Prehľad juvenilnej ankylozujúcej spondylitídy

Juvenilná ankylozujúca spondylitída (JAS) je typ artritídy postihujúcej deti, dospievajúcich a mladých dospelých. Spôsobuje bolesť a stuhnutie chrbtice a veľkých kĺbov, ako aj bolestivé zápaly v miestach, kde sa svaly, väzy a šľachy pripájajú ku kosti.

Čo je to ankylozujúca spondylitída?

Rovnako ako dospelá ankylozujúca spondylitída, ktorá postihuje viac mužov, JAS zvyčajne postihuje viac chlapcov ako dievčat. Objavuje sa pred 18. rokom života, pričom priemerný vek nástupu je 10 rokov alebo starší. Toto ochorenie je bežnejšie u belochov a postihuje približne jedného zo 100 belošských chlapcov.

Príznaky

Príznaky, ktoré sa u detí a dospievajúcich vyskytujú pri liečbe JAS, sa budú líšiť, ale najčastejšie príznaky zahŕňajú:

• Ráno stuhnutosť kĺbov
• Bolesť v kolenách, pätách a chodidlách, ktorá sa zhoršuje pri aktivite
• Bolesť chrbta a / alebo zadku, ktorá sa zlepšuje pohybom
• Opuch kĺbov rúk a nôh
• Problémy s postavením alebo ohnutím
• Extrémna únava
• Bolesť a začervenanie očí
• Citlivosť na svetlo
• Anémia
• Zhrbený postoj
• Neschopnosť zhlboka sa nadýchnuť, ak sú zapálené kĺby medzi rebrami a chrbticou

JAS môže tiež súvisieť s problémami so zápalom čreva alebo so zápalovým ochorením čriev (IBD). IBD je zastrešujúci pojem, ktorý popisuje stavy, ktoré spôsobujú zápal tráviaceho traktu, vrátane Crohnovej choroby a ulceróznej kolitídy. Medzi príznaky naznačujúce IBD patrí bolesť brucha, strata hmotnosti a strata chuti do jedla, krv v stolici a hnačka.

Mnoho príznakov JAS môže súvisieť s inými chorobami. Preto je vždy dobré poradiť sa o správnej diagnóze s lekárom vášho dieťaťa.

Príčiny

JAS je jedným z najbežnejších stavov klasifikovaných ako spondyloartropatia. Spondyloartropatie zdieľajú charakteristické znaky vrátane:

• zápal chrbtice a sakroiliakálnych (SI) kĺbov
• rodinná anamnéza a genetická dispozícia (dedičné riziko)
• absencia reumatoidného faktora (RF)

RF je protilátka nachádzajúca sa u ľudí s určitými reumatickými stavmi, vrátane reumatoidnej artritídy (RA).

JAS má viac rizikových faktorov, ktoré sa podieľajú na vzniku tohto stavu. Tie obsahujú:

• Genetika. Variácie určitých génov zvyšujú riziko, že mladý človek dostane JAS. Úlohu zohráva aj dedičnosť, pretože rodiny majú rovnaké genetické vlastnosti.
• Rod. Chlapci majú vyššie riziko vzniku ochorenia ako dievčatá.
• Vek. JAS sa zvyčajne vyvíja v neskorom dospievaní a ranej dospelosti, aj keď sa môže vyvinúť skôr.
• HLA-B27. Gény nazývané antigény HLA hrajú úlohu v tom, či dieťa dostane určitú chorobu. HLA antigén spojený s JAS je B27. Ak má dieťa gén HLA-B27, môže mať zvýšené riziko vzniku JAS. Je dôležité poznamenať, že hoci veľa ľudí je nositeľom génu HLA-B27, neznamená to, že sa u nich vyvinie JAS. To znamená, že dieťa môže mať pozitívny test na tento gén a stále nemá JAS.
• Iné gény. S JAS sú spojené aj ďalšie génové variácie, avšak vedcom nie je jasné, ako tieto variácie zvyšujú riziko pre JAS. Vedci sa tiež domnievajú, že ešte nie sú identifikované ďalšie gény, ktoré by mohli zvyšovať riziko JAS.

Diagnóza

Diagnóza JAS sa začína anamnézou a fyzickým vyšetrením. Počas fyzickej skúšky lekár požiada mladistvého, aby sa ohýbal v rôznych smeroch, aby otestoval rozsah pohybu chrbtice. Lekár sa pokúsi reprodukovať bolesť stlačením na konkrétne oblasti panvy a požiadaním klienta o pohyb nôh. Lekár tiež požiada dieťa, aby sa zhlboka nadýchlo, aby zistilo, či nemá bolesti alebo nemá ťažkosti s rozšírením hrudníka.

Diagnostické testovanie môže lekárom pomôcť diagnostikovať JAS a môže zahŕňať:

• Zobrazovanie. Röntgenové snímky panvy a chrbtice budú hľadať poškodenie v krížoch, bokoch a chrbtici. MRI (magnetická rezonancia) panvy umožňuje lekárovi hľadať pokračujúci zápal v krížoch, bokoch a chrbtici. Ultrazvuk dokáže sledovať zápal kĺbov a šliach krížov a chrbtice.
• Bloodwork. Neexistujú žiadne konkrétne krvné testy, ktoré by potvrdzovali konkrétnu diagnózu JAS. Určité krvné testy však môžu skontrolovať markery zápalu.

Ďalej je možné skontrolovať krv na prítomnosť génu HLA-B27. Bloodwork sa zvyčajne zameriava na vylúčenie možnosti ďalších stavov, ktoré by mohli spôsobovať príznaky.

Diagnostiku JAS u dieťaťa však možno urobiť len ťažko.

Ak lekár vášho dieťaťa nie je schopný stanoviť diagnózu na základe príznakov a vyšetrení, môže vaše dieťa odporučiť k reumatológovi, lekárovi, ktorý sa špecializuje na choroby kĺbov.

Liečba

Ciele liečby v rámci JAS zahŕňajú znižovanie bolesti a stuhnutosti a predchádzanie deformáciám a invalidite. Ďalej je liečba zameraná na čo najaktívnejšie dieťa. Liečba JAS závisí od symptómov, veku a celkového zdravotného stavu dieťaťa. Zaobchádza sa s ním podobne ako s dospelými AS a môže zahŕňať:

• nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) na zmiernenie zápalu a bolesti
• kortikosteroidy na krátkodobé použitie na zmiernenie zápalu
• chorobu modifikujúce antireumatické lieky (DMARD), ako je metotrexát, na spomalenie zápalových procesov
• biologické lieky, vrátane etanerceptu, na spomalenie zápalu
• cvičenie a fyzikálna terapia na posilnenie brušných a chrbtových svalov
• chirurgický zákrok ako posledná možnosť, ak dôjde k silným bolestiam a poškodeniu kĺbov

Potenciálne komplikácie

Neliečený alebo nedostatočne liečený JAS môže spôsobiť komplikácie vrátane:

• Poškodenie kĺbov
• Fúzia kostí v chrbtici a hrudníku
• Abnormálne zakrivenie chrbtice
• Problémy s dýchaním kvôli zápalu chrbtice a hrudníka
• Zlomy v kostiach chrbtice
• Problémy so srdcom, pľúcami a / alebo obličkami

Včasná diagnostika a liečba sú kľúčom k prevencii komplikácií.

Slovo od Verywell

Juvenilná ankylozujúca spondylitída je progresívne ochorenie bez liečby. Je možné podniknúť kroky na zvládnutie choroby a obmedzenie jej progresie. Môže byť ťažké určiť dlhodobý výsledok, zvlášť na začiatku. Choroba môže trvať mesiace alebo roky a môže prejsť do obdobia remisie (obdobia, kedy je choroba neaktívna). Môže to pokračovať aj do dospelosti.

Vyhliadky pre väčšinu detí a dospievajúcich môžu byť pri použití správnych liečebných prístupov stále pozitívne. Väčšina z nich môže ďalej žiť plnohodnotný život s nízkym rizikom komplikácií. Deti s JAS by mal byť pravidelne sledovaný detským reumatológom najmenej trikrát až štyrikrát ročne.