Demyelinizácia je strata myelínu, typu tukových tkanív, ktoré obklopujú a chránia nervy v tele. Tento stav spôsobuje neurologické deficity, ako sú zmeny zraku, slabosť, zmenené vnímanie a problémy so správaním alebo kognitívne (myslenie).
Demyelinizácia môže mať vplyv na oblasti mozgu, miechy alebo periférnych nervov a vyskytuje sa pri mnohých rôznych chorobách. Najbežnejším demyelinizačným stavom je roztrúsená skleróza (MS).
Na liečenie demyelinizačných chorôb je možné použiť rôzne liečebné postupy a liečba je prispôsobená konkrétnemu stavu.
Jiaqi Zhou / VerywellPríznaky
Demyelinácia sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale každý demyelinizačný stav má tendenciu ovplyvňovať určité vekové skupiny.
Príznaky demyelinizácie zodpovedajú postihnutej oblasti nervového systému. Napríklad periférna neuropatia postihuje ruky a nohy tým, čo sa často označuje ako distribúcia „pančuchových rukavíc“.
Demyelinizácia postihujúca dolnú časť chrbtice alebo miechové nervy spôsobuje senzorické zmeny alebo slabosť nôh a môže tiež znížiť kontrolu čriev a močového mechúra. A demyelinizácia v mozgu môže spôsobiť rôzne problémy, napríklad zhoršenie pamäti alebo zhoršenie zraku.
Medzi bežné príznaky demyelinizačných chorôb patria:
- Strata videnia alebo zhoršené videnie
- Necitlivosť alebo mravčenie rúk, nôh, rúk, nôh alebo tváre
- Slabosť rúk alebo nôh
- Znížená koordinácia
- Problémy s chôdzou
- Problémy so žuvaním alebo prehĺtaním
- Nezrozumiteľná reč
- Zoslabnutá kontrola čreva alebo močového mechúra
- Problémy s koncentráciou
- Zhoršená pamäť
- Zmeny nálady alebo správania
- Únava
V závislosti od stavu môžu príznaky demyelinizácie prichádzať a odchádzať alebo sa môžu postupne zhoršovať.
Mnoho typov SM sa vyznačuje epizodickými príznakmi a podstatným zlepšením medzi epizódami. Periférna neuropatia má tendenciu sa postupne zhoršovať. Za niektorých demyelinizačných stavov, ako je cerebrálna adrenoleukodystrofia (CALD), sa účinky nezlepšujú a môžu byť smrteľné.
Príčiny
Príznaky demyelinizácie sa vyskytujú v dôsledku straty myelínu. Myelínové obaly izolujú periférne nervy aj nervy v mozgu, mieche a očiach. Každé oko má optický nerv, ktorý riadi videnie. Myelínové obaly umožňujú nervom efektívne vysielať signály.
Ak dôjde k nedostatku alebo náhlemu poklesu myelínu, nervy nemusia byť schopné vôbec fungovať, čo vedie k neurologickým deficitom pozorovaným pri demyelinizácii.
Spúšťače
Demyelinizácia je často spôsobená zápalom, ktorý napáda a ničí myelín. Zápal sa môže vyskytnúť v reakcii na infekciu alebo môže napadnúť telo v rámci autoimunitného procesu. Toxíny alebo infekcie môžu tiež poškodiť myelín alebo môžu interferovať s jeho tvorbou. A nedostatok tvorby myelínu sa dá pozorovať pri niektorých výživových nedostatkoch.
Rizikové faktory
Existuje mnoho faktorov, ktoré môžu vyvolať demyelinizáciu, vrátane genetiky, infekcií, toxicity a výživových deficitov. Niektoré stavy, ako je Guillain-Barreov syndróm (GBS), môžu byť idiopatické, čo znamená, že sa môžu vyskytnúť bez jasného spúšťača.
Diagnóza
Demyelinizácia sa diagnostikuje pomocou niekoľkých rôznych metód. Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie môžu často zistiť, či je ovplyvnený mozog, chrbtica, optické nervy alebo periférne nervy. Niekedy však môžu byť príznaky a príznaky mätúce a zistenie typu a príčiny demyelinizácie a identifikácia konkrétneho ochorenia môže chvíľu trvať.
Klinické vyšetrenie
Keď vás vyšetrujú na demyelinizačné ochorenie, váš lekár si vypočuje vašu anamnézu a môže sa vás opýtať na podrobnosti, ako dlho ste mali príznaky, či ste ich už niekedy mali v minulosti a či ste nedávno ochoreli na infekciu.
Váš lekár sa vás pravdepodobne opýta na ďalšie príznaky, ako sú bolesť, nevoľnosť, vracanie alebo horúčka. Váš lekársky tím bude chcieť vedieť o vašej histórii iných chorôb a vašej rodinnej anamnéze.
Fyzická skúška preverí vašu svalovú silu, citlivosť, koordináciu a schopnosť chodiť. Váš lekár môže skontrolovať vaše videnie a to, ako vaši žiaci reagujú na svetlo.Môžete podstúpiť oftalmologické vyšetrenie, pri ktorom vám lekár bude pozerať do očí pomocou oftalmoskopu, aby zistil, či máte optickú neuritídu (zápal a demyelinizáciu optického nervu).
Zobrazovanie
Zobrazenie mozgu alebo chrbtice, ako je napríklad magnetická rezonancia (MRI), môže často identifikovať oblasti demyelinizácie. Spravidla existujú vzory demyelinizácie, ktoré zodpovedajú rôznym podmienkam.
Špeciálne testy
Existuje niekoľko typov neinvazívnych diagnostických testov, ktoré dokážu identifikovať účinky demyelinizácie na periférne nervy alebo optické nervy.
Elektromyografia (EMG): Štúdia EMG sa robí ako súčasť hodnotenia neuropatie. Tento test meria svalovú reakciu na nervovú stimuláciu. Toto vyšetrenie je mierne nepríjemné, ale je bezpečné a akékoľvek nepríjemnosti sa vyriešia po ukončení testu.
Štúdie nervového vedenia (NCV): Na hodnotenie periférnej neuropatie sa uskutočňujú štúdie NCV, ako sú EMG. Tento test meria, ako rýchlo nervy vedú elektrické signály. Zahŕňa priamu stimuláciu nervu elektródami emitujúcimi šok, ktoré sú umiestnené na koži priamo nad nervom. Vyšetrenie NCV môže byť mierne nepohodlné, ale je bezpečné a nepohodlie po ukončení vyšetrenia nepretrváva.
Vyvolaný potenciál: Testy vyvolaného potenciálu merajú reakciu mozgu na určité podnety. Vizuálne vyvolané potenciály napríklad merajú reakciu mozgu na svetlo a iné vizuálne podnety a často sa používajú na hodnotenie optickej neuritídy.
Lumbálna punkcia (LP): LP, tiež často označovaný ako spinálny kohútik, je test, ktorý umožňuje vášmu lekárskemu tímu posúdiť cerebrospinálny mok (CSF). Tekutina často vykazuje príznaky infekcie alebo zápalového ochorenia a výsledky môžu byť použité ako pomôcka pri diagnostike demyelinizačných stavov.
Lekár vykoná LP vykonaním vyčistenia oblasti na krížoch, vpichnutia ihly a odberu miechovej tekutiny. Test trvá asi 10 až 20 minút a môže byť mierne nepríjemný.
Demyelinizačné choroby
Existuje celý rad rôznych demyelinizačných chorôb. Niektoré ovplyvňujú periférne nervy, iné ovplyvňujú mozog a / alebo miechu a iné ovplyvňujú obe.
Demyelinizačné poruchy mozgu a miechy
MS: MS je najbežnejšou demyelinizačnou chorobou. Je charakterizovaná demyelinizáciou v mozgu, chrbtici a / alebo optickom nervu. Existuje niekoľko typov SM a niektoré sa vyznačujú relapsmi a remisiami, zatiaľ čo iné sa vyznačujú postupným poklesom.
MS je diagnostikovaná fyzikálnym vyšetrením, zobrazovacími štúdiami, LP a niekedy vyvolanými potenciálnymi testami. SM sa zvyčajne začína medzi 20. a 40. rokom života a je zvládnuteľné, je to celoživotné ochorenie bez definitívneho vyliečenia.
Klinicky izolovaný syndróm (CIS): CIS je jediná epizóda, ktorá má všetky charakteristiky SM. Niekedy sa CIS ukáže ako prvá epizóda relapsujúcej formy SM, ale často sa už nikdy neobjaví. Diagnostikuje sa rovnakým spôsobom ako MS.
Akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM): ADEM, ktorá je rýchlo progresívnou demyelinizačnou epizódou, často postihuje malé deti. Príznaky sú zvyčajne intenzívnejšie ako príznaky SM a stav zvyčajne ustúpi bez trvalých účinkov alebo recidívy.
CALD: CALD: Vážne genetické ochorenie, ktoré postihuje mladých chlapcov (pretože ide o recesívnu poruchu viazanú na X), spôsobuje stratu zraku a výraznú stratu kontroly nad svalom. Demyelinizácia je výsledkom poruchy metabolizmu mastných kyselín, ktorá vedie k deštrukcii myelínu v ranom detstve. Tento stav nie je možné liečiť a vedie k predčasnej smrti. Miernejšia varianta, adrenomyeloneuropatia (AMN), je spôsobená rovnakým génom. AMN postihuje prevažne mladých mužov a spôsobuje postupnú slabosť a môže mať za následok závislosť na invalidnom vozíku, nie je však smrteľná.
Progresívna multifokálna leuokoencefalopatia (PML): Toto je závažné demyelinizačné ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku reaktivácie vírusu (vírus JC). Väčšina ľudí bola vystavená tomuto vírusu, ktorý môže spôsobiť mierne prechladnutie.
K reaktivácii zvyčajne dochádza u ľudí so závažným nedostatkom imunity a spôsobuje rozsiahle postihnutie mozgu, často s trvalým neurokognitívnym poškodením. PML sa často diagnostikuje na základe anamnézy, zobrazovacích testov a preukázania prítomnosti vírusu JC v mieche. Niekedy je potrebná biopsia mozgu.
Demyelinizačné poruchy periférnych nervov
Dedičné demyelinizačné neuropatie: Je to skupina dedičných neuropatií charakterizovaných segmentovou demyelinizáciou periférnych nervov. Príkladom je Polyneuropatia typu 1 Charcot-Marie. Pacienti majú zvyčajne pomaly progresívnu slabosť a necitlivosť, spočiatku postihujúce dolné končatiny a potom ruky. Úbytok svalov je vidieť často.
Guillain-Barreov syndróm (GBS): Náhle, rýchlo sa zhoršujúce ochorenie, GBS spôsobuje slabosť, ktorá začína na oboch nohách a do niekoľkých dní postihuje nohy a ruky. GBS je vážny stav, pretože môže spôsobiť slabosť dýchacích svalov, ktoré riadia dýchanie. Môže byť nevyhnutná podpora dýchania s ventiláciou stroja.
Tento stav typicky postihuje dospelých starších ako 50 rokov a diagnostikuje sa na základe klinického vyšetrenia a niekedy tiež pomocou EMG / NCV. GBS sa zvyčajne lieči intravenóznym imunoglobulínom (IVIG), terapiou, ktorá potláča imunitný systém, alebo výmenou plazmy, čo je postup, ktorý filtruje krv. Pri liečbe zvyčajne existujú dobré prognózy.
Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia (CIDP): Toto je rekurentná forma GBS charakterizovaná epizódami slabosti. Epizódy sa zvyčajne liečia IVIG alebo výmenou plazmy.
Iné príčiny
Hypoxia: Nedostatok kyslíka spôsobený zástavou srdca po srdcovom infarkte alebo depresívnym dýchaním z predávkovania zvyčajne spôsobuje nekrózu mozgu. Niekedy je však tiež možné vidieť demyelinizáciu. Obnova závisí od rozsahu poškodenia.
Nedostatok vitamínu B12: Vitamín B12 má v tele veľa funkcií, okrem iného pomáha pri produkcii myelínu. Nedostatok tohto vitamínu spôsobuje demyelinizačné ochorenie chrbtice, ako aj periférnu neuropatiu. Osoba, ktorá má nedostatok vitamínu B12, môže mať jeden alebo viac účinkov.
Nedostatok medi: Podobný nedostatok ako B12, nízky obsah medi v porovnaní s predchádzajúcimi operáciami žalúdka, nadmerný príjem zinku alebo malabsorpcia môžu mať vplyv na miechu a periférne nervy.
Je nepravdepodobné, že nedostatok spôsobí demyelinizáciu, ale môže prispieť k demyelinizačnému ochoreniu.
Expozícia toxínom: Lieky a expozícia toxínom môžu dočasne poškodiť myelín alebo môžu spôsobiť dlhodobé poškodenie. Môže byť veľmi ťažké určiť presnú príčinu demyelinizácie vyvolanej toxínmi. Po identifikácii priestupcu je kľúčom k zotaveniu zníženie expozície.
Liečba
Liečba demyelinizácie závisí od stavu. Liečba je zameraná na zvládnutie príznakov a prevenciu ďalšej demyelinizácie. V súčasnosti neexistuje žiadna liečba, ktorá by účinne obnovovala alebo obnovovala myelín, ale myelín sa obvykle pravidelne regeneruje sám. Ak dôjde k malému alebo žiadnemu poškodeniu nervov, príznaky môžu ustúpiť a je možné neurologické zotavenie.
Existuje mnoho spôsobov liečby, ktoré sa používajú na prevenciu demyelinizácie.
Imunosupresia
Prevencia zápalového procesu je základom liečby mnohých demyelinizačných stavov, ako sú MS, ADEM a GBS. Mnohé z týchto stavov sa liečia krátkym cyklom intravenóznych (IV) steroidov alebo výmenou plazmy.
Pretože SM je chronická, choroba sa lieči pomocou SM modifikujúcej choroby (DMT). Steroidy a DMT pôsobia potlačením imunitného systému, aby sa zabránilo zápalovému útoku na myelín.
Vyhýbanie sa toxínom
Zastavenie vystavenia toxínom pravdepodobne nezvráti vaše príznaky, ale môže pomôcť zabrániť ďalšiemu neurologickému poškodeniu.
Doplnky stravy
Pretože niektoré výživové nedostatky, ako napríklad B12 a meď, sú spojené s demyelinizáciou, môže byť obnovenie normálnych hladín živín dôležitou stratégiou liečby.
Symptomatická liečba
Ak máte demyelinizačný stav, možno bude potrebné podstúpiť liečbu vašich špecifických príznakov. Možno budete napríklad musieť brať lieky, ktoré vám pomôžu zvládnuť bolesť alebo nepohodlie. Liečba môže tiež pomôcť zvládnuť príznaky ako úzkosť alebo depresia. U niektorých ľudí sa dysfunkcia močového mechúra môže zlepšiť pomocou liekov.
Rehabilitácia
Kľúčom k zotaveniu je často rehabilitácia. Fyzikálna terapia, terapia reči a lastovičiek a rovnovážna terapia sú príkladmi typov rehabilitácie, ktoré vám môžu pomôcť, keď sa zotavíte z demyelinizačného ochorenia alebo sa s ním vyrovnáte.
Slovo od Verywell
Demyelinizácia môže byť spôsobená mnohými rôznymi príčinami a existuje celý rad demyelinizačných chorôb, z ktorých každé má svoju typickú vekovú skupinu, príznaky, príčinu, liečbu a prognózu.
Ak vám alebo vášmu blízkemu diagnostikovali demyelinizáciu, mali by ste si byť istí, že demyelinizácia je väčšinou zvládnuteľný stav.
