Scleromalacia Perforans: typy a komplikácie

Scleromalacia perforans je zriedkavá, ale závažná forma skleritídy, zápalového ochorenia, ktoré ovplyvňuje biely vonkajší povlak oka, ktorý sa nazýva skléra. Skleromalacia perforans, tiež známa ako nekrotizujúca skleritída bez zápalu, je zvyčajne bez príznakov (bez príznakov), ale môže spôsobiť bezbolestné podráždenie a začervenanie očí. V priebehu času však môže skleromalacia perforans spôsobiť abnormálne zvýšenie vnútorného očného tlaku, čo vedie k poruchám zraku a vo veľmi zriedkavých prípadoch k spontánnemu prasknutiu oka.

Scleromalacia perforans sa najčastejšie vyskytuje u starších ľudí s dlhotrvajúcimi autoimunitnými ochoreniami, ako je napríklad reumatoidná artritída. Ak dôjde k skorému spozorovaniu, je možné skleromalaciu perforanovú liečiť imunosupresívami a protizápalovými liekmi, aj keď odpoveď na liečbu je v najlepšom prípade premenlivá.

Príznaky

U väčšiny ľudí je skleromalacia perforans úplne asymptomatická a je rozpoznaná iba vývojom žltkastých alebo šedivých škvŕn alebo uzlíkov na sklére (zvyčajne v obidvoch očiach).Ľudia s týmto ochorením sa často sťažujú na začervenanie, suchosť a podráždenie očí, inak však nestratia zrak.

S progresiou ochorenia však môžu uzliny spôsobiť odumretie tkanív, ktoré sa označujú ako sklerálna nekróza. Časom sa tkanivá skléry začnú oddeľovať a vylučovať, takže zostane spodná vaskulárna vrstva oka (nazývaná uveálne tkanivo) exponovaná.

Ak k tomu dôjde, môže sa skleromalacia perforans prejaviť kaskádou očných problémov, vrátane:

• Astigmatizmus (zmeny tvaru oka)
• Staphyloma (vypuklá v slabom mieste očnej gule)
• Predná uveitída (zápal strednej vrstvy oka, ktorá sa nazýva uvea)
• Katarakta (zakalenie oka)
• Glaukóm (zvýšený vnútorný tlak oka)

Niektoré z týchto komplikácií, ako je katarakta a glaukóm, sa vyskytujú v dôsledku dlhodobého užívania kortikosteroidov u ľudí s autoimunitnými ochoreniami.

Zhruba 60% ľudí so skleromalaciou perforánovou prekoná určitý stupeň straty zraku.

Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže zriedenie očných vrstiev spôsobiť spontánne prasknutie očnej gule, ktoré sa označuje ako globálna perforácia. Aj keď sa to najčastejšie vyskytuje u ľudí s ťažkým glaukómom, môže sa tiež vyskytnúť veľmi zriedka len s menšou traumou v dôsledku zraniteľnosti tkanív rednúcich očí.

Ak nebude správna liečba, globálna perforácia u ľudí so skleromalaciou perforans nemusí mať za následok iba slepotu, ale aj stratu samotného oka.

Príčiny

Scleromalacia perforans sa najčastejšie vyskytuje u starších žien s dlhotrvajúcou reumatoidnou artritídou (autoimunitná forma artritídy). Medzi ďalšie autoimunitné stavy úzko spojené s ochorením patrí ankylozujúca spondylitída, lupus, dna a granulomatóza s polyangiitídou.

Príčina skleromalácie stále nie je známa, predpokladá sa však, že je výsledkom postupného hromadenia imunitných komplexov v oku. Imunitné komplexy sú abnormálne zhluky molekúl spôsobené väzbou autoimunitných protilátok na antigény v tkanivách (v tomto prípade sklerálnych tkanivách).

Nahromadenie imunitných komplexov môže spôsobiť štrukturálne zmeny skléry, ako aj postupné upchávanie drobných krvných ciev v podklade choroidu. Je to permanentná prekážka týchto ciev, ktorá spôsobuje odumieranie tkanív.

Aj keď sa skleromalacia perforans do značnej miery považuje za chorobu staršieho človeka, pomalá progresia poruchy spojená s nedostatkom pozoruhodných symptómov naznačuje, že môže začať až pred 50. rokom života.

Menej často je skleromalacia perforans spojená s infekciami a stavmi, ktoré priamo poškodzujú skléru, vrátane herpes zoster oftalmicus, očného syfilisu a ochorenia štep proti hostiteľovi (GvHD).

Diagnóza

Scleromalacia perforans je najčastejšie spozorovaný členom rodiny, pri pohľade na seba do zrkadla alebo pri bežnom očnom vyšetrení. Žltkasté alebo sivasté škvrny môžu niekedy ustúpiť modro-čiernemu vydutiu, pretože odlupovanie (vylučovanie) sklerálnych tkanív odhaľuje podložnú choroidálnu vrstvu.

Skleromalacia perforans môže byť diagnostikovaná oftalmológom kombináciou fyzikálneho vyšetrenia oka a štrbinovej lampy (mikroskop, ktorý vizualizuje vnútro oka vysoko intenzívnym svetelným lúčom). Štrbinová lampa zvyčajne odhalí zníženie počtu a veľkosti krvných ciev v zadnej časti oka, čo dá tkanivám takmer porcelánovo biely vzhľad.

Vo väčšine prípadov je možné diagnostikovať skleromalaciu perforánovú iba na základe klinických príznakov, najmä ak existuje dlhodobá anamnéza autoimunitného ochorenia.

Laboratórne testy

Ak je príčina neistá, možno vykonať krvné testy, aby sa vylúčili ďalšie možné príčiny. Patria sem počet bielych krviniek, testovanie na C-reaktívny proteín a rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR). Zvýšené hladiny ktoréhokoľvek z nich naznačujú, že sa jedná o infekciu alebo zápalový proces, pričom ani jeden z nich nie je inherentne spojený so skleromalaciou perforans.

Na druhej strane, ak osoba so symptómami skleromalacie perforans nemá v anamnéze autoimunitné ochorenie, je potrebné vykonať skríning autoprotilátok v sére, aby sa zistilo, či ide o nediagnostikovanú autoimunitnú poruchu.

Neexistujú žiadne krvné testy, ktoré by diagnostikovali skleromalaciu perforanovú.

Zobrazovacie štúdie

Príležitostne je možné objednať skenovanie pomocou počítačovej tomografie (CT), ak očná prehliadka neposkytuje dostatočné dôkazy o chorobe. Skenovanie zvyčajne odhalí oblasti kalcifikácie (usadeniny vápnika), kde sa vylučovali a riedili sklerálne tkanivá.

Fluoresceínová angiografia, technika používaná na mapovanie krvných ciev injekčným fluorescenčným farbivom, môže pomôcť určiť, či existuje trvalá vaskulárna obštrukcia alebo či je stav iba dočasný.

Liečba

Liečba Scleromalacia perforans môže byť náročná, najmä preto, že sa diagnostikuje zvyčajne až pri pokročilom ochorení a k neopraviteľnému poškodeniu očí. Aj napriek tomu môže určitá liečba spomaliť alebo zastaviť progresiu ochorenia.

Ošetrenia a postupy bežne používané zahŕňajú nasledujúce.

• Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID): Aj keď je skleromalacia perforans nezápalová, mnohé z príčin a komplikácií choroby sú zápalové. Medzi bežne používané možnosti liekov patria NSAID ako Advil (ibuprofén), Ocufen (flurbiprofén) a Tivorbex (indometacín).
• Imunomodulátory: Pretože skleromalacia perforans je z veľkej časti poháňaná autoimunitou, môžu sa imunomodulátory použiť na potlačenie autoimunitnej odpovede a na zabránenie progresie ochorenia. Medzi možnosti patrí Cytoxan (cyklofosfamid), metotrexát, Imuran (azatioprín) a CellCept (mykofenolátmofetil), ako aj biologické lieky ako Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab) a Kineret (anakinra).
• Topické látky: Scleromalacia perforans sa vyznačuje suchosťou, začervenaním a podráždením očí a všeobecne má úžitok z lubrikačných očných kvapiek. Niektorí lekári predpisujú očné kvapky versenát sodný, aby zabránili zhoršeniu kolagénu v sklére a pomalému vylučovaniu (aj keď skutočné výhody liečby zostávajú neznáme). To isté platí pre topický cyklosporín A.
• Chirurgia sklerálneho štepu: V ojedinelých prípadoch, keď dôjde ku globálnej perforácii, je možné vykonať chirurgický zákrok na zafixovanie prasknutej oblasti sklerálnymi tkanivami od darcu transplantátu. Je potrebné zvážiť prínosy chirurgického zákroku oproti možným následkom vzhľadom na zvýšené riziko ďalšej nekrózy a rednutia.

Prognóza

Rovnako ako pri liečbe skleromalacie perforans, prognóza ochorenia sa môže výrazne líšiť, a to podľa všetkého od veku a celkového zdravotného stavu človeka až po množstvo rizikových faktorov, ktoré ovplyvňujú astigmatizmus, kataraktu, glaukóm a ďalšie očné stavy. Väčšina ľudí s komplikáciami v neskoršom štádiu zažije postupné znižovanie videnia v dôsledku astigmatizmu.

Je pravdepodobné, že väčšie obavy vyvolávajú základné autoimunitné poruchy, ktoré vedú k ochoreniu. Progresia skleromalacie perforans je často signálom, že tiež postupuje základné ochorenie.

Jedným z takýchto príkladov je reumatoidná artritída, pri ktorej akumulácia imunitných komplexov v tele môže viesť k reumatoidnej vaskulitíde (zápal a zúženie krvných ciev). Symptomatická skleromalacia perforans často predchádza reumatoidnej vaskulitíde a môže slúžiť ako červená zástava pre ťažké choroby.

Ak nebudú liečení imunomodulátormi, medzi 36% a 45% ľudí so skleritídou a reumatoidnou artritídou zomrie do troch rokov (v porovnaní s iba 18% ľudí s reumatoidnou artritídou). Príčinou smrti je zvyčajne vaskulitída spoločná pre obidva stavy.

Slovo od Verywell

Scleromalacia perforans je zriedkavý, ale závažný stav, najmä u starších dospelých, u ktorých už existuje zvýšené riziko straty zraku. Rovnako ako u väčšiny chorôb, aj včasné zistenie skleromalacie perforan je spojené s lepšími výsledkami.

Preto by ste nikdy nemali ignorovať zafarbenie očných bielok alebo ich považovať za „bežnú súčasť starnutia“. Nechajte ich skontrolovať očným lekárom (a nie optikom alebo optometristom), aj keď nemáte žiadne rizikové faktory choroby, napríklad vyšší vek, ženské pohlavie alebo autoimunitné ochorenie.