Čo je polyartikulárna juvenilná idiopatická artritída?

Polyartikulárna juvenilná idiopatická artritída (PJIA) je autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje deti a dospievajúcich pred 16. rokom života a je typom juvenilnej idiopatickej artritídy (JIA). Toto chronické ochorenie môže spôsobiť bolesť a zápal kĺbov. Počas prvých šiestich mesiacov choroby postihuje viac ako štyri kĺby. JIA postihuje asi 294 000 detí v Spojených štátoch, A asi 25% z týchto prípadov je PJIA.

Existuje sedem typov juvenilnej idiopatickej artritídy. Hovorí sa im idiopatické, pretože nikto si nie je istý, aká je konkrétna príčina týchto stavov. Gény, baktérie a vírusy sú spojené s vývojom JIA.

Phynart Studio / Getty Images

Čo je juvenilná idiopatická artritída?

Juvenilná idiopatická artritída je skupina stavov charakterizovaných bolesťami a zápalmi kĺbov, ktoré sa začínajú pred 16. rokom života. Je to najbežnejšie chronické reumatické ochorenie postihujúce deti. Niektoré z týchto stavov, ako je polyartikulárna juvenilná idiopatická artritída, sú autoimunitné poruchy, kedy imunitný systém nefunguje správne a telo napáda zdravé tkanivá.

Tieto ochorenia môžu postihnúť veľa kĺbov naraz a niekedy dokonca aj oči. Môže spôsobiť ďalšie príznaky, ako sú horúčky a vyrážka.

Aj keď presná príčina týchto stavov nie je známa, infekcie, stres a trauma boli najdôležitejším etiologickým faktorom. Genetika a črevná mikroflóra boli tiež spojené s JIA.

Typy

Existuje sedem typov JIA:

• Systémová JIA: Táto forma JIA ovplyvňuje celé telo. Deti so systémovou JIA môžu mať vysoké denné horúčky, ktoré vrcholia večer a zmiznú počas dňa najmenej na dva týždne, čo je charakteristickým znakom choroby. Počas pretrvávajúcej horúčky budú vyzerať a cítiť sa choro a budú mať vyrážku. môže sa objaviť zväčšenie lymfatických uzlín, pečene alebo sleziny.
• Oligoartróza: Počas prvých šiestich mesiacov tohto ochorenia sú postihnuté štyri alebo menej kĺbov. Bolesť, stuhnutosť a opuch väčšinou postihujú členky kolien. Tento typ JIA možno klasifikovať ako perzistentný, ak sú po šiestich mesiacoch postihnuté štyri alebo menej kĺbov, alebo predĺžený, ak sú po šiestich mesiacoch postihnuté viac ako štyri kĺby. U detí s oligoartrózou je pravdepodobnejšie, že budú mať uveitídu.
• Polyartikulárna JIA negatívna na reumatoidný faktor: Táto forma JIA ovplyvňuje päť alebo viac kĺbov počas prvých šiestich mesiacov choroby. Primárnym cieľom sú malé kĺby v rukách a zaťažovacie kĺby dolných končatín. Deti s týmto typom JIA majú negatívny výsledok na reumatoidný faktor v krvi.
• Polyartikulárna JIA pozitívna na reumatoidný faktor: Ovplyvňuje tiež päť alebo viac kĺbov počas prvých šiestich mesiacov ochorenia. Tento druh JIA sa veľmi podobá na reumatoidnú artritídu u dospelých. Deti s týmto druhom artritídy majú pozitívny výsledok na reumatoidný faktor a zvyčajne majú horšie poškodenie kĺbov ako deti s inými formami ochorenia.
• Psoriatická JIA: Deti budú mať navyše artritídu aj vyrážku zo psoriázy. Šupinatá červená vyrážka s bielymi vločkami začína v miestach nad kĺbmi, pokožkou hlavy a za ušami. Nehty a nechty na nohách môžu tiež vyzerať abnormálne a môžu sa vyskytnúť problémy s očami.
• JIA spojená s entezitídou: V tomto stave sú najčastejšie postihnuté boky, kolená a chodidlá. Spôsobuje nielen zápal kĺbov, ale aj zápal oblastí, kde sa stretávajú šľachy a kosti (entézy). Môžu sa vyskytnúť aj zápaly v iných častiach tela ako v kĺboch.
• Nediferencovaná artritída: Toto je termín určený pre každú formu JIA, ktorá nezodpovedá kritériám žiadnej z iných foriem JIA.

Rôzne typy JIA prevládajú v rôznych geografických polohách a etnických skupinách.

Typy polyartikulárnej juvenilnej idiopatickej artritídy

Polyartikulárna juvenilná idiopatická artritída je forma JIA, ktorá v prvých šiestich mesiacoch ochorenia postihuje štyri kĺby. Je to bežnejšie u dievčat ako u chlapcov. Môže sa začať kedykoľvek pred 16. rokom života, ale zriedka sa to stane pred prvým rokom života.

Predpokladá sa, že polyartikulárna JIA predstavuje približne 15% až 25% JIA, ako je uvedené v severoamerických a európskych štúdiách. Je to bežnejšia forma chronickej detskej artritídy v Afrike, Českej republike, Kuvajte a Indii.

Existujú dve formy PJIA a sú klasifikované na základe prítomnosti alebo neprítomnosti nazývaného reumatoidný faktor (proteín produkovaný imunitným systémom).

PJIA pozitívna na reumatoidný faktor

U tohto zriedkavejšieho typu PJIA je v krvi prítomný reumatoidný faktor (RF). Reumatoidné faktory omylom napádajú zdravé kĺby, žľazy alebo iné normálne typy buniek. Mladšie deti majú reumatoidný faktor zriedka. Zvyčajne sa objavuje u starších detí vo veku 10 až 13 rokov. Túto formu ochorenia majú najčastejšie staršie dievčatá, ktoré sú zvyčajne závažnejšie ako iné typy JIA. Keď sa vo vzorke krvi zistí reumatoidný faktor, je potrebné test potvrdiť.

Negatívny reumatoidný faktor PJIA

U týchto detí nie je v krvi žiadny reumatoidný faktor. Toto je bežnejšia forma PJIA. Stav bude stále ovplyvňovať viac ako päť kĺbov. Pre tento typ PJIA existujú dve vrcholné obdobia nástupu: medzi 1 a 3 rokmi a medzi 9 a 14 rokmi.

Príznaky polyartikulárnej juvenilnej idiopatickej artritídy

Stav postupuje rýchlo počas prvých šiestich mesiacov po prvom objavení sa príznakov. Aj keď tento typ JIA môže ovplyvňovať mnoho kĺbov, neovplyvňuje celé telo.

Medzi príznaky PJIA v rámci dvoch podtypov patria:

• Bolesť a zápal
• Zapojenie symetrických kĺbov (napríklad oboch kolien)
• Tuhosť
• Teplo cez kĺby
• Kulhanie
• Mierna horúčka
• Strata váhy
• Anémia
• Hepatosplenomegália
• Mierna retardácia rastu
• Lymfadenopatia

V niektorých prípadoch RF-pozitívnej PJIA môžu mať deti vyššie riziko uveitídy a ich artritída ich môže asymetricky ovplyvňovať.

Bolesť a zápal kĺbov pri PJIA sa zvyčajne objavujú rôzne na základe veku, keď sa stav začne. U menších detí začína bolesť v kĺboch, ako sú kolená, zápästia a členky. U starších detí a dospievajúcich bolesť kĺbov začína v menších kĺboch, ako sú malé kĺby rúk, malé kĺby nôh, prstov, zápästí, lakťov, bedier, kolien a členkov.

Počiatočné znaky JIA

Existuje niekoľko typov JIA, ale zdieľajú niektoré bežné príznaky, vrátane:

• Bolesť kĺbov
• Tuhosť, ktorá je horšia pri prvom prebudení
• Červené, teplé, opuchnuté kĺby
• Extrémna únava
• Rozmazané alebo suché oči
• Vysoké horúčky, ktoré sa v noci zhoršujú
• Strata chuti do jedla
• Vyrážka

Príčiny

Nie je jasné, čo spôsobuje PJIA. Pretože väčšinu autoimunitných chorôb vyvoláva buď genetická abnormalita, alebo imunitná odpoveď na vírus alebo baktérie, vedci predpokladajú, že tieto faktory môžu súvisieť aj s vývojom PJIA. V mnohých prípadoch si rodiny môžu všimnúť, že príznaky JIA sa začali prejavovať po tom, čo bolo dieťa choré nachladnutím alebo iným typom infekcie. Nasledujúca infekcia a imunitná odpoveď vyvolávajú abnormálnu reakciu, ktorá následne spôsobí, že telo napádať jeho vlastné tkanivá.

Genetický základ nie je úplne pochopený, ale vedci zistili, že HLA-A2 je spojená s včasným nástupom RF-negatívneho ochorenia, zatiaľ čo HLA-DR4 je často spájaný s RF-pozitívnym ochorením. Boli tiež identifikované ochranné asociácie. pre RF-negatívnu aj RF-pozitívnu PJIA, vrátane DRB1 a DQA1.

Výskum tiež predpokladal, že určité faktory životného prostredia môžu prispieť k rozvoju JIA u geneticky náchylných jedincov, ako sú dojčenie a vystavenie tabakovému dymu v prostredí.

Diagnóza

PJIA sa diagnostikuje dôkladným fyzickým vyšetrením a preskúmaním symptómov. Neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy, ktoré by priamo poukazovali na PJIA ako na diagnózu, aj keď krvný test na reumatoidný faktor dokáže rozlíšiť tieto dva typy PJIA. Lekár vykoná niekoľko vyšetrení, aby vylúčil ďalšie stavy.

Abnormálne hodnoty týchto krvných testov môžu zvýšiť podozrenie na PJIA alebo iné formy JIA:

• Kompletný krvný rozbor
• Sedimentácie erytrocytov
• C-reaktívny proteín
• Test na komplement
• Hemoglobín
• Hematokrit
• Imunoglobulín
• Testy na antinukleárne protilátky a iné protilátky
• Reumatoidný faktor
• Vyskúšajte na kontrolu génu HLA-B27

Tieto testy informujú lekára vášho dieťaťa o akýchkoľvek genetických abnormalitách, protilátkach a zápaloch, ktoré vaše dieťa môže mať. Taktiež oznámia lekárovi, či imunitný systém vášho dieťaťa funguje správne. Objednajú sa tiež snímky ako röntgenové alebo CT snímky, aby sa zistilo poškodenie kĺbov.

Liečba

Liečba PJIA je zameraná na zníženie bolesti a zápalu a spomalenie poškodenia kĺbov. PJIA je chronické ochorenie a nedá sa vyliečiť. Väčšina detí účinne liečených množstvom liekov dosiahne remisiu - najmenej šesť mesiacov bez aktivity ochorenia - v priebehu dvoch až piatich rokov.

Lieky

Lekár vášho dieťaťa sa zameria na predpisovanie liekov na upokojenie zápalu v tele. Používanie protizápalových liekov a steroidov je bežné. Na kontrolu progresie ochorenia možno použiť aj iné lieky, ako napríklad biologické lieky.

Lieky používané na liečbu PJIA zahŕňajú:

• Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID)
• Choroby modifikujúce antireumatické lieky (DMARD), ako je metotrexát
• Perorálne glukokortikoidy
• Biologické látky, ako sú inhibítory TNF alebo kinázy, ktoré potláčajú imunitný systém
• Intravenózny imunoglobulín
• Iné imunosupresívne lieky ako cyklosporín a azatioprín

Všetky lieky používané na liečbu PJIA majú závažné vedľajšie účinky. Môžu spôsobiť systémové problémy vrátane poškodenia pečene. Z tohto dôvodu liečba postupuje prostredníctvom úrovní liekov potrebných na nájdenie úľavy a niektoré lieky sa môžu používať iba obmedzenú dobu.

Typicky sa deťom najskôr podajú injekcie s glukokortikoidmi, potom nasledujú antireumatické lieky modifikujúce chorobu a potom biologické látky. Včasné, agresívne liečebné stratégie zvyčajne vedú k najlepším výsledkom a pomáhajú deťom postihnutým touto poruchou rýchlejšie dosiahnuť remisiu.

Pretože mnohé z liekov používaných na liečbu PJIA majú takúto vysokú potenciálnu toxicitu a nesú riziko systémového poškodenia orgánov, mnoho lekárov uprednostňuje predpisovanie biologických látok, ktoré znižujú aktivitu imunitných buniek a znižujú zápal.

Fyzická terapia

Fyzikálna terapia je dôležitou súčasťou procesu liečby PJIA. S progresiou ochorenia možno na zmiernenie bolesti použiť fyzikálnu terapiu. Okrem liekov sa môže použiť aj na obnovenie pohyblivosti a funkcie. Fyzikálna a pracovná terapia môžu byť prospešné, najmä pre deti so slabosťou alebo kontraktúrami.

Fyzikálna terapia zahŕňa predovšetkým strečing a rozsah pohybových cvičení. Pracovná terapia kladie dôraz na to, aby sa deti naučili vykonávať činnosti, ktoré musia každý deň robiť, napríklad kúpanie sa a písanie v škole.

Cvičenie

Pravidelné cvičenie môže pomôcť pri:

• Flexibilita
• Kontrola bolesti
• Riadenie hmotnosti
• Zdravie kostí
• Budovanie svalov na podporu kĺbov
• Zlepšenie nálady a energie
• Lepší spánok
• Zvyšovanie dôvery

Aj napriek týmto výhodám si však musíte byť istí, že cvičenie je pre vaše dieťa bezpečné. Pred začatím cvičebného programu by ste sa mali poradiť s lekárom alebo fyzioterapeutom vášho dieťaťa. Deti s problémami s rovnováhou alebo extrémnou slabosťou a poškodením kĺbov možno budú musieť kvôli bezpečnosti upraviť niektoré cviky.

Medzi najlepšie cvičenia pre deti s JIA patria:

• Vodné cvičenie
• Bicyklovanie
• Jóga
• Tai Chi

Potraviny na boj proti PJIA

Výživa je tiež veľkou súčasťou riadenia PJIA. Živiny ako kyselina listová, vápnik a vitamín D môžu pomôcť pri podpore zdravia kostí a kĺbov. Existujú tiež dôkazy, že protizápalové diéty - konzumácia alebo vyhýbanie sa niektorým potravinám, ktoré prispievajú k zápalu - môžu pomôcť pri kontrole chorôb, ako je JIA.

Medzi potraviny, ktoré môžete do svojho dieťaťa zaradiť, patria:

• Čisté bielkoviny
• Potraviny bohaté na vlákninu
• Rastlinné diéty
• Byliny a koreniny s protizápalovými vlastnosťami ako kurkuma a škorica
• Potraviny bohaté na omega-3
• Potraviny alebo doplnky obsahujúce vápnik
• Potraviny bohaté na vitamín D.
• Kyselina listová sa doplňuje pri užívaní liekov, ako je metotrexát

Vaše dieťa by sa malo vyhýbať jedlám ako:

• Jedlo a nápoje s vysokým obsahom cukru
• Biele škroby
• Nasýtené a trans-tuky
• Umelé potraviny
• Zuhoľnatené jedlá, napríklad jedlá, ktoré sú na grile začiernené

Komplikácie

Ak nie je juvenilná artritída dobre zvládnutá, môže nastať množstvo komplikácií. Účinná liečba zápalu a spomalenie progresie ochorenia môže pomôcť znížiť šance vášho dieťaťa na dlhodobé poškodenie kĺbov a kostí.

Medzi komplikácie, ktoré môžu vzniknúť pri nekontrolovanej PJIA, patria:

• Kostné erózie: Kostné erózie sú obzvlášť ohrozené zápästie a bedrové kĺby.
• Zničenie kĺbu: V závažných prípadoch sa môžu kĺby natoľko poškodiť, že sa už nemôžu používať.
• Osteopénia a osteoporóza: Lieky používané na liečbu PJIA, ako sú glukokortikoidy, môžu znížiť hustotu kostí alebo koncentráciu živín, ktoré kosti spevňujú.
• Problémy s žuvaním: V niektorých prípadoch môže byť vaše dieťa postihnuté v temporomandibulárnom kĺbe (TMJ). To môže znížiť pohyblivosť kĺbu v čeľusti dieťaťa, čo sťažuje žuvanie alebo dokonca rozprávanie.
• Problémy s pohybom: Ako PJIA postupuje a pohyb kĺbov sa obmedzuje, u detí sa môžu vyvinúť komplikácie už z nedostatku mobility vrátane kontraktúr, celkovej slabosti a problémov s chôdzou.
• Problémy so zrakom: Uveitída, zápal oka, sa niekedy vyskytuje u detí s PJIA. Spravidla nemá žiadne príznaky, ale môže zhoršiť videnie. Deťom s PJIA by sa malo pravidelne kontrolovať videnie. U osôb s RF-negatívnou PJIA je väčšie riziko vzniku tohto stavu ako u tých, ktorí sú RF-pozitívni.
• Poškodenie orgánu: Poškodenie orgánu sa pri PJIA vyskytuje zriedka, ako pri systémovom JIA alebo reumatoidnej artritíde. Môže však dôjsť k poškodeniu v dôsledku liekov používaných na liečbu PJIA.

Vyrovnanie sa

U detí s PJIA je veľmi pravdepodobné, že zo svojho stavu pocítia stres alebo dokonca depresiu. Pomôcť vám môže silný systém podpory, ktorý zahŕňa rodinu, terapeutov, poradcov a rovesnícke skupiny.

Medzi ďalšie spôsoby, ako pomôcť dieťaťu vyrovnať sa s PJIA, patria:

• Podporujte svoje dieťa v dostatočnom spánku
• Podporujte cvičenie a fyzickú terapiu a nájdite spôsoby, ako to urobiť zábavným
• Spolupracujte so školou svojho dieťaťa a uistite sa, že má vaše dieťa podľa potreby pomoc
• Spolupracujte s ostatnými opatrovateľmi a pomôžte svojmu dieťaťu čo najviac sa zúčastňovať školských, sociálnych a fyzických aktivít
• Ak má vaše dieťa nárok, získajte osobitnú pomoc podľa § 504 zákona o rehabilitácii z roku 1973
• Pomôžte svojmu dieťaťu nájsť podpornú skupinu, ktorá bude s ostatnými deťmi s JIA

Nadácia Arthritis Foundation má program, ktorý spája deti s PJIA s mladými dospelými, ktorí sa delia o svoje skúsenosti, s názvom iPeer2Peer. Ponúka množstvo zdrojov pre deti všetkých vekových skupín s PJIA.

Slovo od Verywell

Riešenie chronického ochorenia môže byť pre deti i opatrovateľov ťažké. PJIA môže kvôli množstvu postihnutých kĺbov viesť k problémom s pohyblivosťou a zmeniť spôsob interakcie dieťaťa s rovesníkmi. Aj keď PJIA nemožno vyliečiť, existuje množstvo spôsobov liečby, ktoré môžu deťom s touto chorobou pomôcť a umožniť im pokračovať v normálnom živote. Môže sa to javiť ako skľučujúca výzva pre vás a vaše dieťa, ale vedzte, že s včasnou liečbou, dobrým liečebným režimom, fyzikálnou terapiou a silným podporným systémom môže vaše dieťa s PJIA dostať svoju najlepšiu šancu v živote.