Rakovina žlčových ciest, tiež známa ako cholangiokarcinóm, je zriedkavý typ rakoviny, ktorá postihuje žlčovody - tenké trubice, ktoré vedú z pečene a žlčníka do tenkého čreva. Z dôvodu umiestnenia týchto kanálikov môže cholangiokarcinóm prejavovať príznaky akútnej hepatitídy, vrátane bolesti brucha, zmien farby stolice a zožltnutia očí a kože.
Rakovina žlčovodov zvyčajne postihuje starších dospelých a je spojená so zápalovými ochoreniami čriev, ochorením pečene a vrodenými abnormalitami pečene alebo žlčových ciest. Táto rakovina je najčastejšie neliečiteľná, čiastočne preto, že príznaky sa zvyknú rozvíjať, keď sa už malignita rozšírila (metastázovala).
Anatómia systému žlčových ciest
Vaša sieť žlčových ciest začína v pečeni, kde sa v mnohých malých tubách zhromažďuje žlč, tekutina, ktorá pomáha pri trávení.
Tieto menšie kanály sa spájajú a vytvárajú pravé a ľavé pečeňové kanály, ktoré sa potom spoja mimo pečene do spoločného pečeňového kanálu.
Spoločný pečeňový vývod sa zdola spája s cystickým vývodom žlčníka (kde je uložená žlč) a spája sa do spoločného žlčovodu.
Rakovina žlčových ciest sa môže vyvinúť v ktorejkoľvek časti tejto siete trubíc.
Typy rakoviny žlčových ciest
Na základe lokalizácie nádoru možno zhubný nádor klasifikovať jedným z troch spôsobov.
- Intrahepatálny karcinóm žlčových ciest: Tieto druhy rakoviny začínajú v menších žlčových vetvách vnútri pečene.
- Perihilárny karcinóm žlčových ciest: Tieto druhy rakoviny začínajú v pečeňovom hile, oblasti, v ktorej sa spojili ľavé a pravé pečeňové kanály, a práve začínajú opúšťať pečeň.
- Rakovina distálneho žlčovodu: Tieto druhy rakoviny sa nachádzajú ďalej v žlčovode blízko tenkého čreva.
Rakoviny žlčových ciest, ktoré sa vyvíjajú v pečeni, sa tiež označujú akointrahepatálne rakoviny žlčových ciest, zatiaľ čo tie, ktoré sa vyvíjajú mimo pečene, sa označujú akoextrahepatálne rakoviny žlčových ciest.
Príznaky rakoviny žlčových ciest
Rakovina žlčových ciest môže kvôli svojej polohe v pečeni alebo v jej blízkosti spôsobiť zápal pečene, ktorý sa častejšie označuje ako hepatitída. To môže spôsobiť abnormálne zvýšenie pečeňových enzýmov a hromadenie bilirubínu (žltý pigment spôsobený rozpadom červených krviniek) v krvi.
Príznaky rakoviny žlčových ciest sú v súlade s príznakmi hepatitídy a môžu zahŕňať:
- Bolesť brucha v pravom hornom kvadrante tesne pod rebrami
- Hepatomegália (abnormálne zväčšená pečeň)
- Žltačka (zožltnutie kože a očí)
- Horúčka
- Kriedová stolica
- Tmavý moč kolovej farby
- Generalizované svrbenie
- Únava
- Nevoľnosť
- Strata chuti do jedla
Neúmyselné chudnutie, príznak zhodný s akútnou hepatitídou aj rakovinou všeobecne, je častý u ľudí s rakovinou žlčových ciest.
Závažnosť symptómov zvyčajne zodpovedá umiestneniu nádoru. Extrahepatálne nádory majú tendenciu mať žltačku viac ako intrahepatálne v dôsledku zvýšenej obštrukcie tekutín vystupujúcich z pečene. Extrahepatálne nádory sa zvyknú prejavovať výraznejšou bolesťou a opuchom pečene.
Príčiny
Podľa Americkej rakovinovej spoločnosti je v USA každý rok diagnostikovaných asi 8 000 ľudí s rakovinou žlčových ciest. Priemerný vek diagnózy pre intrahepatálny a extrahepatálny karcinóm žlčových ciest je 70, respektíve 72 rokov.
Existuje veľa chorôb a porúch spojených s nástupom rakoviny žlčových ciest, najbežnejšie sú:
- Primárna sklerotizujúca cholangitída, zápalové ochorenie žlčovodov a najbežnejšia príčina rakoviny žlčových ciest v rozvinutom svete
- Zápalové ochorenia čriev vrátane ulceróznej kolitídy a Crohnovej choroby, ktoré sú úzko spojené s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou
- Chronické ochorenia pečene vrátane cirhózy, hepatitídy B, hepatitídy C a nealkoholických tukových ochorení pečene
- Choledochálne cysty, cysty žlčovodu, ktoré bránia toku žlče
- Parazitické pečeňové parazity vrátane pečeňových motolíc, ktoré sú bežnejšie v Ázii a rozvojových krajinách
- Vrodené abnormality pečene alebo žlčových ciest vrátane Carroliho syndrómu, Lynchovho syndrómu II a polycystického ochorenia pečene
Rizikové faktory
Určité skupiny ľudí sú tiež vystavené väčšiemu riziku rakoviny žlčových ciest. Z dôvodov, ktoré nie sú celkom jasné, je pravdepodobnosť, že ochorením ochorejú jedinci skupiny Latinx, vyššia ako u iných skupín v USA.
Riziko môže zvýšiť aj rodinná anamnéza cholangiokarcinómu, aj keď samotné ochorenie sa nepovažuje za dedičné. V mnohých prípadoch sa nikdy nenájdu základné príčiny rakoviny žlčových ciest.
Verí sa tiež, že obezita hrá kľúčovú úlohu, a to z veľkej časti kvôli extrémnemu zápalovému stresu, ktorý kladie na pečeň. To isté platí pre fajčenie a nadmerné užívanie alkoholu. Na rozdiel od iných rizikových faktorov sa tieto faktory považujú za ovplyvniteľné a môžu potenciálne znížiť riziko rakoviny žlčových ciest u ľudí, ak sa osvoja zdravšie návyky (chudnutie, odvykanie od fajčenia, znížený príjem alkoholu).
Diagnóza
Rakovina žlčových ciest je diagnostikovaná kombináciou fyzickej skúšky, krvných testov, zobrazovacích štúdií a minimálne invazívnych lekárskych postupov. Jediným spôsobom, ako definitívne potvrdiť ochorenie, je nakoniec biopsia postihnutých tkanív.
Okrem identifikácie príznakov ochorenia počas fyzickej prehliadky váš lekár vezme do úvahy aj vaše osobné rizikové faktory ochorenia. Na základe počiatočného posúdenia objednajú sériu testov a postupov, ktoré majú pomôcť pri zisťovaní príčiny.
Krvné testy
Pri diagnostike rakoviny žlčových ciest sa bežne používajú dva krvné testy. Ani jeden z nich nie je schopný diagnostikovať chorobu, dokáže však nasmerovať lekára správnym smerom a podporiť počiatočnú diagnózu.
Prvým je test funkcie pečene (LFT), zovšeobecnený panel testov, ktorý dokáže zistiť, či sú pečeňové enzýmy zvýšené kvôli zápalu pečene. Nadmerne vysoké pečeňové enzýmy sú všeobecným znakom ochorenia pečene, ale osobitne nesvedčia o samotnej rakovine.
Ak existuje podozrenie na rakovinu, existujú aj testy nádorových markerov - karcinoembryonálny antigén (CEA) a sacharidový antigén 19-9 (19-9) - ktoré merajú hladiny bielkovín v krvi, ktoré sa tvoria v reakcii na rakovinu zažívacieho traktu. Tieto testy opäť nedokážu definitívne identifikovať rakovinu žlčových ciest, ale dostanú lekárov bližšie k správnej diagnóze.
Zobrazovacie testy
Zobrazovacie testy môžu pomôcť diagnostikovať rakovinu žlčových ciest nepriamou vizualizáciou nádoru a okolitých štruktúr. Lekár si môže objednať rôzne testy:
- Ultrazvuk brucha, neinvazívny postup, pri ktorom sa pomocou vysokofrekvenčných zvukových vĺn vytvárajú obrazy brušných orgánov a štruktúr
- Počítačová tomografia (CT), pri ktorej sa pomocou viacerých röntgenových lúčov vytvárajú trojrozmerné „rezy“ vnútorných orgánov
- Magnetická rezonancia (MRI sken), pri ktorej silné magnetické a rádiové vlny vytvárajú veľmi podrobné obrazy vnútorných orgánov, najmä mäkkých tkanív
- MRI cholangiopankreatografia, špecializovaná technika MRI používajúca kontrastné farbivá na detekciu blokád a iných problémov v žlčových cestách, žlčníku, pečeni alebo pankrease
Postupy
Existuje niekoľko minimálne invazívnych postupov, ktoré môžu lekárom pomôcť dostať sa k nádorom a získať vzorky tkaniva (biopsie) na vyhodnotenie v laboratóriu. Bežne patria postupy.
- Endoskopická retrográdna cholangiopankreatografia (ERCP): Ohybná hadička nazývaná endoskop sa vedie cez ústa do tenkého čreva, aby vizualizovala, získala prístup a získala tkanivá z väčších žlčových ciest.
- Perkutánna transhepatálna cholangiografia (PTC): Cez brucho sa zavádza ihla, ktorá umožňuje prístup k nádorom v žlčovode.
- Endoskopický ultrazvuk: Do úst alebo konečníka sa zavádza špecializovaný ultrazvukový prevodník, ktorý umožňuje prístup k tenkému črevu na získanie vzoriek tkaniva z žlčových ciest.
- Laparoskopia: Minimálne invazívny chirurgický zákrok, pri ktorom sa do brucha urobí niekoľko malých rezov, aby sa pomocou špeciálneho chirurgického prístroja dosiahol nádor.
Okrem toho, že je možné definitívne potvrdiť rakovinu žlčových ciest, je možné vzorku tkaniva odobratú počas biopsie použiť aj na diagnostikovanie malignity a stanovenie vhodného priebehu liečby.
Inscenácia
Akonáhle je rakovina žlčových ciest definitívne diagnostikovaná, lekár objedná ďalšie kolo testov na zinscenovanie ochorenia.
To môže zahŕňať zobrazovacie štúdie, ako je pozitrónová emisná tomografia (PET), ktorá využíva rádioaktívne farbivá na identifikáciu zmien metabolizmu v súlade s rakovinou. To môže určiť, či je choroba lokalizovaná (obsiahnutá bez známok šírenia), regionálna (postihujúca blízke tkanivá) alebo vzdialená (metastatická).
Aj keď intrahepatálna aj extrahepatálna rakovina žlčových ciest je rozdelená do piatich častí (štádia 0 až 4), existujú rozdiely v definovaní každej z nich.
Genetické profilovanie
Okrem štádia rakoviny sa môžu vykonať aj genetické testy, aby sa zistilo, či má rakovina to, čo sa považuje za liečiteľné mutácie. Ak je to tak, môžete byť kandidátom na novšie cielené terapie, ktoré špecificky rozpoznávajú a zabíjajú tieto rakovinové bunky.
Liečba
Väčšina druhov rakoviny žlčových ciest je nevyliečiteľná, hlavne preto, že ochorenie je zvyčajne pokročilé v čase, keď sa objavia zjavné príznaky.
Z toho vyplýva, že rakovina žlčových ciest sa niekedy zachytí skoro pred vznikom metastáz a dá sa liečiť chirurgickým zákrokom. Potom zvyčajne nasledujú adjuvantné (sekundárne podporné) terapie na zničenie všetkých zostávajúcich rakovinových buniek.
Ak nie je možné nádor a postihnuté tkanivo odstrániť ako celok, liečba sa zameriava na spomalenie šírenia rakoviny, zníženie symptómov, predĺženie prežitia a zlepšenie celkovej kvality života.
Chirurgia
Pokiaľ rakovina nie je pokročilá a zjavne nefunkčná, väčšina ľudí podstúpi prieskumnú operáciu, aby zistila, či je chirurgická resekcia (odstránenie) možná. To sa zvyčajne vykonáva skôr laparoskopiou ako otvorenou operáciou.
Ak je nádor lokalizovaný alebo regionálny (štádiá 1 až 3) bez známok metastáz, je možné zvážiť resekciu na základe celkového zdravotného stavu jedinca a funkcie pečene.
Typy použitých chirurgických zákrokov sa môžu líšiť podľa umiestnenia nádoru:
- Intrahepatálne rakoviny žlčových ciest si zvyčajne vyžadujú chirurgické odstránenie časti pečene (hepatektómia) spolu s resekciou blízkych lymfatických uzlín.
- Extrahepatálne rakoviny žlčových ciest sa bežne liečia en bloc pankreatoduodenektómiou (tiež známa ako Whippleova procedúra), ktorá spočíva v odstránení spoločného žlčovodu spolu s časťou pankreasu a tenkého čreva. Resekovali by sa tiež postihnuté extrahepatálne žlčovody.
Niektoré intrahepatálne nádory v počiatočnom štádiu sú nefunkčné, ale napriek tomu sa dajú liečiť transplantáciou pečene. V takýchto prípadoch možno na zastavenie šírenia choroby použiť chemoterapiu a ožarovanie, kým nenájdete pečeň darcu.
Adjuvantné terapie
Po operácii sa používajú adjuvantné terapie so zámerom vyliečiť chorobu a zabrániť jej návratu. To môže zahŕňať chemoterapiu a vonkajšie alebo vnútorné ožarovacie terapie bežne používané na liečbu rakoviny.
Z tohto dôvodu nie je jasné, aké účinné sú tieto terapie pri prevencii recidívy, a existuje značná polemika o ich vhodnom použití.
Časť polemík pramení zo skutočnosti, že tak málo ľudí s rakovinou žlčových ciest má operovateľné nádory. Tí, ktorí na tieto terapie môžu alebo nemusia reagovať.
V súčasnosti neexistujú dôkazy o tom, že by adjuvantná chemoterapia alebo rádioterapia mohli predĺžiť dobu prežitia, a to ani u ľudí s malignitami v počiatočnom štádiu. Napriek tomu lekári často odporúčajú adjuvantnú liečbu, najmä ak existuje šanca, že zostanú rakovinové bunky. po operácii.
Paliatívna terapia
Paliatívna terapia je forma liečby používaná na zmiernenie bolesti a kontrolu príznakov neskorého štádia ochorenia. U ľudí s neoperovateľným karcinómom žlčových ciest to môže mať niekoľko foriem:
- Lieky proti bolesti vrátane opioidných liekov, ako je fentanyl
- Paliatívna radiačná terapia, ktorá sa primárne používa na zmenšenie veľkosti nádoru na odblokovanie žlčovodu alebo na zníženie tlaku na stlačené nervy.
- Paliatívna chemoterapia dodávaná katétrom do cievy do blokovanej žlčovodu, aby sa zmenšil nádor
- Žlčový stent, ktorý spočíva v zavedení trubice nazývanej stent do žlčovodu na zlepšenie prietoku žlčou.
- Biliárny bypass, chirurgický zákrok, pri ktorom sa resekuje prekážka žlčovodu a zrezané konce sa zošijú
- Perkutánna ablácia nádoru, pri ktorej sa do nádoru dodáva teplo alebo elektrická energia cez ihlovú elektródu zavedenú cez kožu
- Perkutánne injekcie etanolu, pri ktorých sa do nádoru vstrekuje alkohol, aby sa zmenšil a utlmili nervy prenášajúce bolesť.
Medzi novšie cielené terapie a imunoterapie používané u ľudí, ktorých rakovina má špecifické genetické mutácie, patria:
- Zacielené lieky Tibsovo (ivosidenib) a Pemazyre (pemiganitib), ktoré môžu zastaviť rast rakoviny
- Imunoterapeutické látky ako Keytruda (pembrolizumab), ktoré môžu spomaliť progresiu ochorenia
Ľudia s diagnostikovanou rakovinou žlčových ciest sa vyzývajú, aby sa zúčastňovali klinických štúdií. To im môže poskytnúť prístup k experimentálnym liekom alebo terapiám, ktoré môžu zlepšiť výsledky, najmä ak je ich choroba nefunkčná.
Prognóza
Päťročné prežitie je bežným opatrením používaným na určenie toho, aké percento ľudí s ochorením bude naživenajmenejpäť rokov po počiatočnej diagnóze. Päťročná miera prežitia pre rakovinu žlčových ciest je rozdelená podľa toho, ako ďaleko sa rakovina rozšírila a či je nádor intrahepatálny alebo extrahepatálny.
Všeobecne možno povedať, že ľudia s extrahepatálnou rakovinou žlčových ciest majú lepšie výsledky (prognózy), pretože je menej pravdepodobné, že budú postihnuté pečeňou. Metastatické postihnutie pečene pri akomkoľvek type rakoviny súvisí s horšími výsledkami.
Slovo od Verywell
Dozvedieť sa, že máte rakovinu žlčových ciest, vás môže viesť k domnienke, že vám zostáva iba krátky čas na život. Je dôležité mať na pamäti, že choroba sa môže u jednotlivých osôb líšiť a že päťročné odhady prežitia sú práve tieto - odhady. Niektorí ľudia môžu prežiť dlhšie na základe svojho celkového zdravotného stavu a umiestnenia nádoru.
Predtým, ako urobíte akékoľvek závery, spolupracujte so svojím lekárom na správnom štádiu choroby a vyhľadajte podporu od priateľov a blízkych, aby ste prekonali stres a úzkosť. Ak si nie ste istí diagnózou alebo odporúčanou terapiou, neváhajte vyhľadať druhý názor od onkológa špecializovaného na rakovinu žlčníka.
