Čo je to hypertrofická kardiomyopatia?

bowdenimages / iStockphoto / Getty Images

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je pomerne častý stav, pri ktorom sa srdcový sval stáva silným a nedokáže normálne pumpovať krv. Väčšina ľudí s HCM nemá príznaky alebo zistí, že tento stav zasahuje do každodenného života. U tých, ktorí majú symptomatickú HCM, sa zvyčajne vyskytuje dýchavičnosť (dýchavičnosť), bolesti na hrudníku a abnormálne srdcové rytmy. Na detekciu hypertrofickej kardiomyopatie sú potrebné zobrazovacie testy. Po diagnostikovaní sa dá liečiť (ale nevylieči) opatreniami v oblasti životného štýlu a liekmi na posilnenie a ochranu srdca. V ojedinelých prípadoch existuje určité riziko srdcového zlyhania alebo dokonca náhlej smrti.

HCM je častejšia u mužov ako u žien a zvyčajne sa objaví, až keď má osoba 30 rokov, hoci príznaky sa môžu prejaviť u kohokoľvek a v akomkoľvek veku. V priemere má každý z 485 ľudí v bežnej populácii HCM.

Príznaky

U väčšiny ľudí s hypertrofickou kardiomyopatiou sa príznaky neobjavujú. Tí, ktorí to urobia, ich s pribúdajúcim vekom pravdepodobne zažijú.

Medzi potenciálne príznaky HCM patria:

• Dýchavičnosť počas cvičenia, v ľahu (ortopnoe) alebo náhle počas spánku (paroxysmálna nočná dýchavičnosť)
• Angína (bolesť na hrudníku)
• Búšenie srdca
• Točenie hlavy
• Únava
• Edém (opuch) členkov
• Mdloby (synkopa)

Komplikácie

Pri HCM sú svalové steny komôr (dolné komory srdca) abnormálne silné - stav sa nazýva hypertrofia. To spôsobí abnormálne fungovanie srdcového svalu. Ak je hypertrofia závažná, môže viesť k zlyhaniu srdca a srdcovým arytmiám.

Ak sa hypertrofia stane extrémnou, môže to narušiť komory, čo môže narušiť funkciu mitrálnej chlopne a spôsobiť prekážku pod aortálnou chlopňou, ktorá naruší prietok krvi srdcom. Hypertrofická kardiomyopatia súvisí s mnohými problémami so srdcovým zdravím, z ktorých väčšina môže viesť k zlyhaniu srdca.

Diastolická dysfunkcia

Diastolická dysfunkcia sa týka abnormálnej stuhnutosti komorového svalu, čo sťažuje plnenie komôr krvou medzi jednotlivými údermi. V HCM samotná hypertrofia vyvoláva aspoň určitú diastolickú dysfunkciu. Ak je závažná, diastolická dysfunkcia môže viesť k zlyhaniu srdca, únave a ťažkej dýchavičnosti. Dokonca aj relatívne mierna diastolická dysfunkcia sťažuje pacientom s HCM tolerovanie srdcových arytmií, najmä fibrilácie predsiení.

Obštrukcia výtoku ľavej komory (LVOT)

Pri LVOT vytvára zhrubnutie srdcového svalu tesne pod aortálnou chlopňou čiastočnú prekážku známu ako subvalvulárna stenóza, ktorá narúša schopnosť ľavej komory vylučovať krv pri každom úderu srdca. Táto podmienka sa označuje ako

Mitrálna regurgitácia

Pri mitrálnej regurgitácii sa mitrálna chlopňa nedokáže normálne uzavrieť, keď bije ľavá komora, čo umožňuje krvi prúdiť dozadu („regurgitovať“) do ľavej predsiene. U HCM k tomu dochádza v dôsledku skreslenia spôsobu kontrakcie komory.

Ischémia srdcového svalu

Pri ischémii (deprivácii kyslíka), ku ktorej dochádza v dôsledku hypertrofickej kardiomyopatie, sa srdce stáva takým hrubým, že niektoré časti svalu neprijímajú dostatok krvi, aj keď sú samotné koronárne tepny úplne normálne. Ak k tomu dôjde, môže dôjsť k angíne (najmä pri námahe) a je dokonca možný infarkt myokardu (smrť srdcového svalu).

Náhla smrť je najvážnejšou potenciálnou komplikáciou HCM. Spravidla je to kvôli ventrikulárnej tachykardii alebo ventrikulárnej fibrilácii.

Príčiny

Tento stav je spôsobený jednou z niekoľkých genetických mutácií, ktoré spôsobujú zhrubnutie a stuhnutie srdcového svalu.

HCM môže byť obštrukčná alebo neobštrukčná. Pri obštrukčnej HCM sa stena (septum) medzi dvoma spodnými komorami srdca zahusťuje. Steny čerpacej komory môžu byť tiež tuhé, blokovať alebo znižovať prietok krvi z ľavej komory do aorty. Väčšina ľudí s HCM má tento typ.

V neobštrukčnej HCM stuhne hlavná čerpacia komora srdca. To obmedzuje množstvo krvi, ktoré môže komora prijať a odčerpať, ale prietok krvi nie je blokovaný.

U takmer polovice pacientov s HCM genetická porucha nie je vôbec zdedená, ale vyskytuje sa ako spontánna génová mutácia - v takom prípade nebudú mať rodičia a súrodenci pacienta zvýšené riziko HCM. Túto „novú“ mutáciu je však možné preniesť na ďalšiu generáciu.

HCM je častejšia u mužov ako u žien. Ľudia tento stav často objavia vo svojich 30 rokoch, hoci príznaky môže prejavovať ktokoľvek, od novorodencov až po staršie osoby. Štúdie naznačujú, že HCM má priemerne u každého z 485 ľudí v bežnej populácii.

Diagnóza

Existuje niekoľko spôsobov, ako možno tento stav diagnostikovať:

• Magnetická rezonancia (MRI) srdca sa považuje za najlepšiu metódu diagnostiky HCM. Pomocou výkonných magnetov a rádiových vĺn vytvára skener MRI obrázky srdcového svalu a umožňuje lekárom zistiť, ako dobre funguje.
• Testovanie na echokardiograme využíva zvukové vlny (ultrazvuk) na detekciu abnormalít v hrúbke srdca a na kontrolu, či komory a chlopne pumpujú krv. Echokardiogramy sa niekedy vykonávajú, keď človek kráča alebo beží na bežiacom páse - čo sa označuje ako „záťažový test“.
• Elektrokardiogram (EKG) môže odhaliť hypertrofiu ľavej komory. Lepiace podložky pripevnené k elektródam sú umiestnené na srdci a niekedy aj na nohách na meranie elektrických signálov z vášho srdca. EKG môže vykazovať abnormálne srdcové rytmy a príznaky zosilnenia srdca. V niektorých prípadoch je potrebné prenosné EKG, ktoré sa nazýva Holterov monitor. Toto zariadenie zaznamenáva činnosť srdca nepretržite počas jedného až dvoch dní. Tento test sa niekedy používa ako skríningový nástroj na hľadanie HCM u mladých športovcov.

Pretože HCM je genetický stav, členovia rodiny každého, komu je diagnostikovaný, by mali podstúpiť EKG a echokardiogram.

Liečba

Aj keď sa HCM nedá vyliečiť, vo väčšine prípadov sa dá ovládať. Liečba HCM sa však môže stať pomerne zložitou a každého, kto má príznaky v dôsledku HCM, by mal sledovať kardiológ.

Medzi liečby používané na zvládnutie hypertrofickej kardiomyopatie patria:

• Beta blokátory - lieky, ktoré znižujú srdcovú frekvenciu a znižujú záťaž srdca
• Blokátory vápnika - lieky, ktoré znižujú príznaky a zlepšujú toleranciu záťaže u ľudí s HCM
• Antiarytmické lieky, ako je amiodarón, na kontrolu srdcového rytmu
• Antikoagulanciá, ako je heparín alebo warfarín, na zníženie pravdepodobnosti vzniku zrazenín, ktoré sa môžu tvoriť v dôsledku arytmií.
• Ablácia alkoholového septa, postup, pri ktorom sa etanol (druh alkoholu) vstrekuje hadičkou do malej tepny, ktorá dodáva krv do zhrubnutej oblasti srdcového svalu, čo spôsobí odumretie buniek a zmenšenie tkaniva.
• Septálna myektómia, chirurgický zákrok na otvorenom srdci, ktorý odstraňuje časť zhrubnutej septa, ktorá sa vypína do ľavej komory. Spravidla sa zvažuje iba pre ľudí s obštrukčnou HCM a závažnými príznakmi, ktorí sú mladší alebo ktorých lieky nefungujú dobre.
• Implantovateľný kardioverterový defibrilátor (ICD), kardiostimulátor alebo prístroj na resynchronizáciu srdca, ak lieky nepomáhajú
• Transplantácia srdca - U pacientov s HCM s pokročilým ochorením v konečnom štádiu môže tento postup nahradiť choré srdce človeka srdcom zdravého darcu.

HCM je častou príčinou náhlych úmrtí mladých športovcov. Každý, kto má HCM, by mal pred extrémnou námahou alebo súťažným cvičením kontaktovať svojho lekára. U pacientov s HCM, u ktorých je vysoké riziko náhlej smrti, je potrebné dôrazne zvážiť implantovateľný defibrilátor.

Život s HCM

Ak vám bola diagnostikovaná HCM, možno budete musieť urobiť niekoľko úprav životného štýlu, v závislosti od závažnosti ochorenia.

• Vyhnite sa namáhavému cvičeniu, najmä intenzívnemu, súťaživému športu a zdvíhaniu ťažkých bremien.
• Zostaňte dobre hydratovaní, pretože dehydratácia môže HCM zhoršiť.
• Znížte spotrebu alkoholu, pretože pitie väčšieho množstva alkoholu, ako je odporúčané množstvo, môže poškodiť vaše srdce a viesť k vysokému krvnému tlaku.
• Sledujte svoje zmeny hmotnosti: Náhly prírastok hmotnosti môže byť spôsobený zadržiavaním tekutín spôsobeným liekmi, ktoré užívate.
• Pravidelne kontrolujte svoje zdravie.
• Vyhnite sa sexuálnemu styku po ťažkom jedle, aby ste znížili pravdepodobnosť angíny. Mali by ste sa tiež snažiť, aby ste na začiatku svojej sexuálnej aktivity neboli príliš energickí.
• Vzdajte sa fajčenia, čo zvyšuje pravdepodobnosť vzniku ischemickej choroby srdca.

Slovo od Verywella

Diagnóza HCM vám nemusí brániť žiť ďalej. Vo väčšine prípadov je HCM relatívne benígne ochorenie, pričom približne dve tretiny pacientov prežívajú bežný život bez výraznejších problémov. Ak ste si chorobou vedomí a starostlivo ju liečite pomocou svojho lekára, nemusíte nič robiť zabrániť vám v plnohodnotnom a aktívnom živote.