Prehľad multicystických dysplastických obličiek

Multicystická dysplastická oblička je výsledkom abnormálneho vývoja plodu, pri ktorom jednej alebo oboch obličkách dieťaťa rastú nepravidelné cysty rôznych veľkostí. Vo väčšine prípadov multicystická dysplastická oblička postihuje iba jednu obličku, najčastejšie sa vyskytuje na ľavej strane u približne jedného z 3 500 pôrodov.

Existuje niekoľko zriedkavých prípadov (približne jeden z 10 000 pôrodov), kedy sú postihnuté obe obličky, čo môže byť veľmi vážne, pretože obličky sú zodpovedné za produkciu plodovej vody v maternici, ktorá je nevyhnutná pre vývoj pľúc u plodu.

Príznaky a diagnóza

Vývoj multicystickej dysplastickej obličky sa začína približne päť až šesť týždňov tehotenstva, keď dve trubice (močovody) prerastú do obličiek a rozvetvia sa a vytvoria sieť tubulov. Tubuly zhromažďujú moč počas tvorby plodu.

V prípade zdeformovanej obličky moč nemá kam cestovať a hromadí sa vnútri obličky a vytvára cysty. Tieto cysty nakoniec spôsobujú zjazvené tkanivo a bránia fungovaniu obličiek.

Nie sú žiadne príznaky multicystickej dysplastickej obličky. Tento stav sa najčastejšie zistí počas ultrazvuku a potom ho možno diagnostikovať. Môžu byť potrebné ďalšie testy vrátane CT vyšetrenia, MRI alebo nukleárneho vyšetrenia, ktoré pomôžu rozlíšiť medzi multicystickou dysplastickou obličkou a iným typom blokády obličiek, ako je nádor alebo iná brušná hmota.

Je dôležité diagnostikovať multicystickú dysplastickú obličku, pretože asi 50 percent detí, ktoré ju majú, bude mať aj ďalšiu komplikáciu spojenú s obličkami.

Medzi ďalšie komplikácie obličiek patria:

• Vezikoureterálny reflux (VUR): Stav, pri ktorom moč prúdi dozadu do močovodu a obličiek.
• Hydronefróza: opuch obličiek dieťaťa, ktorý je výsledkom hromadenia moču
• Obštrukcia ureteropelvického spojenia (UPJ): čiastočné alebo úplné zablokovanie, kde sa oblička stretáva s močovodom, čo spôsobuje hromadenie moču v obličkách, čo vedie k obštrukcii a zlyhaniu obličiek (tiež niekedy k infekciám).

Všetky tieto stavy môžu mať za následok zvýšenie infekcie, najmä infekcií močových ciest. Aj keď je pravdepodobnosť menej pravdepodobná, multicystická dysplastická oblička môže tiež mierne zvýšiť riziko rakoviny obličiek a vysokého krvného tlaku.

Príčiny

Príčina vzniku multicystickej dysplastickej obličky nie je známa. V niektorých prípadoch môže byť geneticky zdedená.

Najčastejšie je multicystická dysplastická oblička spôsobená neznámou blokádou, ktorá bráni moču prechádzať obličkami.

Aj keď je dieťa veľmi zriedkavé, je možné, že má dvojstrannú multicystickú dysplastickú obličku (čo znamená, že obe obličky majú tento stav), čo sa zistí na ultrazvukovom vyšetrení okolo 20 týždňov tehotenstva. Plody s bilaterálnym MCDK zvyčajne neprežijú.

Liečba

Akonáhle je multicystická dysplastická oblička diagnostikovaná počas ultrazvuku, môžu sa po narodení dieťaťa detským urológom vykonať testy, vrátane:

Ultrazvuk obličiek (RUS)

Toto je neinvazívny test, ktorý pomocou zvukových vĺn vytvára obrazy obličiek, močovodov a močového mechúra dieťaťa, aby zistil, aké abnormality sú prítomné.

Vyprázdnenie cystouretrogramu (VCUG)

Röntgen, ktorý vyšetruje močové cesty zavedením katétra do močovej trubice dieťaťa (trubica zodpovedná za odtok moču z močového mechúra). Cez katéter sa močový mechúr naplní tekutým farbivom a urobia sa röntgenové snímky plnenia a vyprázdňovania močového mechúra. Tento test pomáha preukázať, či dochádza k spätnému toku moču späť do maternice a obličiek (nazýva sa to vezikoureterálny reflux).

V jednom okamihu boli všetky multicystické dysplastické obličky odstránené chirurgicky. Odstránenie abnormálnej obličky nie je v dnešnej dobe zvyčajne potrebné. Liečba multicystickej dysplastickej obličky sa líši v závislosti od závažnosti abnormálnej obličky. Okrem týchto typov vyšetrení môže váš detský urológ jednoducho sledovať obličky počas prvých troch až štyroch mesiacov života vykonávaním častých renálnych ultrazvukov, aby sa zistilo, či sa zmenila veľkosť obličky.

Multicystická dysplastická oblička môže rásť, mať rovnakú veľkosť alebo sa vo väčšine prípadov časom zmenší a úplne zmizne, takže dieťaťu zostane jedna zdravá a funkčná oblička.

Ak sa multicystická dysplastická oblička nezmenšuje, je často nevyhnutný chirurgický zákrok nazývaný nefrektómia. V závislosti od pacienta je možné tento postup vykonať roboticky. V niektorých prípadoch sa robí laparoskopia, čo je minimálne invazívny zákrok.

Dieťaťu bude podaná celková anestézia a rodičia môžu očakávať, že jeho dieťa zostane cez noc v nemocnici na jednu až dve noci, aby bolo sledované. Rodič alebo zákonný zástupca bude pravdepodobne tiež schopný zostať v miestnosti, aby pomohol s komfortom a starostlivosťou.

Vyrovnanie sa

Počuť, že vaše dieťa má diagnózu multicystickej dysplastickej obličky na jednom z vašich prenatálnych skenov, môže byť veľmi znepokojujúce. Je však pravdepodobné, že dieťa s diagnostikovanou jednou multicystickou dysplastickou obličkou bude mať normálny a zdravý život bez ďalších komplikácií vyplývajúcich z tohto ochorenia. Je úplne možné fungovať s jednou obličkou - jedna oblička dokáže prácu dvoch, bez toho, aby to telu dodalo stres.

Akonáhle je multicystická dysplastická oblička odstránená (alebo zmizne), bude potrebné stanoviť ročné sledovanie a zdravé návyky, aby sa zabezpečilo, že zostávajúca oblička zostane zdravá. V závislosti od pacienta môže byť potrebné v strave sledovať prebytok soli a bielkovín. Dôležitý je aj pravidelný pohyb a zdravá váha. Bez ohľadu na obličky sú to bežné predpisy pre zdravý životný štýl.