Detská sklerodermia je zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje abnormálny rast spojivových tkanív a vedie k nezvyčajnej hrúbke a tvrdosti pokožky.
Pretože detská sklerodermia je autoimunitné ochorenie, spôsobuje zápal kože, ktorý spúšťa nadprodukciu kolagénu, hlavného štrukturálneho proteínu nachádzajúceho sa v koži a iných spojivových tkanivách. Tento stav môže mať vplyv aj na kĺby a vnútorné orgány.
Existujú dva hlavné typy detskej sklerodermie: lokalizovaná a systémová. Oba sú menej časté u detí s lokalizovaným typom postihujúcim 1–3 na 100 000 detí a systémovým typom postihujúcim jedno z milióna detí. Priemerný vek nástupu pre obidva typy detskej sklerodermie je medzi 7. a 9. rokom.
Pokračujte v čítaní, aby ste sa dozvedeli viac o druhoch a príznakoch detskej sklerodermie, o tom, ako sa líši od dospelého typu, a ďalšie.
FatCamera / E + / Getty Images
Typy a príznaky
Aj keď sklerodermia so začiatkom v detskom veku zdieľa niektoré podobnosti so sklerodermiou v dospelosti, jedná sa o úplne odlišný stav. Jednou z charakteristík je, že obe sú rozdelené do dvoch typov.
Lokalizovaná sklerodermia
Detská lokalizovaná sklerodermia (LS) postihuje hlavne pokožku, spojivové tkanivá, svaly a kosti. LS sa tiež nazýva morfea.
LS zvyčajne začína ako červenkasté až purpurové škvrny (nazývané plaky) s normálnou textúrou a hrúbkou pokožky. Časom začnú tieto škvrny napučiavať a stvrdnú so žltými alebo bielymi voskovitými stredmi obklopenými ružovou alebo fialovou svätožiarou. Ak sa škvrny zhoršia, majú hnedastú farbu a potom bielu farbu.
Pediatrická LS má päť rôznych foriem, z ktorých každá má svoju vlastnú jedinečnú skupinu príznakov.
Popísaná morfea: Toto je najmenej škodlivý typ LS, ktorý ovplyvňuje hlavne kožu a niekedy aj tkanivo tesne pod kožou. Náplasti sú malé, ich počet je malý a objavia sa iba na jednej alebo dvoch častiach tela.
Lineárna morfea: Toto je najbežnejší typ morfea pozorovaný u detí. Spôsobuje to, že sa po tele objavia dlhé, lineárne podobné oblasti plakov. Tieto lineárne škvrny môžu cestovať rovnakým smerom ako ruky alebo nohy.
S lineárnou morfeou má zosilnená pokožka vplyv na kostné a svalové tkanivo a obmedzuje pohyb kĺbov. Môže to tiež mať vplyv na pokožku hlavy alebo tvár a spôsobiť členité, zvislé a zafarbené línie pokožky na čele alebo tvári.
Generalizovaná morfea: Tento typ LS postihuje dve alebo viac oblastí tela - zvyčajne trup a nohy. Plaky sa môžu rozširovať a spájať.
Bullous morphea: Keď je pokožka v pľuzgieroch alebo bublinách LS, nazýva sa to bulózna. Zvyčajne sa to stane z dôvodu traumy v oblasti plaku alebo z dôvodu blokovania normálneho toku lymfatickej tekutiny.
Hlboká morfea: Toto je najškodlivejšia forma LS. Našťastie je to dosť zriedkavé. Hlboká morfea ovplyvňuje tkanivo tesne pod kožou, vrátane kostí a svalov.
Systémová sklerodermia
Tento typ sklerodermie, ktorý sa tiež nazýva systémová skleróza (SS), spôsobuje rozsiahlu zhrubnutú pokožku v tele. Rozšírené postihnutie kože môže viesť k obmedzeniu pohybu kĺbov a postihnutiu. Okrem kožných zmien sa na vnútorných orgánoch vrátane srdca, pľúc, obličiek a gastrointestinálneho traktu vytvorí jazvové tkanivo.
SS je tiež spojená so stavom nazývaným Raynaudov fenomén - porucha, ktorá spôsobuje znížený prietok krvi do prstov v reakcii na chlad alebo stres. Raynaudove lieky môžu tiež postihovať uši, prsty na nohách, bradavky, kolená alebo nos. Postihuje najmenej 84% detí so SZ.
SS môžu spôsobiť únavu, bolesti kĺbov, problémy s prehĺtaním, dýchavičnosť a rôzne problémy so GI vrátane bolesti brucha, pálenia záhy a hnačiek. Pediatrická SS je tiež spojená s vysokým krvným tlakom a problémami s pľúcami, obličkami alebo srdcom.
Medzi ďalšie príznaky SS patria:
- Strata schopnosti pokožky natiahnuť sa
- Znížená funkcia rúk v dôsledku napínania kože v rukách a prstoch
- Zväčšené krvné cievy v rukách, tvári a nechtových lôžkach - stav nazývaný telangiektázie
- Vápnik sa ukladá v koži alebo v iných oblastiach, ktoré sa nazývajú kalcinóza
- Vredy - zvyčajne na končekoch prstov
- Problémy s dýchaním, vrátane chronického kašľa a problémov s dýchaním
- Postihnutie obličiek
- Svalová slabosť
Sklerodermia u detí a dospelých
Podľa Nadácie Scleroderma je detská nástupná sklerodermia odlišná od sklerodermie dospelých. Dôležitým rozdielom je prevalencia týchto dvoch typov. Systémová sklerodermia je bežnejšia u dospelých, zatiaľ čo lokalizovaná sklerodermia je častejšia u detí a dospievajúcich.
Lokalizovaná sklerodermia u detí spôsobuje rozsiahle postihnutie kože, zatiaľ čo dospelá forma spôsobuje povrchové a generalizované plaky.
Okrem toho budú mať deti tiež hlbšie postihnutie tkanív a iné ako kožné príznaky, vrátane kontraktúr kĺbov, ktoré ovplyvňujú pohyb, nezrovnalosti v dĺžke a obvode končatín, zmeny lebky, pokožky hlavy a čeľustí, lézie mozgu a neurologické príznaky.
Aktívne trvanie ochorenia na LS je dlhšie u detí ako u dospelých - tri až päť rokov u dospelých a sedem až 10 rokov u detskej sklerodermie. Pri dlhšom trvaní ochorenia u detí a dospievajúcich je viac času na poškodenie, rast a vývojové problémy a príznaky končatín a tváre.
Pri systémovej sklerodermii je závažné ochorenie u detí a dospievajúcich menej časté. Menej časté je aj postihnutie orgánov. Úmrtnosť u detí a dospievajúcich so SS je nižšia ako u dospelých a štúdie preukázali, že pri detskej SS je omnoho vyššia miera prežitia v porovnaní s ochorením u dospelých.
Príčiny
Presná príčina detskej sklerodermie nie je známa. Sklerodermia je autoimunitné ochorenie, čo znamená, že príznaky sú spôsobené tým, že telo napáda svoje zdravé tkanivá.
Za normálnych okolností imunitný systém bráni telo pred cudzími votrelcami. U detskej sklerodermie imunitný systém nadmerne pôsobí a spúšťa produkciu príliš veľkého množstva kolagénu. Extra kolagén sa ukladá v koži a orgánoch.
Vedci si myslia, že sklerodermia môže mať aj svoju genetickú zložku. Je to tak preto, že sklerodermia sa niekedy vyskytuje v rodinách. Podľa Nadácie Scleroderma je tiež častejšia u určitých etnických skupín, vrátane čiernych Američanov.
U niektorých ľudí môže byť sklerodermia spôsobená spúšťačmi životného prostredia, vrátane vystavenia vírusom a určitým liekom. Opakované vystavenie chemickým látkam a iným škodlivým látkam môže zvýšiť riziko sklerodermie.
Diagnóza
Diagnóza detskej sklerodermie sa začína tým, že sa poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vášho dieťaťa (HCP) pýta na zdravotnú a rodinnú anamnézu dieťaťa. HCP posúdi pokožku na opuch, napnutie a príznaky Raynaudovho fenoménu. Bude tiež hľadať zväčšené krvné cievy a usadeniny vápnika v pokožke.
Ak má lekár vášho dieťaťa podozrenie na sklerodermiu, objednajú sa testy na potvrdenie diagnózy alebo na určenie závažnosti ochorenia. Testovanie môže zahŕňať:
- Krvné testy kontrolujú zvýšené krvné markery vrátane antinukleárnych protilátok, ktoré sa nachádzajú u 90–95% ľudí so sklerodermiou. Pretože sú tieto typy protilátok bežné pri mnohých rôznych typoch autoimunitných ochorení, nestačia na potvrdenie diagnózy. , ale použijú sa spolu s ďalšími faktormi na zistenie, či má dieťa alebo dospievajúci sklerodermiu.
- Testovanie pľúcnych funkcií meria funkciu pľúc a určuje, či sa sklerodermia rozšírila do pľúc. Poškodenie pľúc môže skontrolovať röntgenová alebo počítačová tomografia (CT).
- Elektrokardiogram kontroluje, či sklerodermia zasiahla srdce.
- Echokardiogram (ultrasonogram) kontroluje stavy, ako je pľúcna hypertenzia alebo kongestívne zlyhanie srdca.
- Endoskopia umožňuje pohľadom na pažerák a črevá zistiť, či sklerodermia spôsobila akékoľvek poškodenie GI.
- Vykonajú sa testy funkcie obličiek vrátane krvných testov, aby sa zistilo, či sklerodermia ovplyvnila obličky.
Liečba
Liečba detskej sklerodermie bude závisieť od veku dieťaťa, jeho symptómov, celkového zdravotného stavu a závažnosti stavu.
Liečba môže vo všeobecnosti zahŕňať:
- Lieky na zmiernenie bolesti a zápalu, ako sú nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) alebo kortikosteroidy.
- Lieky, ktoré spomaľujú rast kože a odďaľujú poškodenie vnútorných orgánov, vrátane liečby penicilamínom
- Lieky na zníženie aktivity imunitného systému zahrnujúce imunosupresívne lieky vrátane metotrexátu
- Liečba špecifických príznakov stavu vrátane liečby Raynaudovho fenoménu
- Fyzikálna terapia na udržanie svalovej sily
Slovo od Verywell
Neexistuje spôsob, ako zabrániť detskej sklerodermii. Je to celoživotný stav, ktorý bude napredovať mnoho rokov. Výhľad detí a dospievajúcich s týmto ochorením bude závisieť od toho, aké veľké je postihnutie kože a či sú ovplyvnené vnútorné orgány.
Väčšina detí a dospievajúcich s detskou sklerodermiou môže žiť normálny život. Môžu navštevovať školu, byť aktívni a zúčastňovať sa rôznych aktivít. Spravidla nemajú obmedzenia a môžu sa zúčastňovať na akejkoľvek fyzickej aktivite, ktorá je bezpečná.
