Príznaky sklerodermie

Sklerodermia je chronické autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, ktoré spôsobuje spevnenie a napnutie kože. (Scleroderma znamená v gréčtine „tvrdá pokožka“). Choroba môže byť lokalizovaná so symptómami súvisiacimi s pokožkou, alebo môže byť systémová a k vytvrdzovaniu môže dôjsť v spojivových tkanivách v tele.

Takmer u každého so sklerodermiou sa tvoria škvrny hrubej a stvrdnutej kože. Región bude závisieť od typu sklerodermie, ale často zahŕňa ruky, paže a / alebo tvár, niekedy trup a nohy. Keď sa pokožka napne, môže dôjsť k obmedzeniu pohybu a bolesti kĺbov a svalov.

Systémová forma, ktorá sa tiež nazýva systémová skleróza (SSc), tiež bežne spôsobuje zafarbenie kože, opuch rúk, zúženie krvných ciev v rukách a nohách v reakcii na chlad, červené škvrny na tvári od opuchov krvných ciev, usadeniny vápnika pod kožou, a pálenie záhy a ďalšie gastrointestinálne problémy. Okrem toho môžu byť postihnuté pľúca, srdce alebo obličky a prestať efektívne fungovať, čo môže viesť k vážnym príznakom a komplikáciám, ako je dýchavičnosť a nepravidelné srdcové rytmy (arytmie).

Liečba sa veľmi líši v závislosti od typu sklerodermie a symptómov, ale môže zahŕňať lokálne a / alebo perorálne lieky a fyzikálnu terapiu pod dohľadom a pod dohľadom lekára, ako je reumatológ (špecialista na autoimunitné a zápalové stavy).

Veľmi dobre / Emily Roberts

Typy

Dve hlavné kategórie sklerodermie sú lokalizovaná sklerodermia, ktorá postihuje kožu a príležitostne základné svaly alebo kĺby, a systémová sklerodermia, ktorá postihuje cievy a vnútorné orgány v tele.

Lokalizovaná sklerodermia postihuje väčšinou deti a je menej závažná ako systémová skleróza, ktorá je bežnejšia u dospelých. Príčiny sklerodermie stále nie sú známe, predpokladá sa však, že to súvisí s hromadením kolagénu (bielkoviny v spojivovom tkanive) v koži a abnormálnou reakciou imunitného systému. Zloženie: 100% bavlna.

Lokalizovaná sklerodermia sa môže objaviť na jednom mieste alebo vo viacerých škvrnách alebo oblastiach kože. Má dva hlavné podtypy:

• Lineárna sklerodermia: Lézie vyzerajú ako priame čiary alebo pruhy
• Morphea: Vytvoria sa červenkasté oválne škvrny

Bežné príznaky lokalizovanej sklerodermie

Lokalizovaná sklerodermia je zriedkavý stav. Lineárna sklerodermia typicky postihuje povrchové aj hlbšie vrstvy kože, ale morfea nemá tendenciu presahovať povrchové vrstvy epidermy a dermy.

Lineárna sklerodermia

Lineárna sklerodermia sa pri tvrdnutí formuje do línií. Často sa vyskytuje na jednej strane tela a môže sa javiť ako čiara po ruke, nohe alebo niekedy po hlave. Pretože sa šíri do hlbších vrstiev kože, môže tiež postihovať svaly a kosti. Lineárna sklerodermia sa zvyčajne vyskytuje u detí.

Medzi bežné príznaky lineárnej sklerodermie patria:

• Línie alebo pruhy zo stvrdnutej voskovej kože na drieku a končatinách alebo tvári a pokožke hlavy
• Zmena farby pokožky, ktorá sa môže javiť svetlejšia alebo tmavšia
• Tesnosť kĺbov

Morphea

Sklerodermia Morphea, najbežnejšia forma lokalizovanej sklerodermie, sa najčastejšie tvorí na bruchu a chrbte. Môže sa tiež niekedy vyvinúť na tvári, rukách a nohách.

Morphea môže byť obmedzená na jednu až štyri malé škvrny (plaque morphea) alebo sa v niektorých prípadoch môže rozšíriť na veľké plochy tela (generalizovaná morphea). Morfea sa najčastejšie vyskytuje u dospelých vo veku od 20 do 50 rokov, ale môže sa vyskytnúť aj u detí.

Medzi bežné príznaky patrí:

• Záplaty červenkastej kože, ktoré sa zahustia do pevných oblastí oválneho tvaru na bruchu, hrudníku alebo chrbte
• Pokožka sa pri napínaní stáva voskovou a lesklou
• Stred náplastí môže byť slonovinový alebo žltý s fialovými okrajmi
• Svrbenie (svrbenie kože)

Morphea býva oválna a červenkastá, ale voskovité škvrny sa môžu líšiť farbou, odtieňom (svetlým alebo tmavým), veľkosťou a tvarom. Náplasti sa môžu zväčšiť alebo zmenšiť a môžu spontánne zmiznúť.

Lokalizovaná sklerodermia zvyčajne časom zmizne, ale môže zanechať sfarbenie pokožky aj po jej vyriešení. Lineárna sklerodermia zvyčajne trvá dva až päť rokov a lézie morfea trvajú v priemere tri až päť rokov.

Bežné príznaky systémovej sklerodermie

Systémová sklerodermia môže ovplyvňovať spojivové tkanivá v mnohých častiach tela. Dva hlavné podtypy sú obmedzená sklerodermia, ktorá postupuje pomaly v priebehu rokov, a difúzna sklerodermia, ktorá pokrýva viac oblasti pokožky a rýchlo postupuje do viacerých orgánov a systémov.

Obmedzená sklerodermia

Obmedzená sklerodermia sa tiež nazýva obmedzená kožná systémová skleróza alebo syndróm CREST, skratka pre bežné stavy a príznaky.

CREST

Ľudia s obmedzenou sklerodermiou môžu mať dve alebo viac spoločných čŕt CREST-u:

• Kalcinóza, čo sú usadeniny vápnika v koži
• Raynaudov fenomén, kŕč krvných ciev v reakcii na chlad, stres alebo emočné rozrušenie, ktorý môže znížiť prietok krvi v prstoch na rukách alebo nohách.
• Dysfunkcia pažeráka, čo znamená, že keď hladké svaly, ktoré lemujú pažerák, stratia normálny pohyb a funkciu
• Sklerodaktylia, zhrubnutie a napnutie kože prstov a rúk
• Telangiektázia, opuch kapilár (malých krvných ciev) v blízkosti povrchu kože na tvári a rukách, ktorý spôsobuje červené škvrny

Medzi bežné príznaky obmedzenej sklerodermie / CREST-u patria:

• Prsty alebo prsty na nohách za studena zmodrejú a / alebo nadobudnú bielu farbu a potom sa zahrejú jasne červeno
• Otok prstov a vzhľad klobásy
• Zhrubnutie kože na tvári, rukách a nohách
• Malé tvrdé hrčky v koži alebo pod kožou (kalcinóza)
• Prsty sa vlnia kvôli stiahnutiu pokožky
• Rozsah pohybu prsta je znížený
• Voskový, maskovitý vzhľad tváre
• Drobné červené škvrny na rukách a tvári
• Abnormálna suchosť pokožky

Odhaduje sa, že 95% prípadov systémovej sklerodermie začína Raynaudovým fenoménom, tvrdí Americká nadácia pre sklerodermiu. Pri obmedzenej sklerodermii sa Raynaudov fenomén často vyskytuje niekoľko rokov pred zhrubnutím kože.

Medzi skoré príznaky obmedzenej sklerodermie patrí citlivosť a / alebo opuch prstov na rukách alebo nohách. Opuch rúk môže byť obzvlášť výrazný ráno kvôli svalovej nečinnosti počas spánku. Prsty môžu vyzerať ako klobása, takže je ťažké zavrieť ruku do päste. Príznaky môžu s pribúdajúcim dňom ustupovať.

Gastrointestinálne problémy postihujú až 90% ľudí so systémovou sklerodermiou. Pažerák je najčastejšie postihnutým orgánom, ktorý postihuje 67% ľudí so systémovou sklerodermiou. Príznaky sú dôsledkom štrukturálnych a funkčných zmien pažeráka, ktoré sa môžu vyskytnúť u obmedzená alebo difúzna sklerodermia

Medzi bežné príznaky pažeráka patria:

• Pálenie záhy (pocit pálenia za prsnou kosťou)
• Ťažkosti alebo bolesť pri prehĺtaní
• Regurgitácia
• Zachrípnutie
• Vredy v ústach
• Kyslá chuť v ústach

Najbežnejším príznakom je pálenie záhy. Je to spôsobené podráždením pažeráka kyslým refluxom (zálohovanie žalúdočnej kyseliny alebo reflux pažeráka).

Niekedy sa prebytočný kolagén zhromažďuje v tkanive medzi pľúcnymi vzduchovými vakmi u ľudí s obmedzenou sklerodermiou, čo spôsobuje, že pľúcne tkanivo je tuhšie a menej schopné správne fungovať. Ak dôjde k postihnutiu pľúc, bežné ďalšie príznaky zahŕňajú:

• Trvalý kašeľ
• Lapanie po dychu

Difúzna sklerodermia

Raynaudov fenomén sa často vyskytuje súčasne alebo tesne pred zhrubnutím kože u osôb s difúznou sklerodermiou. Difúzna sklerodermia môže zahŕňať srdce, pľúca, obličky, gastrointestinálny trakt a centrálny a periférny nervový systém.

Medzi bežné príznaky difúznej sklerodermie patria:

• Otok prstov a vzhľad klobásy
• Zhrubnutie kože na veľkých plochách trupu, rúk, paží a nôh
• Voskový, maskovitý vzhľad tváre
• CREST
• Stmavnutie pokožky alebo vzhľad soľ a korenie
• Tenké pery a vrásky okolo úst
• Bolesť a / alebo stuhnutosť svalov a kĺbov
• Hluk mriežky s pohybom kĺbov
• Strata váhy
• Únava
• Pálenie záhy
• Gastroparéza (pocit nevoľnosti, plnosti alebo nadúvania z dôvodu zadržiavania potravy v žalúdku)
• Kŕče a / alebo hnačka
• Chronický kašeľ
• Lapanie po dychu

Bolesť svalov a kĺbov sa môže vyskytnúť aj pozdĺž šliach a svalov paží a nôh. To sa môže zhoršiť pri pohybe členkov, zápästí, kolien alebo lakťov. Ako choroba postupuje, môže sa vyvinúť strata a slabosť svalov spolu s opuchom, teplom a citlivosťou okolo kĺbov a svalov.

Ľudia s difúznou sklerodermiou často zažívajú hluk, keď sa pokúšajú pohybovať zapálenými kĺbmi, najmä kĺbmi v kolenách a pod nimi.

V dolnom gastrointestinálnom trakte môže difúzna sklerodermia niekedy spomaliť pohyb potravy a znížiť absorpciu potravy.

Pri obidvoch typoch systémovej sklerodermie môžu hrudky kalcinózy preraziť kožu a vytekať z nej biela látka. Môžu sa potom nakaziť otvorené rezy.

Zriedkavé príznaky

Existujú zriedkavé podtypy lokalizovanej sklerodermie, ktoré môžu byť niekedy závažnejšími stavmi. Medzi tieto typy patria:

• Subkutánna morfea ovplyvňuje hlbšie tkanivá a môže siahať hlboko do svalov.
• Bulózna morfea spôsobuje v oblasti morfie pľuzgierovité hrbole alebo oblasti erózie.
• Zovšeobecnená morfea môže tiež obmedziť spoločné funkcie kvôli svojim väčším pokrytým oblastiam. V zriedkavých prípadoch môžu väčšie lézie splývať a pokrývať celé telo.
• En coup de saber je zriedkavá forma lineárnej sklerodermie, ktorá postihuje hlavu, najmä čelo. Lézie tvoria depresívne drážky, ktoré pripomínajú poranenie mečom alebo šabľu. Ak je na pokožke hlavy, môže dôjsť k vypadávaniu vlasov. V zriedkavých prípadoch môže en coup de sabre spôsobiť abnormality v raste kostí tváre a na rozdiel od iných foriem obmedzenej sklerodermie sa môže opakovať mnoho rokov po zmiznutí.

U niektorých ľudí so systémovou sklerodermiou sa vyskytujú ďalšie príznaky, ktoré sa môžu alebo nemusia javiť ako spojené s ochorením. Môže to zahŕňať:

• Neuralgia trojklanného nervu (náhle epizódy silnej bolesti tváre)
• Obmedzený pohyb očí
• Ťažká únava a depresie

Komplikácie

Sklerodermia môže spôsobiť veľa komplikácií, od miernych až po život ohrozujúce. Spravidla sa vyskytujú, keď porucha nebola liečená alebo keď liečba nedokázala adekvátne vyriešiť príznaky.

Komplikácie lokalizovanej sklerodermie

Medzi komplikácie lokalizovanej sklerodermie patria:

• Bolesť kĺbov: Asi 10% až 20% ľudí s lokalizovanou sklerodermiou má bolesti postihnutých kĺbov.
• Pomalý rast ruky alebo nohy: Lineárna sklerodermia, ktorá sa rozširuje na svaly a šľachy, môže niekedy zastaviť alebo spomaliť rast postihnutej končatiny u detí.
• Súčasná zápalová artritída a juvenilná idiopatická artritída (JIA): Ak sa lokalizovaná sklerodermia a artritída vyskytujú spoločne, lézie môžu pokrývať artritické kĺby a artritída môže na liečbu reagovať menej alebo nemusí reagovať.

Komplikácie systémovej sklerodermie

Komplikácie systémovej sklerodermie najčastejšie súvisia s difúznou sklerodermiou a môžu sa týkať mnohých orgánov a systémov tela. Medzi komplikácie patria:

• Vredy na prstoch na rukách a nohách: Závažný Raynaudov fenomén môže brániť prietoku krvi v prstoch na rukách a nohách a spôsobiť vredy, ktoré sa ťažko liečia. Končeky prstov môžu byť trvale poškodené.
• Gangréna: V extrémnych prípadoch môžu abnormálne alebo zúžené krvné cievy v kombinácii s ťažkými Raynaudovými chorobami viesť k gangréne a môžu vyžadovať amputáciu.
• Inkontinencia: Oslabenie svalov spôsobené znížením prívodu krvi do nervov môže viesť k gastrointestinálnym ťažkostiam a močovej alebo fekálnej inkontinencii.
• Poškodenie pľúc: Problémy s dýchaním v dôsledku pľúcnej hypertenzie a zjazvenia spojivového tkaniva v pľúcach môžu viesť k ochoreniu pľúc a potenciálne k zlyhaniu srdca.
• Problémy so srdcom: Zjazvenie srdcového tkaniva a zúžených krvných ciev môže viesť k abnormálnym srdcovým rytmom a v zriedkavých prípadoch k zápalu srdcového svalu (myokarditída).
• Poškodenie obličiek: Obmedzený prietok krvi obličkami môže mať za následok sklerodermickú obličkovú krízu. Ak tento stav nie je liečený, môže viesť k malígnemu vysokému krvnému tlaku a zlyhaniu obličiek.
• Problémy so zubami: Silné napnutie pokožky tváre môže spôsobiť, že budete ťažko otvárať ústa natoľko, aby ste si mohli umývať zuby. Kyslý reflux môže navyše zničiť zubnú sklovinu a zmeny v tkanive ďasien spôsobené sklerodermiou môžu spôsobiť uvoľnenie alebo vypadnutie zubov.
• Suché oči a ústa: Difúzna sklerodermia môže spôsobiť veľmi suché oči a ústa, stav známy ako Sjogrenov syndróm.
• Syndróm žalúdočnej antrálnej vaskulárnej ektázie (GAVE): Niekedy sa mu hovorí „melónový žalúdok“, čo je zriedkavý stav, ktorý vedie k červeným pruhom v oblasti žalúdka od rozšírených krvných ciev a anémii z nedostatku železa. GAVE, ktorý postihuje približne 5% ľudí so systémovou sklerodermiou, zvyšuje riziko rakoviny žalúdka.
• Sexuálna dysfunkcia: U mužov so sklerodermiou sa môže vyskytnúť erektilná dysfunkcia; ženy môžu mať znížené mazanie a stiahnutý vaginálny otvor.
• Srdcové zlyhanie: Problémy so srdcom spojené so sklerodermiou sa môžu prejaviť ako abnormálny srdcový rytmus alebo kongestívne zlyhanie srdca.
• Problémy s nervovým systémom: Ak je ovplyvnený nervový systém, môžu sa vyskytnúť bolesti hlavy a závraty, kŕče a poruchy zraku. V niektorých prípadoch to môže tiež viesť k afázii (strata schopnosti hovoriť a rozumieť jazyku).

Kedy navštíviť lekára

Jednotlivci, ktorí vykazujú príznaky sklerodermie, by mali vyhľadať lekára so znalosťami o tejto zložitej chorobe, napríklad reumatológa. Včasné odhalenie sklerodermie môže pomôcť znížiť riziko vážnych komplikácií. Včasným rozpoznaním a liečením zapojenia orgánov do systémovej sklerodermie môžete zabrániť nezvratnému poškodeniu.

Slovo od Verywell

Ak je vám alebo vášmu dieťaťu diagnostikovaná sklerodermia, môže to byť ohromujúce, ale je treba mať na pamäti, že lokalizovaná sklerodermia zvyčajne časom zmizne a systémová sklerodermia je zvládnuteľná liečbou zameranou na postihnuté orgány.

Ak je to lokalizovaná sklerodermia, pravdepodobne príde čas, keď sa nevytvoria žiadne nové lézie a existujúce zmiznú. Liečba systémovej sklerodermie sa neustále zlepšuje a môže vám pomôcť s prejavmi príznakov a zlepšenia kvality života.