Non-Hodgkinov lymfóm (NHL) je rakovina, ktorá sa začína v lymfocytoch, typ bielych krviniek, ktorý pomáha bojovať proti infekcii. Lymfocyty sa nachádzajú v krvnom obehu, ale aj v lymfatickom systéme a v celom tele. NHL postihuje najčastejšie dospelých a je častejšia ako iná veľká kategória lymfómov, Hodgkinov lymfóm.
B. Boissonnet / Corbis Documentary / Getty Images Plus
NHL označuje mnoho rôznych typov lymfómov, ktoré majú všetky spoločné niektoré vlastnosti. Rôzne typy NHL sa však môžu správať veľmi odlišne. Najbežnejším typom je difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLBCL), agresívny lymfóm. Ostatné typy môžu byť indolentnejšie alebo pomaly rastúce. Niektoré sa dajú vyliečiť, iné zasa nie. Liečba NHL môže zahŕňať akýkoľvek počet látok, ako je chemoterapia, ožarovanie, monoklonálne protilátky, malé molekuly, bunkové terapie alebo transplantácia kmeňových buniek.
Príznaky
Známky a príznaky non-Hodgkinovho lymfómu môžu zahŕňať:
- Bezbolestné, zväčšené lymfatické uzliny
- Únava
- Nepohodlie alebo pocit plnosti v bruchu
- Bolesť na hrudníku, dýchavičnosť alebo kašeľ
- Ľahké podliatiny alebo krvácanie
- Horúčka, nočné potenie alebo nevysvetliteľné chudnutie
Systémové príznaky, ktoré pochádzajú zo zápalu alebo „B“ príznakov, sa niekedy vyskytujú v NHL a zahŕňajú nevysvetliteľnú horúčku, premočené nočné potenie a neúmyselné chudnutie väčšie ako 10 percent normálnej telesnej hmotnosti počas šiestich mesiacov. Príznaky B sa v postupnom systéme NHL už bežne nepoužívajú, pretože tieto príznaky zvyčajne neposkytujú nezávislé informácie o vašej prognóze.
Príčiny
Príčina väčšiny lymfómov nie je známa; vedci však za posledných 15 rokov získali obrovskú pôdu v porozumení úlohy určitých génov v určitých druhoch NHL a vo výsledku sa objavili novšie cielené terapie.
Ďalej je známych niekoľko rizikových faktorov pre NHL, vrátane pokročilého veku, oslabeného imunitného systému, určitých autoimunitných chorôb, určitých infekcií a vystavenia žiareniu, určitým chemikáliám alebo určitým liekom.
Diagnóza
Aj keď môže byť dôležitá osobná a rodinná anamnéza, NHL nie je diagnostikovaná iba podľa príznakov alebo anamnézy. Na diagnostiku non-Hodgkinovho lymfómu sa používa množstvo testov, vrátane nasledujúcich:
- Pri fyzickej skúške sa kontroluje výskyt opuchu lymfatických uzlín na krku, v podpazuší a v slabinách a na bruchu sa zisťuje výskyt opuchnutej sleziny alebo pečene.
- Krvné a močové testy sa môžu použiť na vylúčenie iných príčin, ktoré by mohli vyvolať rovnaké príznaky, ako je napríklad infekcia spôsobujúca horúčku a opuchnuté lymfatické uzliny, a nie lymfóm.
- Na určenie rozsahu ochorenia, ak je prítomné, je možné vykonať zobrazovacie testy, ako je röntgen, počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia (MRI) a pozitrónová emisná tomografia (PET). Rádiológovia, ktorí interpretujú CT snímky, sa riadia špecifickými pokynmi o tom, čo predstavuje normálnu veľkosť lymfatických uzlín; Na lokalizáciu oblastí ochorenia v tele sa môže použiť PET so skenovaním fluorodeoxyglukózy (FDG PET) na základe zvýšeného vychytávania glukózy alebo avidity.
- Na získanie vzorky podozrivej lymfatickej uzliny na laboratórne vyšetrenie možno odporučiť biopsiu lymfatických uzlín. Vzorky hodnotia patológovia a testy vykonané v laboratóriu môžu preukázať, či máte NHL, a ak áno, aký typ.
- V niektorých prípadoch sa môžu vykonať dodatočné testy genetického profilu vášho konkrétneho typu NHL, ktoré vám pomôžu pochopiť úroveň rizika a naplánovať liečbu.
- Môže sa vykonať biopsia a aspiračná procedúra na odstránenie vzorky kostnej drene. Vzorka sa analyzuje, aby sa vyhľadali bunky NHL.
- V závislosti od vašej situácie sa môžu použiť ďalšie testy a postupy.
Inscenácia
Postupný systém nazývaný Luganova klasifikácia je súčasný systém zavádzania používaný pre pacientov s NHL. Tento systém nastupovania je však často menej užitočný pre NHL ako pre Hodgkinov lymfóm, druhý z nich má tendenciu sa šíriť viac metodicky, siahajúc od pôvodne postihnutej lymfatickej uzliny.
Väčšina pacientov s agresívnym NHL má v diagnostike pokročilé štádium ochorenia (t.j. štádium III / IV). V NHL sa teda robí inscenácia, aby sa identifikoval malý počet pacientov s ochorením v počiatočnom štádiu a aby sa v zhode s ďalšími faktormi pomohlo pochopiť prognózu a určiť pravdepodobný dopad liečby.
Prognóza
Prognóza NHL závisí vo veľkej miere od typu NHL a jeho konkrétnych charakteristík vrátane mikroskopických, molekulárnych a genetických charakteristík. Napríklad difúzny veľký B-bunkový lymfóm, folikulárny lymfóm a periférny T-bunkový lymfóm sú tri rôzne typy NHL a každý z nich má dôležité rozdiely vo faktoroch, ktoré sa používajú na pokus o stanovenie prognózy alebo prognostického indexu.
Vek prognózy závisí aj od veku, celkového zdravia jednotlivca a od toho, či je lymfóm obmedzený na lymfatické uzliny alebo mimo nich (mimouzlové). Zatiaľ čo počet a umiestnenie chorobných škvŕn v tele (ktoré sú pri inscenácii Lugano dôležité) nienevyhnutne formovanie prognózy, celkového množstva NHL alebo nádorovej záťaže môže byť dôležitým faktorom v prognóze a liečbe.
Naprieč rôznymi typmi NHL to, čo patológ popisuje ako lymfóm vysokého alebo stredného stupňa, v tele zvyčajne rýchlo rastie, takže tieto dva typy sa považujú za agresívne NHL. Naproti tomu low-grade NHL rastie pomaly a týmto lymfómom sa preto hovorí indolentná NHL. V porovnaní s agresívnymi NHL, indolentné NHL zvyčajne nespôsobujú príliš veľa príznakov, ale tiež môže byť ich odstránenie ťažšie a je menej pravdepodobné, že budú vyliečené. Najbežnejším typom indolentného lymfómu je folikulárny lymfóm. Malá podskupina indolentných lymfómov, ako je folikulárny lymfóm, sa časom transformuje na agresívne lymfómy.
Liečba
Správna liečba jednotlivca s NHL závisí nielen od samotného ochorenia, ale aj od liečenej osoby a od jej veku, celkového zdravotného stavu, preferencií a cieľov liečby.
Keď sa zdá, že lymfóm rastie pomaly alebo je lenivý, niekedy môže byť riešením obdobie bez liečby alebo sledovanie a čakanie. Indolentné lymfómy, ktoré nespôsobujú žiadne známky alebo príznaky, si nemusia vyžadovať liečbu roky. Ak je možné sledovať a čakať, je to zvyčajne preto, lebo údaje ukazujú, že pre vašu konkrétnu chorobu je vo vašej fáze cesty rovnako dobré, ak nie lepšie, odložiť liečbu a jej potenciálne vedľajšie účinky ako začnite okamžite - a to čakanie neobetuje vaše dlhodobé výsledky.
Dnes je na liečbu NHL k dispozícii množstvo liekov. Podľa okolností sa môžu použiť samostatne alebo v kombinácii. Súčasťou liečebného režimu pre NHL môže byť akýkoľvek nasledujúci počet:
Chemoterapeutické látky sa môžu podávať samotné, v kombinácii s inými chemoterapeutickými látkami alebo v kombinácii s inými liečbami. Cytoxan (cyklofosfamid) je príkladom chemoterapeutického činidla používaného pri liečbe určitých NHL. Nie všetci pacienti sú kandidátmi na chemoterapiu v celom svojom rozvrhu dávkovania kvôli obavám z toxicity.
Radiačnú terapiu je možné použiť samostatne alebo v kombinácii s inými spôsobmi liečby rakoviny. Žiarenie môže byť zamerané na postihnuté lymfatické uzliny a blízku oblasť uzlín, kde môže choroba postupovať. Iba určitým ľuďom s určitými typmi NHL sa zvyčajne ponúka radiačná terapia.
Medzi nové látky patria monoklonálne protilátky, ktoré sa zameriavajú na lymfocyty a malé molekuly, ktoré sa zameriavajú na špecifické kroky v dráhach, na ktoré sa spoliehajú rakovinové bunky. Nové látky často nie sú také toxické ako chemoterapia, stále však prichádzajú s toxicitou, ktorá sa považuje za súčasť rizík a prínosov liečby.
- Rituxín (rituximab) a obinutuzumab sú príkladmi monoklonálnych protilátok a používajú sa na napadnutie B-lymfocytov v kombinácii s inými látkami pri liečbe určitých typov NHL.
- Imbruvica (ibrutinib) a Venclexta (venetoclax) sú príklady malých molekúl, ktoré sa zameriavajú na bunkové signály a kroky, ktoré sú dôležité pre B-lymfocyty. Tieto prostriedky sa používajú na liečbu určitých pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou (CLL) a jej „bratrancom“ malým lymfocytovým lymfómom (SLL), ktorý je typom NHL. Mnohí považujú CLL a SLL za rovnaké ochorenie, s výnimkou lokalizácie väčšiny chorôb v tele.
Transplantácia kostnej drene alebo transplantácia kmeňových buniek je možnosťou pre niektorých pacientov s určitými typmi NHL.
Klinické štúdie skúmajúce nové terapie a nové liečebné režimy často prijímajú pacientov s NHL a je možné ich tiež zvážiť.
Slovo od Verywell
Bez ohľadu na typ lymfómu, ktorý sa dotkol vášho života, je dôležité dozvedieť sa o tejto chorobe a pochopiť možnosti liečby. Lekári a pacienti sú v rovnakom tíme a diagnostika je len prvým krokom potenciálne dlhej cesty lymfómu.
NHL predstavuje rozmanitú zbierku rôznych lymfómov. Niektoré, podobne ako niektoré nízkorizikové prípady malého lymfocytového lymfómu, nemusia nikdy vyžadovať liečbu. Iné, napríklad typicky agresívne prípady lymfómu z plášťových buniek, môžu vyžadovať od začiatku agresívne ošetrenie, aby sa pokúsili ochrániť život človeka. DLBCL, najbežnejšia NHL, je príkladom agresívnej NHL, ktorá je potenciálne liečiteľná modernou liečbou.
