Prehľad folikulárneho lymfómu

Folikulárny lymfóm je bežný typ non-Hodgkinovho lymfómu (NHL). Zvyčajne ide o pomaly rastúci lymfóm, ktorý vzniká z B-buniek (B lymfocytov), ​​typu bielych krviniek.

Folikulárny lymfóm sa pre svoju pomalý charakter nazýva aj indolentný alebo nekvalitný lymfóm, a to tak z hľadiska správania - pomalšieho rastu, ako aj z pohľadu pod mikroskopom - menej abnormálne (diferencovanejšie) ako malignity vysokého stupňa.

Rizikové faktory

Folikulárne lieky môžu postihnúť kohokoľvek v akomkoľvek veku, napriek tomu sa najčastejšie vyskytujú u starších dospelých. Priemerný vek v čase stanovenia diagnózy je okolo 60 rokov a ovplyvňuje rovnako mužov aj ženy.

Prevalencia

Folikulárny lymfóm je najbežnejším typom pomaly rastúceho lymfómu.

Príznaky a symptómy

Vzhľad folikulárneho lymfómu je často jemný s malými varovnými príznakmi, ktoré môžu zostať dlho nepovšimnuté. Medzi príznaky patria:

• Zväčšenie lymfatických uzlín: Opuch lymfatických uzlín v niektorých častiach tela je najčastejším príznakom folikulárneho lymfómu. Tieto uzliny sa môžu cítiť na krku, v podpazuší alebo v slabinách alebo si ich môžete všimnúť pri zobrazovacích testoch v iných oblastiach tela (napríklad s mediastinálnymi lymfatickými uzlinami v hrudníku alebo retroperitoneálnymi lymfatickými uzlinami v oblasti brucha). (Centrum výučby lymfatických uzlín rozoberá funkciu lymfatických uzlín a miest vo väčšej hĺbke.)
• Horúčka neznámeho pôvodu (FUO): Zvýšená teplota (nad 100,4 ° F alebo 38 ° C), ktorá je prítomná tri alebo viac po sebe nasledujúcich dní bez zjavnej príčiny, môže byť príznakom lymfómu. Namiesto toho, aby súvisel s nediagnostikovanou infekciou, predpokladá sa, že FUO je spôsobený chemickými signálnymi dráhami súvisiacimi so samotnou rakovinou, ktorá zvyšuje teplotu tela.
• Neúmyselné chudnutie: Nevysvetliteľný úbytok hmotnosti je definovaný ako úbytok 5 až 10 percent telesnej hmotnosti (napríklad 7,5 až 15 libier u 150 kilogramov) počas obdobia 6 mesiacov alebo menej.
• Nočné potenie: Nočné potenie sa líši od návalov horúčavy a potenia tým, že sú mnohokrát doslova premočené a ľudia potrebujú prezliecť posteľnú bielizeň a posteľnú bielizeň, niekedy aj niekoľkokrát počas noci.
• Únava: Únava z rakoviny sa často líši od „bežnej únavy“ tým, že sa nezlepšuje dobrým spánkom alebo šálkou kávy.
• Lapanie po dychu
• Generalizované svrbenie: Svrbenie sa zvyčajne vyskytuje na celom tele a môže byť veľmi intenzívne.

B príznaky lymfómu zahŕňajú tri primárne príznaky, ktoré môžu pomôcť pri predpovedaní toho, ako bude rakovina postupovať a reagovať na liečbu, a zahŕňajú:

• Horúčka
• Neúmyselné chudnutie
• Prudké nočné potenie

Diagnóza

Folikulárny lymfóm je zvyčajne diagnostikovaný biopsiou lymfatických uzlín. Môže sa to robiť ako chirurgická biopsia (s hmatateľnými uzlinami, napríklad na krku) alebo ako biopsia jadrovej ihly (pre uzliny hlbšie v tele).

Malá vzorka postihnutého uzla sa odoberie a vyšetrí pod mikroskopom patológom. Vlastnosti postihnutého uzla naznačujú prítomnosť lymfómu. Okrem vzhľadu pod mikroskopom sa uskutočňujú imunohistochemické testy na kontrolu CD nádorových markerov lymfómu a stanovenie typu nehodgkinského lymfómu.

Prečo sa nazýva „folikulárny“ lymfóm: Rovnako ako väčšina lymfómov, aj folikulárne lymfómy ovplyvňujú hlavne lymfatické uzliny. Keď sú lymfatické uzliny postihnuté týmto lymfómom videné pod mikroskopom, vykazujú zaoblené štruktúry nazývané „folikuly“. Lymfóm sa preto nazýva folikulárny lymfóm.

Testy po diagnostikovaní: Okrem vyššie uvedených testov týkajúcich sa biopsie sa pri prvej diagnostike folikulárneho lymfómu zvyčajne vyžaduje množstvo ďalších testov. Umožňujú lekárovi zistiť presný rozsah ochorenia a ktoré orgány sú ovplyvnené. Spravidla sú potrebné krvné testy, CT vyšetrenia a testy kostnej drene.

Výskum z roku 2016 tiež skúmal užitočnosť PET / CT snímok na sledovanie folikulárneho lymfómu, napríklad ak sú výsledky CT vyšetrenia nejasné. V PET-CT sa pacientovi pred CT vyšetrením vstrekuje rádioaktívny štítok (18F-fluórdeoxyglukóza) a oblasti aktívneho ochorenia sa rozsvietia, ak absorbujú rádioaktívnu glukózu. To pomáha odlíšiť aktívne oblasti rakoviny od oblastí jazvového tkaniva, ktoré sa môžu javiť ako CT snímky.

Etapy

Štádium folikulárneho lymfómu naznačuje, do akej miery sa ochorenie rozšírilo, a je dôležité pri výbere najlepšej liečby a pri odhadovaní prognózy ochorenia. Lymfóm sa šíri do lymfatických uzlín, ako aj do ďalších orgánov v tele vrátane kostnej drene. Existujú štyri stupne lymfómu, ktoré zahŕňajú:

• Fáza I: Zasahuje sa iba jedna lymfatická uzlina (alebo lymfatická štruktúra).
• Fáza II: Sú zapojené dve alebo viac lymfatických uzlín (alebo lymfatických štruktúr), ale iba na jednej strane (nad alebo pod) bránice.
• Fáza III: Postihnuté sú lymfatické uzliny (alebo štruktúry) na oboch stranách bránice.
• Štádium IV: Lymfóm je prítomný v kostnej dreni a / alebo tkanivách alebo orgánoch iných ako lymfatické uzliny alebo lymfatické štruktúry.

Okrem mnohých sa lymfómom dáva aj označenie A alebo B, pričom A znamená, že neexistujú žiadne príznaky B a B naznačuje prítomnosť príznakov B lymfómu (uvedené vyššie pod príznakmi).

Progresia

Folikulárny lymfóm je zvyčajne pomaly rastúce ochorenie a pred diagnostikovaním často zostáva dlho v tele nepovšimnutý. Pretože príznaky sú jemné, choroba často pokročil pred stanovením diagnózy, u väčšiny jedincov sa diagnostikuje, keď je lymfóm v štádiu III alebo IV.

Ani v pokročilejších štádiách ochorenia však v čase stanovenia diagnózy zvyčajne nehrozí bezprostredné ohrozenie života. Choroba má tendenciu mať priebeh „voskovania a ubúdania“, čo znamená, že prepukne a niekoľkokrát ustúpi v priebehu niekoľkých rokov. Aj keď žiadna z liečebných metód nie je v pokročilých štádiách liečivá, veľa pacientov prežije s liečbou 8 až 10 rokov alebo viac.

Transformácia: Folikulárny lymfóm často niekedy prechádza prechodom z tlejúcej choroby do aktívne progresívnej choroby. Toto sa označuje ako transformácia. Transformácia sa môže uskutočniť vo všetkých bunkách alebo iba v jednej konkrétnej časti rakoviny. Prítomnosť symptómov B zvyšuje pravdepodobnosť, že sa nádor v blízkej budúcnosti transformuje. Po „transformácii“ folikulárneho lymfómu sa často zaobchádza podobne ako s difúznym veľkým B-bunkovým lymfómom.

Príčiny

Nie sme si istí, čo spôsobuje lymfómy, aj keď existujú určité rizikové faktory spojené so zvýšeným rizikom. Niektoré rizikové faktory spojené s lymfómom a konkrétne s folikulárnym lymfómom (FL) zahŕňajú:

• Strava s nižším obsahom ovocia a zeleniny
• Nižšia úroveň fyzickej aktivity
• Fajčenie: Na rozdiel od iného non-Hodgkinovho lymfómu je riziko FL zvýšené u ľudí, ktorí fajčia.
• Príjem alkoholu: Užívanie alkoholu môže ovplyvňovať riziko v oboch smeroch; malé množstvá vína sú spojené s mierne nižším rizikom a vyššie denné množstvá alkoholu sú spojené so zvýšeným rizikom.
• Vek (ako je uvedené vyššie, FL sa zvyšuje s vekom)
• Obezita
• Imunosupresia
• Environmentálne expozície pesticídom, priemyselným rozpúšťadlám a uhľovodíkom
• K niektorým prípadom môže prispieť genetická náchylnosť.
• Na rozdiel od iných typov non-Hodgkinovho lymfómu nie je FL spojená s infekciami vírusom Epstein-Barr, H.pylori.
• Vystavenie UV žiareniu je spojené s apokleslariziko. (Vitamín D môže hrať ochrannú úlohu proti FL).

Liečba

Existuje niekoľko možností liečby folikulárneho lymfómu, pričom najlepšia voľba súvisí so štádiom rakoviny, jej agresivitou (stupňom), ďalšími zdravotnými stavmi, ktoré máte, so svojím všeobecným zdravotným stavom a s tým, aké liečby ste v minulosti podstúpili. Pre ochorenie v počiatočnom štádiu môže byť potrebné iba žiarenie. Pri pokročilom štádiu ochorenia sa nižšie uvedené lieky často používajú v kombinácii (pozri kombinovanú liečbu nižšie).

Počkaj a pozeraj

Ak folikulárny lymfóm nespôsobuje príznaky, „liečbou“ podľa voľby môže byť pozorné čakanie. Počas pozorného čakania budete podrobne sledovaní vyšetreniami a zobrazovacími testami, aby bolo možné zahájiť liečbu, keď začne rakovina postupovať. Môže to znieť desivo, aj keď sa zistilo, že miera prežitia sa pri použití tohto prístupu nezmení.

Liečenie ožiarením

Pri folikulárnych lymfómoch I. stupňa môže byť radiačná terapia jedinou potrebnou terapiou, ktorá môže chorobu vyliečiť. Radiačná metóda sa často používa pomocou zapojenej rádioterapie (IFRT). Na rozdiel od rádioterapie v rozšírenom poli dodáva IFRT žiarenie iba do postihnutých tkanív, čím šetrí zdravé tkanivo. (Radiačná terapia predstavuje riziko sekundárnych druhov rakoviny a toto riziko znižuje.)

Chemoterapia

Chemoterapia sa často používa s dobrými odpoveďami. Často sa používa ako súčasť kombinovanej liečby (pozri nižšie).

Cielená terapia

Cielená terapia využíva lieky, ktoré sa priamo zameriavajú na rakovinové bunky alebo na signálne dráhy zapojené do rastu nádoru.

Monoklonálna protilátka Rituxan (rituximab) sa často používa (pozri kombinované terapie) spolu s chemoterapiou a má významný rozdiel v miere prežitia. Monoklonálne protilátky, ako je rituximab, sú umelo vyrobené protilátky určené na pripojenie k špecifickým markerom prítomným na bunkách lymfómu (CD markery). Rituximab aj Gazyva (obinutuzumab) napádajú nádorový marker CD 20.

Tazverik bol schválený na liečbu dospelých pacientov s relabujúcim alebo refraktérnym ochorením, ktorých tumory sú pozitívne na mutáciu EZH2, po vyskúšaní najmenej dvoch ďalších terapií. Môže sa tiež použiť na liečbu dospelých pacientov s relabujúcim alebo refraktérnym ochorením, ktorí nemajú uspokojivé alternatívne možnosti liečby.

Zistilo sa tiež, že treanda (bendamustín) zvyšuje prežitie bez progresie, má však väčší výskyt vedľajších účinkov. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustín môžu účinkovať u tých, ktorí nereagujú na rituximab.

Rádioimunoterapia

Rádioimunoterapia je liečba, pri ktorej je liečivo (zvyčajne monoklonálna protilátka) kombinované s časticami žiarenia, čo umožňuje liečivu dodávať žiarenie presne do rakovinových buniek. Príkladom je Zevalin (ytrium-90 ibritumomabtiuxetan).

Klinické štúdie

V súčasnosti sa v klinických štúdiách skúma veľa liekov a postupov, vrátane imunoterapeutického lieku Keytruda (pembrolizumab), transplantácií kmeňových buniek a ďalších. Tu uvádzame niektoré z najnovších objavov vo výskume lymfómov.

Kombinované terapie

Existuje niekoľko kombinovaných terapií, ktoré sa môžu použiť na začiatku alebo pri progresii folikulárneho lymfómu. Tie obsahujú:

• R-Bendamustín (rituximab a bendamustín): Zdá sa, že táto kombinácia má menej vedľajších účinkov (menej periférnej neuropatie a vypadávania vlasov).
• Samotná treanda (bendamustín)
• Rituximab samotný
• R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicín, vinkristín a prednizón)
• R-CVP (rituximab, cyklofosfamid, vinkristín a prednizón)
• Fludara (fludarabín) a rituximab
• Zydelig (idelalisib) s alebo bez rituximabu
• Revlimid (lenalidomid) s alebo bez rituximabu

Udržiavacia terapia

Keď folikulárny lymfóm reaguje, v cielenej liečbe, ako je rituximab, možno pokračovať niekoľko rokov, aby sa predĺžila remisia.

Vedľajšie účinky

Vedľajšie účinky vašej liečby budú závisieť od konkrétnej liečby, ktorú dostanete. Pri cielenej liečbe, ako je rituximab, sú najčastejším vedľajším účinkom alergické reakcie počas infúzií rituximabu. Medzi ďalšie vedľajšie účinky môže patriť nízky krvný obraz a kašeľ alebo nazálny výtok.

Prognóza

Ak sa folikulárny lymfóm nachádza v počiatočných štádiách, môže byť liečiteľný radiačnou terapiou. Napriek tomu môžu ľudia aj v pokročilejších štádiách choroby prežiť s liečbou často mnoho rokov. Na získanie predstavy o vašej konkrétnej prognóze sa niekedy používa nástroj, ktorý sa nazýva medzinárodný prognostický index folikulárneho lymfómu alebo FLIPI. Tento index zvažuje niekoľko rôznych faktorov a poskytuje množstvo, ktoré odhaduje 10-ročnú mieru prežitia choroby.

Majte na pamäti, že existuje veľa rôznych faktorov, ktoré ovplyvňujú prognózu rakoviny a niekedy ľudia žijú oveľa dlhšie, ako sa očakávalo, alebo naopak. Vieme, že užívanie tabaku, obezita a konzumácia alkoholu súvisia s horším prežívaním, a preto je veľmi dôležitý zdravý životný štýl.

Vyrovnanie sa

Liečba lymfómu sa rýchlo mení. Je dôležité naučiť sa o svojej rakovine všetko, čo sa dá. Štúdie nám hovoria, že ľudia, ktorí majú vzdelanie o svojej rakovine, sa nielen cítia viac pod kontrolou a sú posilnení, ale môžu mať aj lepšie výsledky.

Požiadajte o pomoc a nechajte ostatných, aby vám pomohli. Zvážte zapojenie sa do podpornej skupiny alebo online komunity podporujúcej lymfómy. Bez ohľadu na to, ako veľmi milujete svojich priateľov a rodinu, môže byť neoceniteľné rozprávať sa s ostatnými, ktorí čelia rovnakým výzvam ako vy.

Predovšetkým nezabúdajte, že v liečbe rakoviny, ako je folikulárny lymfóm, nastáva významný pokrok. Buďte vlastným obhajcom ako pacient s rakovinou a dozviete sa o týchto objavoch. Je veľa nádeje.

Slovo od Verywell

Ak vás zaujíma, čo váš milovaný človek môže prežiť, mali by ste sa pozrieť na to, čo povedali ľudia, ktorí prežili rakovinu, pri otázke: aké je to v skutočnosti s rakovinou žiť? Folikulárny lymfóm, pretože je to pomaly rastúca rakovina, sa často vyskytuje mnoho rokov. Inými slovami, je to maratón a nie šprint. Nájdite si chvíľu času a naučte sa, ako sa o seba starať, keď sa staráte o milovaného človeka s rakovinou.