Čo je Hashimotova encefalopatia?

Hashimotova encefalopatia (HE) je zriedkavé ochorenie, ktoré zahŕňa poruchu funkcie mozgu (encefalopatia). Podmienka je pomenovaná pre možnú asociáciu s Hashimotovou tyroiditídou, bežnou autoimunitnou chorobou štítnej žľazy, presná príčina však nie je úplne objasnená. HE prispieva k neurologickým problémom, ako sú záchvaty, zmätenosť alebo demencia. Spravidla je to pri liečbe reverzibilné.

Hashimotova encefalopatia sa považuje za zriedkavú a postihuje iba dvoch ľudí zo 100 000. Je však pravdepodobné, že oveľa viac prípadov je nediagnostikovaných alebo nesprávne diagnostikovaných, pretože stav nie je dobre pochopený alebo vysoko rozpoznaný.

Priemerný vek nástupu príznakov Hashimotovej encefalopatie je okolo 40 až 55 rokov. Ženám je diagnostikovaná asi štyrikrát častejšie ako mužom. ON môže mať vplyv aj na deti, ale predpokladá sa, že je to zriedkavé.

Navrhované nové meno

Väčšina ľudí s HE nemá žiadne dôkazy o Hashimotovej tyreoiditíde, čo viedlo niektorých odborníkov k návrhu na jej premenovanie na steroid-reagujúcu encefalopatiu spojenú s autoimunitnou tyroiditídou (SREAT).

Príznaky Hashimotovej encefalopatie

Hashimotova encefalopatia ovplyvňuje činnosť vášho mozgu, spôsobuje kognitívne poruchy a zmenené vedomie. Zvyčajne postupuje jedným z troch spôsobov:

• Relaps a remitencia: Epizódy akútnych príznakov prichádzajú a odchádzajú, často zahŕňajú záchvaty a záchvaty podobné mŕtvici.
• Progresívne: Kognitívny pokles postupne progreduje do demencie, halucinácií, zmätenosti, zhoršenia cyklu spánku-bdenia alebo dokonca do kómy.
• Samolimitujúce: Po symptomatickom období ochorenie ustúpi samo bez liečby.

Medzi príznaky spoločné pre rôzne typy patrí:

• Depresia, ktorá môže byť prvým príznakom progresívnej formy
• Únava
• Úzkosť
• Nadmerne reagujúce reflexy
• Zlá chuť do jedla
• Zmätok
• Mozgová ischémia (nedostatok prietoku krvi do oblastí mozgu)
• Zmenené vedomie
• Otrasy
• Dezorientácia
• Problémy s koncentráciou a pamäťou
• Psychóza a klamné správanie
• Kŕče a zášklby vo svaloch známych ako myoklonus
• Nedostatok svalovej koordinácie, čo môže spôsobiť ťažkosti s chôdzou
• Problémy s rečou
• Bolesti hlavy
• Nedostatok koncentrácie a nepozornosť
• Emocionálna nestabilita
• Odstúpenie od spoločenských aktivít
• Zmeny osobnosti

Recenzia z roku 2016 sa zamerala na to, ako časté boli rôzne príznaky u 251 ľudí s HE.

Príčiny

Nie je známe, čo presne spôsobuje Hashimotovu encefalopatiu, ale vedci si myslia, že podobne ako Hashimotova tyroiditída, aj HE je autoimunitný stav, čo znamená, že imunitný systém sa omylom zameriava na vlastné tkanivá vášho tela, akoby išlo o vírus alebo baktériu. V prípade HE je cieľom mozog.

Pri Hashimotovej tyroiditíde imunitný systém napáda štítnu žľazu a spôsobuje hormonálne problémy. Stále nie je jasné, aký je vzťah medzi týmito podmienkami.

Diagnóza

V súčasnosti lekári nemajú definitívny test na Hashimotovu encefalopatiu. Pretože jeho príznaky primárne ovplyvňujú váš mozog, HE je ľahké nesprávne diagnostikovať alebo prehliadnuť. Ľudia majú niekedy nesprávnu diagnózu Creutzfeldt-Jakobova choroba, demencia, Alzheimerova choroba alebo mŕtvica.

Diagnóza spočíva v prvom vylúčení ďalších známych príčin encefalopatie, potom v kontrole prítomnosti špecifických protilátok („útočné“ bunky imunitného systému) a dysfunkcie štítnej žľazy.

Príčiny encefalopatie

Pojem „encefalopatia“ nie je lekárskou vedou presne definovaný a slúži skôr ako široký pojem pre choroby, ktoré menia funkciu alebo štruktúru mozgu. Robí to veľa chorôb, vrátane niektorých chronických a iných akútnych (krátkodobých) a reverzibilných.

Chronické encefalopatie sú zvyčajne výsledkom trvalých zmien mozgu. Zahŕňajú:

• Traumatické zranenie mozgu
• Expozícia ťažkým kovom
• Zmeny súvisiace s HIV
• Korsakoffova encefalopatia
• Spongiformné encefalopatie, ako je Creutzfeldt-Jakob

Akútne encefalopatie zahŕňajú dočasné zmeny vo funkcii spôsobené:

• Toxíny (napr. Lieky, rekreačné drogy alebo nebezpečná chemická expozícia)
• Metabolické poruchy
• Kombinácia vyššie uvedených príčin, vrátane zlyhania obličiek alebo pečene, nerovnováhy elektrolytov, horúčky, infekcií a nedostatku živín.

Môžu sa vykonať krvné testy na kontrolu ktorejkoľvek z týchto možných príčin v závislosti od toho, čo váš lekár považuje za najpravdepodobnejšie problémy.

Antityroidné protilátky

Testovanie na dve protilátky, ktoré napádajú štítnu žľazu - nazývané protilátky proti štítnej žľaze peroxidázy (TPO) a protilátky proti tyreoglobulínu (TG), je kľúčové, pretože sú kľúčom k diagnostike HE. Vo vyššie uvedenom prehľade z roku 2016 malo všetkých 251 účastníkov zvýšené hladiny jednej alebo oboch týchto protilátok.

Úrovne hormónov štítnej žľazy

Spravidla sa tiež testujú hladiny hormónov štítnej žľazy, ktoré sa však líšia od človeka k človeku. Podľa článku zverejneného v roku 2010:

• Medzi 23% a 35% ľudí s Hashimotovou encefalopatiou má subklinickú hypotyreózu (nízka hladina hormónov, ktorá nespĺňa hranicu pre ochorenie štítnej žľazy)
• Medzi 17% a 20% má primárna hypotyreóza (nedostatočná činnosť štítnej žľazy)
• Asi 7% má hypertyreózu (hyperaktívne ochorenie štítnej žľazy)

V prehľade z roku 2016 sa tiež zistilo, že väčšina pacientov mala normálnu hladinu hormónu stimulujúceho štítnu žľazu a iba u 32% bolo predtým diagnostikovaná choroba štítnej žľazy.

Vylúčenie iných príčin

Hlavnou súčasťou diagnostiky HE je vykonávanie testov z iných potenciálnych dôvodov, ktoré majú za sebou vaše príznaky, a ich vylúčenie.

• Lumbálna punkcia, známa tiež ako spinálny kohútik, vyhľadáva vysoké koncentrácie bielkovín v mozgovomiechovom moku, ktoré sú prítomné asi u 75% prípadov HE. Tekutinu možno tiež kultivovať, aby sa našli akékoľvek baktérie, vírusy alebo iné patogény, ktoré by mohli spôsobiť vaše príznaky.
• Elektroencefalografia (EEG) je neinvazívny test, pri ktorom sa pomocou elektród merajú vaše mozgové vlny. Abnormality sa vyskytujú u 90% až 98% ľudí s Hashimotovou encefalopatiou.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI), ktoré produkuje detailné obrazy mozgu. MR sú pri HE obvykle, ale nie vždy, normálne.

Základné diagnostické kritériá

Aby ste mohli mať diagnostikovanú HE, musíte mať zvýšené anti-TPO protilátky a / alebo anti-TG protilátky. Musia byť vylúčené aj ďalšie potenciálne príčiny vašich príznakov.

Liečba

Primárnou liečbou Hashimotovej encefalopatie sú perorálne kortikosteroidy, zvyčajne prednizón, alebo intravenózne (IV) Medrol (metylprednizolón). Väčšina ľudí na liečbu drogami reaguje rýchlo a dobre, pričom sa ich príznaky zlepšia alebo dokonca ustúpia v priebehu niekoľkých mesiacov.

Recenzia z roku 2016 zistila, že 91% účastníkov odpovedalo na liečbu steroidmi úplne alebo minimálne o 50%. Odpoveď na liečbu steroidmi sa považuje za súčasť toho, čo definuje HE.

Pre ľudí, ktorí nemôžu užívať kortikosteroidy alebo ktorých príznaky na ne nereagovali, sú ďalšie možnosti:

• Imunosupresívne lieky ako Cytoxan (cyklofosfamid), CellCept (mykofenolátmofetil) alebo Rituxan (rituximab)
• Intravenózny imunoglobulín (IVIG), pri ktorom sa do žíl dodávajú protilátky od zdravých darcov, čo pomáha odstraňovať a / alebo inhibovať pôsobenie škodlivých protilátok
• Výmena plazmy, pri ktorej je vaša plazma (tekutina v krvi) extrahovaná a nahradená zdravou plazmou, aby sa odstránili škodlivé protilátky.

Prognóza

Rovnako ako väčšina autoimunitných porúch, ani Hashimotova encefalopatia sa nepovažuje za liečiteľnú, ale skôr za liečiteľnú. Prognóza je všeobecne dobrá. Po počiatočnej liečbe porucha často upadne do remisie. Niektorí pacienti sú schopní liečbu liekom prerušiť na niekoľko rokov.

Existuje riziko budúceho relapsu, ale v prehľade z roku 2016 malo iba 16% percent pacientov jeden alebo viac relapsov a mnoho z týchto ľudí malo predtým závažnú HE, ktorá zahŕňala kómu.

Slovo od Verywell

Hashimotova encefalopatia môže byť trochu diagnostickou výzvou. Našťastie väčšina ľudí na liečbu reaguje dobre, aj keď im nie je diagnostikovaná niekoľko rokov. Ak sa u vás alebo u niekoho z vašich blízkych objavia akútne neurokognitívne príznaky, ktoré váš lekár nedokáže vysvetliť, nezabudnite spomenúť osobnú alebo rodinnú anamnézu Hashimotovej choroby alebo iných stavov štítnej žľazy, aby mohol váš lekár preskúmať Hashimotovu encefalopatiu ako možnú príčinu vašich príznakov. .