alkohol
Potraviny, ktoré obsahujú umelé sladidlo aspartám
Mäso (hovädzie, bravčové, teľacie, kozie atď.)
Hydina (kuracie, morčacie atď.)
Ryby a morské plody
Vajcia
Sójové jedlá (tofu, tempeh, sójové mäso, syry atď.)
Strukoviny (šošovica, cícer, obličky, čierna, fazuľa pinto atď.)
Artičoky
Špargľa
Avokádo
Maslová tekvica
Kukurica
Zelené fazule
Kale
Hrach
Zemiaky a hranolky
Hrozienka
Ryža, celozrnné výrobky (ovos, quinoa, prasknutá pšenica atď.), Bežné cestoviny
Sladké zemiaky
Orechy a orechové maslá
Mliečne výrobky: mlieko, syry a jogurty
S výnimkou tukov, olejov a cukru obsahujú všetky potraviny určité množstvo fenylalanínu. Takže aj keď si vyberáte jedlá z vyhovujúceho zoznamu, musíte stále pamätať na svoje porcie.
Ak máte PKU, je dôležité spolupracovať s dietológom alebo poskytovateľom zdravotnej starostlivosti na prispôsobení stravy vašim konkrétnym potrebám, ktoré budú vychádzať z hladín fenylalanínu v krvi, vašich bielkovinových a iných stravovacích cieľov, vašich preferencií v oblasti výživy a vašich životný štýl.
Všeobecné usmernenia
Aspartám: Toto umelé sladidlo je vyrobené z fenylalanínu, preto by ste sa mu mali vyhnúť. Bežne sa predáva ako NutraSweet alebo Equal, ale je uvedený akoaspartámv strave, ľahké jedlá alebo jedlá bez cukru, ako sú nealkoholické nápoje, dezerty, želatíny, pudingy, jogurty atď.
Ovocie: Väčšina čerstvých alebo mrazených plodov má nízky obsah fenylalanínu, s výnimkou hrozienok, ktoré sú vysoké a mali by byť obmedzené, a banány a medový melón, ktoré sa považujú za stredne fenylalanínové. Ponechajte svoju porciu z nich na pol šálky a jedzte ich s mierou. Majte na pamäti, že ak konzumujete sušené banánové lupienky (alebo väčšinu sušeného ovocia), je ľahké zjesť veľké porcie, preto ich tiež obmedzte na zhruba pol šálky.
Zelenina: Škrobová zelenina, ako sú biele, sladké, fialové zemiaky (a hranolky), zimná tekvica, kukurica a hrášok, by ste mali jesť striedmo. Väčšina ostatných druhov čerstvej alebo mrazenej zeleniny má nízky obsah fenylalanínu, s výnimkou tých, ktoré sú v zozname nevyhovujúcich. Mrkva, cuketa a karfiol majú stredné množstvo fenylalanínu, ale v malých dávkach môže byť karfiolová ryža dobrou náhradou za bežnú ryžu; namiesto cestovín funguje špirálovitá mrkva alebo cuketa. Ak kupujete mrazenú zeleninu, uistite sa, že neobsahuje smotanovú alebo syrovú omáčku, ktorá dodá ďalšie bielkoviny a fenylalanín.
Zrná: Väčšina bežných obilnín, chlieb, cestoviny a pečivo vyrobené z pšeničnej múky obsahujú značné množstvo bielkovín, preto by sa mali konzumovať iba s mierou. Hľadajte chlieb s nízkym obsahom bielkovín, cereálie, cestoviny a pečivo, ktoré sú lepšou voľbou. Požiadajte svojho dietetika o dobrý zdroj.
Mliečne výrobky: Pravidelné mlieko, syry, jogurty a potraviny z nich vyrobené majú vysoký obsah bielkovín a fenylalanínu, preto hľadajte iné ako mliečne výrobky. S mierou sa môžu používať veľmi tučné mliečne výrobky, ako je silná smotana alebo plnotučný krémový syr.
Orechy, orechové maslá, semená: Môžu prispievať veľkým množstvom fenylalanínu, ak sa konzumujú aj v priemerných množstvách. Vyhýbajte sa arašidovému maslu alebo iným maslám z orechov a ak používate celé orechy alebo semená, obmedzte ich na menej ako hrsť. Požiadajte svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti o konkrétnejšie pokyny.
Korenie: Byliny, korenie, soľ, korenie, horčica, obyčajný alebo ochutený ocot, sójová omáčka, worcesterská omáčka a barbecue omáčka majú nízky obsah bielkovín a sú jemné na použitie.
Výpočet fenylalanínu
Ak chcete zistiť množstvo fenylalanínu v potravine, postupujte takto:
- Skontrolujte veľkosť dávky na štítku.
- Vynásobte počet porcií, ktoré zjete, počtom bielkovín na porciu, aby ste zistili celkové množstvo bielkovín.
- Vynásobte celkové množstvo bielkovín 50, aby ste získali množstvo fenylalanínu v tejto potravine.
Odporúčané načasovanie
Pretože je dôležité zmierniť množstvo fenylalanínu v krvi, mali by ste urobiť všetko pre to, aby ste si jedlo a občerstvenie rozložili počas dňa. To tiež pomôže, aby ste boli viac plní a spokojní.
Pretože veľa z vašich porcií bude musieť byť malých, aby zostali v rámci vašich cieľov fenylalanínu, pravdepodobne vám bude užitočné zjesť päť alebo šesť malých jedál denne.
Dojčatá a deti
Kedysi sa myslelo, že deti s PKU musia byť kŕmené iba špeciálnou výživou, ale dnes je známe, že materské mlieko má nízky obsah fenylalanínu. Materské mlieko by však malo tvoriť iba asi 25% z celkového príjmu dojčiaceho dieťaťa. Deti s PKU, ktoré nie sú dojčené, musia dostávať iba špeciálnu výživu, ktorá neobsahuje fenylalanín.
V malej štúdii o kojených deťoch s PKU publikovanej vVestník pediatrickej ošetrovateľstva,vedci zistili, že v prvom roku života mali dojčené deti s PKU nižšie hladiny fenylalanínu a lepšie priberanie ako deti s PKU, ktoré boli kŕmené výlučne umelou výživou.
Úvahy
Monitorovanie
Krv by vám mala byť odoberaná každý mesiac, aby ste sa uistili, že sa nehromadí fenylalanín. Ak je to tak, budete musieť ďalej obmedziť potraviny, ktoré obsahujú fenylalanín, a pridať ďalší doplnok výživy.
V USA a vo väčšine ďalších krajín sa u dojčiat vyšetruje PKU hneď po narodení krvným testom. Hladiny fenylalanínu a tyrozínu v krvi sa pozorne sledujú u dojčiat s PKU, aby sa zabezpečilo, že dostávajú dostatok výživy pre rast a zároveň udržujú množstvo fenylalanínu v strave v cieľovom rozmedzí.
Všeobecná výživa
Pri správnom dodržiavaní by mala byť PKU strava primerane výživová. Pretože je váš výber jedál obmedzený, môže obsahovať málo vitamínov, minerálov a vlákniny, najmä ak prijímate menej ako odporúčané množstvo vašej lekárskej stravy.
Praktickosť
Najjednoduchšie je dodržiavať diétu PKU, keď ste doma a pripravujete si vlastné jedlo. Ak ste na vysokej škole, cestujete za prácou alebo dovolenkou, zúčastňujete sa večierkov alebo osláv alebo sa na prázdninách stretávate s priateľmi a rodinou, plánovanie správneho stravovania a dodržiavanie diéty bude náročnejšie. Môže vám pomôcť, keď budete mať na pamäti nejaké ľahké jedlá a občerstvenie, ktoré si môžete vziať.
Flexibilita
Pre ľudí s PKU existuje veľké množstvo lekárskych jedál, takže by ste mali nájsť niekoľko, ktoré vám chutia. Môžete ich tiež dochutiť rôznymi spôsobmi, aby ste ich spestrili. Ak existuje veľa ovocia a zeleniny s nízkym obsahom fenylalanínu, ktoré vám nechutia, môže byť vaša strava dosť obmedzená.
Náklady
Hlavnou prekážkou v diéte PKU sú náklady na vaše lekárske jedlá. Ak máte zdravotné poistenie, váš dopravca s nimi bude zaobchádzať ako s nevyhnutnými liekmi, ale výška krytia a konkrétne kryté produkty sa môžu líšiť.
podpora
Povinnosť dodržiavať tak prísnu diétu môže byť niekedy spoločensky izolovaná. Je dôležité vyhľadať pomoc dietetika alebo zdravotníckeho tímu, ktoré vám pomôžu s plánovaním jedla, ako aj emocionálnou podporou, ak je to potrebné.
Môže byť tiež užitočné spojiť sa s podpornou skupinou PKU alebo sa pripojiť k Národnej aliancii PKU, ktorá je skvelým zdrojom informácií, tipov a povzbudenia.
Slovo od Verywella
Mnoho dospievajúcich a dospelých končí s diétou PKU, pretože im chýba rozmanitosť v strave. To zvyšuje riziko kognitívnych problémov a správania, ktoré môžu mať vplyv na vašu školu, prácu alebo vzťahy. Dobrá vec je, že sa môžete kedykoľvek vrátiť k svojej strave a dokonca vám môže pomôcť aj niekoľko jednoduchých výmen.Ak ste už nejaký čas nedržali diétu, poraďte sa so svojím lekárom o rizikách a výhodách a o tom, ako sa môžete vrátiť k diéte PKU.
Prehľad PKU
.jpg)
