Pľúcna hypertenzia (PH) je závažné ochorenie, ktoré je definované vyšším ako normálnym tlakom v pľúcnej tepne.Pľúcna hypertenzia spôsobuje závraty, mdloby, dýchavičnosť, bolesti na hrudníku, únavu a búšenie srdca. Postupom času vedie k zlyhaniu pravého srdca.
Je užitočné pochopiť niektoré základné veci týkajúce sa obehového systému a zistiť, ako môže dôjsť k pľúcnej hypertenzii. Ľavá strana srdca, ktorá je tou väčšou, pumpuje krv bohatú na kyslík do zvyšku tela. Potom, čo je kyslík absorbovaný inými tkanivami a orgánmi v tele, je krv chudobná na kyslík vrátená na pravú stranu srdca. Pravá strana srdca potom pumpuje túto krv späť do pľúc, aby zachytila viac kyslíka.
Pľúcna hypertenzia nastáva, keď tlak potrebný na prenos krvi pľúcami, aby sa nasalo viac kyslíka, presahuje 25 milimetrov ortuti (mmHg).
Existuje mnoho rôznych príčin. Výsledkom bolo, že Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) rozdelila pľúcnu hypertenziu na päť typov. Zistite, čo ich odlišuje.
SDI Productions / Getty ImagesPľúcna arteriálna hypertenzia
Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) sa môže tiež nazývať primárna pľúcna hypertenzia. Toto je WHO skupina 1.
Pľúcna arteriálna hypertenzia nastáva v dôsledku zmenšenia priemeru pľúcnych tepien. Toto zúženie môže byť výsledkom tuhosti, tvrdosti alebo zhrubnutia steny tepien. Výsledkom je zvýšenie množstva tlaku potrebného na pumpovanie krvi cez tieto zúžené cievy. V priebehu času sa vo vnútri týchto krvných ciev vyvinú lézie, ktoré ďalej inhibujú množstvo prietoku krvi.
Tento typ pľúcnej hypertenzie je bežnejší u žien vo veku 30 - 60 rokov.
Existuje niekoľko podtypov PAH, ktoré zahŕňajú:
Idiopatická PAH
Toto je PAH, ktorý sa vyskytuje pri absencii identifikovateľnej príčiny.
Dedičné PAH
Pľúcna arteriálna hypertenzia môže byť dedičná. Tento familiárny typ PAH je zvyčajne spojený s mutáciami v géne BMPR2, aj keď sú do úvahy zapojené aj iné gény. Zdedilo ho približne 15 - 20% ľudí s PAH.
Anorexigénom indukovaná PAH
Tento typ pľúcnej hypertenzie bol spájaný s používaním tabletiek na chudnutie, konkrétne dexfenfluramínu (Redux) a fenfluramínu (Pondimin). Tieto látky potlačujúce chuť do jedla boli stiahnuté z trhu. Ďalšia tabletka na chudnutie, ktorá sa používala v Európe, benfluorex, sa tiež spájala s PAH, rovnako ako amfetamíny a dasatinib.
Ďalšie choroby spojené s PAH
S rozvojom tohto typu pľúcnej hypertenzie súvisí niekoľko chorôb, vrátane:
- Choroby spojivového tkaniva (sklerodermia, lupus atď.)
- HIV / AIDS
- Ochorenie pečene
- Vrodená choroba srdca
- Choroby kostnej drene alebo krvi
- Parazitické červy
V súčasnosti neexistuje žiadny liek na pľúcnu arteriálnu hypertenziu. Lieky ako prostaglandíny (sodná soľ epoprostenolu) môžu predĺžiť a zlepšiť kvalitu života jedincov s PAH.
Pľúcna hypertenzia spôsobená ochorením ľavého srdca
Pľúcna hypertenzia spôsobená ochorením ľavého srdca môže byť tiež označovaná ako sekundárna pľúcna hypertenzia alebo pľúcna venózna hypertenzia (PVH). Toto je skupina WHO 2. Toto je najbežnejší typ pľúcnej hypertenzie.
Tento typ pľúcnej hypertenzie má úplne inú základnú patológiu ako PAH. Pľúcna hypertenzia v dôsledku ochorenia ľavého srdca nastáva, keď je ľavá strana srdca príliš slabá na to, aby dokázala adekvátne pumpovať, a dôjde k zálohe v obehovom systéme. Táto záloha následne spôsobí zvýšenie tlaku v pľúcach. Predpokladá sa, že to po určitej dobe vedie k zmene vaskulatúry (krvných ciev) dodávajúcej krv do pľúc.
K tomu obvykle dochádza, keď ľavostranné srdcové zlyhanie prešlo do pokročilého štádia ochorenia. Jedinci, u ktorých sa vyvinul PVH, mohli mať systémový vysoký krvný tlak po mnoho rokov.
Aj keď je tento typ pľúcnej hypertenzie najbežnejším typom, jeho patológia nie je dostatočne objasnená, a preto je liečba zvyčajne vyhradená na riešenie ľavostranného srdcového zlyhania pomocou liekov, ako sú diuretiká, alebo liekov na zníženie systémového krvného tlaku, ako sú ACE inhibítory alebo beta blokátory. Existujú určité argumenty, že cielenejšie terapie, ako je liek sildenafil, môžu byť prospešné pri liečbe PVH.
Pľúcna hypertenzia v dôsledku pľúcnej choroby
Choroby postihujúce pľúca môžu viesť k pľúcnej hypertenzii. Toto je skupina WHO 3. Najbežnejším ochorením pľúc, ktoré vedie k pľúcnej hypertenzii, je chronická obštrukčná choroba pľúc (COPD). Môže to však byť tiež spôsobené spánkovým apnoe, emfyzémom, intersticiálnym ochorením pľúc, pľúcnou fibrózou alebo dokonca významným časovým pobytom vo veľmi vysokých nadmorských výškach.
Ľudia v tejto skupine majú dlhodobú nízku hladinu kyslíka, čo vedie k zmene vaskulatúry, ktorá dodáva krv do pľúc (pravdepodobne kapilár a tepien). Usudzuje sa, že najmä cievy majú tendenciu sa zužovať alebo zužovať v snahe obmedziť prietok krvi do oblastí pľúc, ktoré majú najviac kyslíka. Toto zúženie zvyšuje celkový krvný tlak potrebný na pumpovanie krvi do pľúc.
Rovnako ako PVH, aj tento typ pľúcnej hypertenzie sa často lieči základným ochorením pľúc a hypoxiou.
Pľúcna hypertenzia spôsobená krvnými zrazeninami v pľúcach
Skupinu WHO 4 tvoria ľudia, u ktorých sa rozvinie pľúcna hypertenzia v dôsledku chronických krvných zrazenín (pľúcna embólia) v pľúcach. Toto sa tiež nazýva tromboembolická pľúcna hypertenzia (CTEPH). Toto je jediný typ pľúcnej hypertenzie, ktorý má potenciál liečiť sa bez transplantácie srdca a pľúc.
U jedincov s týmto typom pľúcnej hypertenzie sa krvné zrazeniny v pľúcach po určitom čase premenia na jazvnaté tkanivo v cievach, čím sa zúži priemer týchto ciev a zablokuje sa alebo sa zníži prietok krvi do pľúc. Je tiež možné, že rovnako ako pri PAH dochádza k remodelácii malých krvných ciev, ktoré dodávajú krv do pľúc.
Väčšina ľudí, ktorí majú pľúcne embólie, reaguje na lieky na zriedenie krvi, ale približne u 0,5 - 5% sa môže vyvinúť CTEPH. U osôb, ktoré majú základné poruchy zrážania, môže byť zvýšené riziko.
Niektorí pacienti s CTEPH môžu byť kandidátmi na filter IVF. Tento malý filter z drôteného pletiva je umiestnený do dolnej dutej žily a zabraňuje prenikaniu nových krvných zrazenín do pľúc. Tromboembolická pľúcna hypertenzia sa v niektorých prípadoch môže liečiť chirurgicky. Tento chirurgický zákrok sa nazýva tromboendarterektómia.
Tromboendarterektómia je vysoko riziková operácia, ktorú v určitých špecializovaných nemocniciach v USA vykonávajú iba špeciálne kvalifikovaní lekári. Počas tromboendarterektómie ste umiestnení na srdcový a pľúcny prístroj, ktorý cirkuluje vašu krv obchádzaním vášho srdca a pľúc. Na hrudníku sa urobí rez, aby chirurg mal prístup do vášho srdca a pľúc.
V určitom okamihu zákroku bude vaše telo výrazne ochladené a srdcový a pľúcny prístroj je na istý čas zastavený, aby lekár mohol vizualizovať a odstrániť zrazeniny z vašich pľúcnych tepien. Postupné ochladzovanie vašej krvi na 65 ° F pomáha predchádzať poškodeniu orgánov, keď je vypnutý srdcový a pľúcny prístroj. Po odstránení zrazenín sa postupne zahrievate. Zvyčajne sa zavádzajú hrudné trubice, ktoré pomáhajú tekutine z pľúc odtekať počas obdobia zotavenia.
Po operácii budete pravdepodobne musieť zostať na jednotke intenzívnej starostlivosti (JIS) na ventilátore, aby ste mohli dýchať jeden alebo dva dni. Potom môžete stráviť niekoľko dní v nemocnici. Aj po prepustení bude pravdepodobne trvať niekoľko mesiacov, kým sa skutočne začnete cítiť lepšie a dlhšie, než urobíteplnýzotavenie.
Pľúcna hypertenzia z dôvodu rôznych príčin
Zvyšná skupina, skupina 5, ktorá je WHO, je do istej miery lákadlom pre každého, kto má pľúcnu hypertenziu a nezapadá do ďalších 4 skupín. Príčinu pľúcnej hypertenzie v tejto skupine často nemožno zistiť, niekedy ju však môžeme spájať s nasledujúcimi stavmi:
- Sarkoidóza
- Kosáčiková anémia
- Iné typy anémie
- Odstránenie sleziny
- Niektoré metabolické poruchy
Diagnostika pľúcnej hypertenzie a identifikácia typu
Pretože príznaky pľúcnej hypertenzie sú nejasné a prekrývajú sa s mnohými inými zdravotnými stavmi, niektorí pacienti s pľúcnou hypertenziou môžu prejsť mnoho rokov predtým, ako dostanú správnu diagnózu. Môže sa použiť veľa testov vedúcich k dosiahnutiu skutočnej diagnózy vrátane:
- Krvné testy na zistenie hladín kyslíka, funkcie obličiek alebo pečene a ďalšie
- Röntgenové vyšetrenie hrudníka (ktoré môže ukazovať na zväčšenie pravého srdca)
- Srdcové testy, ako je elektrokardiogram (EKG) alebo echokardiogram
- Pľúcne funkčné testy
- Testy tolerancie záťaže
- Jadrové vyšetrenie na zistenie krvných zrazenín v pľúcach
Na základe výsledkov týchto testov alebo histórie vášho pacienta v kombinácii s vašimi príznakmi môže váš lekár mať podozrenie na pľúcnu hypertenziu. Štandardným testom na identifikáciu pľúcnej hypertenzie je zákrok nazývaný katetrizácia pravého srdca.
Katetrizácia pravého srdca je malý chirurgický zákrok, ktorý sa zvyčajne vykonáva v nemocnici na chirurgickom zákroku v ten istý deň. Budete sedatívni a do žily na krku alebo v slabinách sa zavedie katéter. Katéter je zaskrutkovaný do vášho srdca a potom tam môže skutočne merať tlak vo vašom srdci a pľúcach.
Výsledky katetrizácie pravého srdca sa dajú použiť nielen na zistenie, či máte pľúcnu hypertenziu, ale výsledky v kombinácii s anamnézou vášho zdravotného stavu sa dajú použiť aj na zistenie, aký typ pľúcnej hypertenzie máte.
Liečba pľúcnej hypertenzie
Pľúcna hypertenzia akéhokoľvek typu je vážny stav, ktorý sa zvyčajne (s výnimkou niektorých pacientov v skupine WHO 4) nedá vyliečiť. Liečba sa zameriava na zlepšenie kvality života a, dúfajme, tiež na predĺženie života.
Je potrebné vyhľadať lekára, ktorý sa špecializuje na liečbu pacientov s pľúcnou hypertenziou, aby získal najlepšiu starostlivosť.
Typ liečby, pre ktorú sa rozhodnete vy a váš lekár, závisí od viacerých faktorov vrátane typu pľúcnej hypertenzie, ako aj od akýchkoľvek ďalších zdravotných stavov, ktoré môžu prispievať k vášmu ochoreniu. Preskúmajte možnosti, ktoré sú momentálne k dispozícii, v závislosti od typu PH.
Vazodilatačné štúdie
U ľudí s diagnostikovanou pľúcnou hypertenziou môže vazodilatačná štúdia pomôcť pri monitorovaní účinnosti liečby. Táto štúdia predstavuje katetrizáciu pravého srdca s kombinovaným podávaním liekov, ktoré uvoľňujú pľúcne cievy. Tento test môže tiež určiť, či budete mať úžitok z typu liekov, ktoré sa nazývajú blokátory kalciových kanálov.
Tradičné lieky
Niektoré lieky, ktoré sa osobitne nepoužívajú na pľúcnu hypertenziu, môžu byť prospešné pri liečbe príznakov. Patria sem blokátory kalciových kanálov na zníženie krvného tlaku, digoxín na zvýšenie sily srdca alebo diuretiká na odstránenie prebytočných tekutín z tela.
Aj keď sa tieto lieky môžu používať na všetky typy, veľmi často sa používajú pre skupinu WHO typu 2. Medzi ďalšie lieky, ktoré sa môžu použiť, patria lieky na riedenie krvi (často používané pre skupinu WHO typu 4) alebo kyslík (všetky typy).
Antagonisti endotelínových receptorov
Toto je skupina liekov, ktorá sa zvyčajne podáva perorálne. Antagonisti endotelínových receptorov zabraňujú zúženiu krvných ciev blokovaním endotelínových receptorov. Táto trieda liekov zahŕňa:
- Tracleer (bosentan)
- Letairis (ambrisentan)
- Opsumit (macitentan)
Inhibítory fosfodiesterázy
Inhibítory fosfodiesterázy stimulujú produkciu vazodilatancií v pľúcach (chemikálie, ktoré spôsobujú dilatáciu krvných ciev) a podávajú sa tiež perorálne. Lieky v tejto triede liekov zahŕňajú:
- Viagra (sildenafil)
- Cialis (tidalafil)
Intravenózne lieky
K dispozícii je niekoľko intravenóznych liekov na pľúcnu hypertenziu a účinkuje vazodilatáciou pľúcnych krvných ciev. Tie obsahujú:
- Flolan alebo Veletri (epoprostenol)
- Orenitram (treprostinil), ktorý sa môže tiež podať subkutánne alebo inhalačne
Inhalátory
Na zmiernenie dýchavičnosti sa môžu použiť inhalačné lieky, ako je iloprost.
Transplantácia srdca a pľúc
Po vyčerpaní ďalších možností liečby môžu byť niektorí pacienti s pľúcnou hypertenziou oprávnení na transplantáciu srdca a pľúc. Aj keď transplantácia srdca a pľúc môže potenciálne vyliečiť pľúcnu hypertenziu, je to závažný lekársky zákrok s významným rizikom komplikácií vrátane potenciálneho odmietnutia darcovských orgánov.
.jpg)
