Kawasakiho choroba (tiež nazývaná Kawasakiho syndróm) je zriedkavý systémový zápalový stav, ktorý postihuje deti, zvyčajne v spojení s infekciou. Najčastejšími príznakmi sú horúčka, opuchnuté lymfatické uzliny a vyrážka - môžu sa však vyskytnúť aj problémy so srdcom a ďalšie komplikácie.
Stav sa môže vyvinúť náhle a diagnostikuje sa na základe kombinácie klinických znakov, pretože neexistujú žiadne konkrétne testy, ktoré by ho vylučovali alebo vylučovali. Kawasakiho choroba je spojená so silným zápalom a lieči sa intravenóznym imunoglobulínom (IVIG), ktorý znižuje imunitnú reakciu. Výsledok je všeobecne dobrý a väčšina ľudí sa úplne uzdraví.
dishapaun / Getty Images
Príznaky
Kawasakiho choroba sa môže vyvinúť v priebehu niekoľkých týždňov. Tento stav väčšinou postihuje malé deti, ktoré majú menej ako päť rokov, ale môže postihnúť staršie deti, zriedka, dokonca aj dospelých.
S progresiou ochorenia môže mať vaše dieťa iba jeden alebo niekoľko príznakov, čo rodičom sťažuje rozpoznanie vývoja vážnej choroby.
Kawasakiho choroba zvyčajne spôsobuje vysokú horúčku (101 až 104 stupňov Fahrenheita) a štyri z piatich nasledujúcich príznakov:
- Sčervenanie, opuch a / alebo olupovanie kože na rukách a nohách
- Vyrážka na chrbte, bruchu a / alebo hrudníku
- Opuch alebo začervenanie očí
- Opuch, začervenanie, vredy alebo olupovanie úst, pier a / alebo hrdla
- Opuchnuté lymfatické žľazy, najmä na krku
Deti sú pravdepodobne podráždené a môže sa u nich tiež vyskytnúť vyrážka alebo olupovanie kože v oblasti slabín. Niekedy je Kawasakiho choroba spojená aj s hnačkami, zvracaním, bolesťami alebo opuchmi kĺbov, bolesťami pri močení, stuhnutosťou krku alebo bolesťami hlavy.
Keď choroba postihuje srdce, nemusí produkovať zjavné príznaky srdcového ochorenia, ale postihnutie srdca môže spôsobiť bezstarostnosť, dýchavičnosť, bolesti na hrudníku, stratu vedomia alebo dokonca infarkt.
Fázy chorôb
Existujú tri stupne ochorenia: Akútne štádium, ktoré zvyčajne trvá niekoľko týždňov, je štádiom, v ktorom sú badateľné príznaky. Liečba Kawasakiho choroby sa zvyčajne začína v akútnom štádiu.
Subakútne štádium je štádium zotavenia a ľudia môžu mať počas tohto štádia, ktoré trvá asi mesiac, trvalé boľavé kĺby bez ďalších príznakov. A posledná etapa je rekonvalescenčná. Rekonvalescenčné štádium trvá niekoľko mesiacov, vyznačuje sa miernymi alebo žiadnymi príznakmi a trvá až do vyriešenia laboratórnych abnormalít.
Príčiny
Príčina Kawasakiho choroby nie je známa, ale existuje niekoľko faktorov, ktoré ju zvyšujú pravdepodobnejšie. Kawasakiho choroba nie je infekcia a často sa vyvíja počas alebo po miernej vírusovej alebo bakteriálnej infekcii.
Je to bežnejšie u ľudí, ktorí majú členov rodiny, ktorí to tiež mali. A existuje geografické zoskupenie s najvyšším výskytom v Japonsku, nasledujú Kórea a potom Taiwan. Táto rodinná tendencia a geografický vzorec viedli odborníkov k domnienke, že môže existovať genetická predispozícia na Kawasakiho chorobu.
Zápal
Kawasakiho choroba je spojená s difúznym zápalom v tele, o ktorom sa predpokladá, že sa vyskytuje v dôsledku vysokej reaktivity imunitného systému.
Predpokladá sa, že zápalovou reakciou môže byť autoimunitná reakcia alebo nadmerná reakcia imunitného systému tela na spúšťač, napríklad infekciu. Zápal vyvoláva horúčku, začervenanie, opuchy a ďalšie príznaky.
Vaskulitída
Mnoho z príznakov sa pripisuje vaskulitíde, čo je zápal krvných ciev. Pri Kawasakiho chorobe je zápal rozsiahly a má tendenciu zacieľovať na stredne veľké krvné cievy tela.
A vaskulitída môže mať vplyv na krvné cievy v srdci, čo môže potenciálne viesť k život ohrozujúcim krvným zrazeninám a k možnosti dlhodobého srdcového ochorenia. Ďalšou zriedkavou vaskulárnou komplikáciou Kawasakiho choroby je vývoj aneuryzmy, čo je výčnelok a oslabenie cievy.
U niektorých detí infikovaných vírusom COVID-19 sa vyvinuli príznaky Kawasakiho choroby alebo syndrómu podobného Kawasakiho chorobe. V niektorých prípadoch sa považoval za počiatočný príznak a tiež sa popísal ako komplikácia, keď už bol vírus diagnostikovaný.
Diagnóza
Diagnóza Kawasakiho choroby je založená na hodnotení klinických príznakov. Aj keď neexistujú žiadne konkrétne testy, ktoré by chorobu potvrdili alebo vylúčili, niektoré diagnostické testy slúžia na identifikáciu komplikácií a na vedenie liečby.
Laboratórne testy
Krvný test alebo test moču môžu identifikovať príznaky zápalu. Kompletný krvný obraz (CBC) môže vykazovať leukocytózu (zvýšený počet bielych krviniek). Aj pri Kawasakiho chorobe môžu byť abnormálne ďalšie laboratórne príznaky zápalu, vrátane sedimentácie erytrocytov (ESR), C-reaktívneho proteínu (CRP) a pečeňových testov.
Test moču môže preukázať sterilnú pyúriu - biele krvinky v moči bez dôkazu infekcie.
Pretože Kawasakiho choroba môže sprevádzať infekcia, môžu sa na zistenie infekcie použiť krvné testy alebo iné laboratórne testy.
Zobrazovacie testy
Kawasakiho choroba často spôsobuje opuch lymfatických uzlín a môže spôsobiť opuch v iných častiach tela, vrátane žlčníka. Zobrazovací test, ako napríklad testy počítačovou tomografiou (CT), môžu lekárovi vášho dieťaťa pomôcť posúdiť oblasti, ktoré vás znepokojujú.
Špecializované testy
Určité komplikácie Kawasakiho choroby je potrebné vyhodnotiť pomocou špecializovaných testov. Napríklad, ak existujú obavy z dehydratácie v dôsledku zvracania alebo zníženej chuti do jedla, krvný test na elektrolyty vám môže pomôcť zistiť včasné príznaky dehydratácie, ktoré si vyžadujú liečbu.
Zmeny zraku spôsobené prednou uveitídou, zápalom v oku, je možné diagnostikovať očným vyšetrením.
Testy srdca
Ak sa uvažuje o postihnutí srdca, vaše dieťa môže potrebovať elektrokardiogram (EKG) alebo echokardiogram. A EKG je neinvazívny test, ktorý hodnotí srdcovú frekvenciu a rytmus. Echokardiogram je neinvazívny zobrazovací test, ktorý je možné použiť na vizualizáciu anatomickej štruktúry vášho srdca v pohybe.
A angiogram je invazívny test, ktorý môže vášmu lekárskemu tímu pomôcť vizualizovať abnormálne tvarovanú krvnú cievu, napríklad aneuryzmu.
Liečba
Kawasakiho choroba sa lieči v nemocničnom nemocničnom prostredí a zvyčajne trvá niekoľko dní alebo týždňov, kým sa stav upraví, dokonca aj pri liečbe. Hlavné ošetrenie zahŕňa protizápalové lieky, ktoré pomáhajú zmierňovať zápaly a vaskulitídu. A keď dôjde k infekcii, môžu sa na jej vyriešenie použiť cielené antibiotiká alebo antivirotiká.
Okrem liekov, ktoré sa používajú na zmiernenie zápalu a na liečbu akejkoľvek súvisiacej infekcie, môžu deti a dospelí s týmto ochorením podľa potreby dostávať aj IV tekutiny a inú podpornú liečbu.
Potlačenie imunity
Liečba Kawasakiho choroby kombináciou IVIG a aspirínu pomáha predchádzať vzniku komplikácií. Podávanie IVIG je infúzny postup, pri ktorom sa do žily vstrekujú imunitné proteíny, aby sa znížila nadmerná a škodlivá imunitná odpoveď tela pri chorobách, ako je Kawasaki. choroba.
Aspirín zmierňuje zápal a používa sa na zníženie horúčky.
Aspirín je už dlho spájaný s Reyovým syndrómom a tento nebezpečný vedľajší účinok sa môže vyskytnúť pri jeho použití pri liečbe Kawasakiho choroby.
Ak štandardná liečba nie je účinná, niekedy sa používajú kortikosteroidy alebo Remicade (infliximab). Medzi ďalšie imunosupresíva používané na liečbu Kawasakiho choroby patria cyklosporín, cyklofosfamid a metotrexát.
Postupy
Závažné problémy so srdcom a cievami sa pri protizápalovej liečbe nemusia zlepšiť a môžu pretrvávať aj po odznení akútnej fázy stavu. Tieto vaskulárne komplikácie môžu vyžadovať liečbu intervenčným zákrokom, ako je chirurgický zákrok alebo katetrizácia. Katéter je trubica, ktorá sa zavádza na dosiahnutie a prípadne na opravu anatomického defektu.
Výsledky sú dobré, ale Kawasakiho choroba je najbežnejšou príčinou získaných srdcových chorôb v Spojených štátoch.
Slovo od Verywell
Ak má vaše dieťa infekciu alebo mierne ochorenie, môžete zvyčajne očakávať, že sa to vyrieši bez závažných následkov. Aj keď má Kawasakiho choroba všeobecne dobrý výsledok, rodičia by mali ihneď vyhľadať lekársku pomoc, ak sa u dieťaťa prejavia príznaky tohto ochorenia.
