Čo sú karcinoidové nádory pľúc?

Karcinoidné nádory pľúc, tiež známe ako pľúcne karcinoidy,tvoria asi 1% až 2% rakoviny pľúc. Tieto nádory, ich rizikové faktory a príznaky sa líšia od nemalobunkového karcinómu pľúc (NSCLC) a malobunkového karcinómu pľúc (SCLC), ktoré sú bežné typy rakoviny pľúc. Napríklad u mladých ľudí a nefajčiarov je vyššia pravdepodobnosť vzniku karcinoidných pľúcnych nádorov.

Ak vám diagnostikovali karcinoidné pľúcne nádory, je dôležité, aby ste pochopili jedinečné aspekty tohto typu rakoviny, pričom nezabúdajte, že vaše skúsenosti budú iné ako u väčšiny ostatných pacientov s rakovinou pľúc. Nebude to ľahká cesta, ale miera prežitia u karcinómu pľúc je lepšia ako u iných typov rakoviny pľúc.

Typy karcinoidových nádorov pľúc

Karcinoidné nádory sú formou neuroendokrinného nádoru. Neuroendokrinné bunky sa nachádzajú v celom tele vrátane pľúc. Ak sa tieto bunky nadmerne množia, vytvárajú malé karcinoidné nádory. Tieto nádory sa môžu tvoriť v orgánoch po celom tele. Iba 3 z 10 karcinoidných nádorov sa nachádzajú v pľúcach.

Karcinoidné nádory pľúc sa delia na dva primárne typy: typické a atypické.

• Typické karcinoidné nádory: Typické karcinoidy alebo nekvalitné karcinoidy sú tvorené bunkami, ktoré sa veľmi podobajú normálnym bunkám. Tieto nádory, ktoré tvoria zhruba 90% pľúcnych karcinoidov, majú tendenciu rásť pomaly a zriedka sa šíria aj za pľúca.
• Atypické karcinoidné nádory: Atypické alebo stredne kvalitné karcinoidy majú bunky, ktoré sa objavujú abnormálne. Tieto nádory majú tendenciu rásť a šíriť sa o niečo rýchlejšie ako typické karcinoidy, ale zvyčajne sú menej agresívne ako bežnejšie typy rakoviny pľúc.

Príznaky karcinómu pľúc

Karcinoidné nádory pľúc, najmä typické karcinoidy, majú tendenciu rásť centrálne v blízkosti veľkých dýchacích ciest. Z dôvodu polohy asi 66% ľudí spozoruje príznaky skoro v priebehu ochorenia. U ďalších 34% môžu nádory rásť tak pomaly, že príznaky nemusia byť viditeľné roky. V týchto prípadoch sa rakovina môže zistiť skoro, iba ak podstúpite test (napríklad röntgen hrudníka) z iného dôvodu.

Ak sú príznaky prítomné, zvyčajne súvisia s obštrukciou dýchacích ciest a môžu zahŕňať:

• Trvalý kašeľ
• Lapanie po dychu
• Sipot
• Hemoptýza (vykašliavanie krvi)
• Bolesť v hrudi

Môžu sa vyskytnúť aj opakované pľúcne infekcie, ako je bronchitída a zápal pľúc, ak veľký nádor blokuje dýchacie cesty. Lekári sa môžu obávať, že môžete mať rakovinu, ak vaša infekcia pretrváva napriek liečbe antibiotikami.

Menej často sa môžu karcinoidy prejavovať príznakmi pokročilého štádia rakoviny, ako je strata chuti do jedla a strata hmotnosti.

Súvisí s vylučovaním hormónov

Niektoré karcinoidné nádory vylučujú hormóny alebo látky podobné hormónom do krvi.

Medzi syndrómy, ktoré môžu byť vyvolané týmito sekréciami hormónov, patrí karcinoidový syndróm a Cushingov syndróm, ktoré môžu viesť k množstvu príznakov, ktoré zvyčajne nie sú spojené s rakovinou pľúc.

• Karcinoidový syndróm: Niektoré karcinoidy uvoľňujú látky, ako je serotonín, ktoré spôsobujú sčervenanie tváre (ktoré môže byť veľmi výrazné), sipot a vodnatá hnačka.
• Cushingov syndróm: Môže sa vylučovať hormón adrenokortikotropný hormón (ACTH), ktorý spôsobuje príznaky Cushingovho syndrómu, ako je prírastok hmotnosti, mesačný vzhľad tváre, hromadenie tuku medzi ramenami („byvolí hrb“), vysoká krv. tlak a svalová slabosť.

Okrem toho sa môžu vyskytnúť zriedkavé účinky aj v dôsledku hormonálnej sekrécie z karcinoidných nádorov. Medzi ne patria:

• Hyperkalcémia: Nádory môžu vylučovať látky, ktoré spôsobujú zvýšenú hladinu vápnika v krvi. To môže viesť k slabosti, kŕčom, nevoľnosti a letargii. Ak sú závažné, môžete stratiť vedomie.
• Akromegália: Karcinoidy, ktoré vylučujú rastový hormón, môžu mať za následok zväčšenie rúk a nôh, ako aj zmeny tváre (akromegália u dospelých) alebo rýchly rast (u detí).

Celkovo sú karcinoidy veľmi heterogénnou skupinou druhov rakoviny, čo znamená, že bunky v nádore a od jedného nádoru k druhému sa významne líšia. To môže viesť k mnohým systémovým účinkom a potrebe viac ako jednej liečebnej stratégie.

Príčiny a rizikové faktory

Príčiny a rizikové faktory karcinoidných pľúcnych nádorov nie sú známe. Na rozdiel od iných pľúcnych chorôb sa zdá, že fajčenie a látky znečisťujúce ovzdušie s tým nie sú spojené.

Niektoré faktory, ktoré boli pozorované, zahŕňajú:

• Pohlavie: Je to bežnejšie u žien ako u mužov.
• Rasa: Nádory sa vyvíjajú u bielych ľudí pravdepodobnejšie ako u iných.
• Genetika: Zdá sa, že ľudia so zriedkavou dedičnou poruchou nazývanou mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1) majú vyššie riziko pľúcnych karcinoidov.
• Vek: Typické a atypické karcinoidy sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku, zvyčajne sa však vyskytujú vo veku 45 až 55 rokov, čo je o niečo menej ako priemerný vek diagnózy pre iné druhy rakoviny pľúc. Je to tiež najbežnejší typ rakoviny pľúc, ktorý sa vyskytuje u detí.

Diagnóza

Diagnóza karcinoidových nádorov je niekedy na začiatku náročná. Napríklad karcinoidné nádory, ktoré vylučujú ACTH, môžu mať príznaky takmer identické s Cushingovým syndrómom skôr, ako sa prejavia akékoľvek pľúcne príznaky.

Zobrazovanie

Ak sa vaši lekári obávajú, že by ste mohli mať rakovinu pľúc alebo inú pľúcnu poruchu, možno budete musieť podstúpiť diagnostické testy.

Tieto testy môžu zahŕňať:

• Röntgen hrudníka: Karcinoidné nádory sa môžu objaviť na röntgenových snímkach, ale budú chýbať, ak sú malé alebo skryté.
• Skenovanie počítačovou tomografiou (CT) na hrudníku: CT hrudníka je efektívnejšie na detekciu karcinoidných nádorov, určenie ich presnej veľkosti a určenie ich polohy.
• Scintigrafia receptora pre somatostatín: Tento test využíva rádioaktívne častice naviazané na oktreotid, ktorý sa vstrekuje do tela. Oktreotid sa viaže na karcinoidné nádory a potom sa vizualizujú gama lúče z rádioaktívnej častice, aby sa zistil nádor. Okrem zobrazenia umiestnenia nádorov môže tento test pomôcť pri určovaní najlepších možností liečby.
• Dotknuté PET skenovanie Ga-68: Pri tomto type skenovania pozitrónovou emisnou tomografiou (PET) sa pred skenovaním podáva injekciou malé množstvo rádioaktívneho lieku s názvom Dotatate. Dotatát sa pripája k neuroendokrinným nádorom (NET) a na snímke PET sa javí ako svetlé škvrny. Ukázalo sa, že tento test je veľmi efektívny pri hľadaní karcinoidných nádorov.

Môže sa tiež urobiť CT vyšetrenie (magnetická rezonancia, MRI), aby sa skontrolovalo, či malignita metastázuje (šíri sa) do pečene, ktorá je častým miestom metastáz karcinoidných pľúcnych nádorov.

Biopsia

Lekári budú potrebovať vzorku tkaniva, aby potvrdili vašu diagnózu a určili štádium vášho karcinoidného pľúcneho nádoru.

Na hodnotenie karcinoidného karcinómu pľúc existujú dva hlavné typy biopsií:

• Bronchoskopia: Počas bronchoskopie sa cez ústa zavádza pružná hadička a zaskrutkuje sa dolu do veľkých dýchacích ciest (priedušiek) pľúc. Pretože veľa karcinoidov sa nachádza v blízkosti dýchacích ciest, tieto nádory sa dajú často pozorovať pomocou kamery a je možné vykonať biopsiu.
• Biopsia pľúc: Lekári vám môžu odobrať bioptickú vzorku pomocou biopsie ihlou s jemnou ihlou zavedenou cez hrudnú stenu. Alebo môžete podstúpiť otvorenú pľúcnu chirurgickú biopsiu, z ktorej sa priamo počas chirurgického zákroku odoberie vzorka z malého kúska vášho nádoru.

Krvné testy

Krvné testy môžu zistiť hormóny vylučované z niektorých karcinoidných nádorov.

Iný test, index šírenia Ki67, môže niekedy pomôcť rozlíšiť karcinoidy od iných typov rakoviny pľúc a tiež predpovedať, ktoré karcinoidné nádory môžu reagovať na chemoterapiu (väčšina nie).

Inscenácia

Na rozdiel od častejších druhov rakoviny pľúc nie sú pri karcinoidných nádoroch vždy potrebné rozborové testy, pretože rastú pomaly a je nepravdepodobné, že by sa rozšírili. Pretože väčšina karcinoidných nádorov rastie pomaly a má nízku metabolickú aktivitu, je nepravdepodobné, že by sa pri PET vyšetrení prejavili ako zhubné.

Liečba

Pretože sa karcinoidné nádory môžu navzájom líšiť, možnosti liečby sa líšia. V počiatočnom štádiu ochorenia sa chirurgický zákrok zvyčajne považuje za najlepšiu liečbu. V súčasnosti je na liečbu pokročilých karcinoidných nádorov schválených niekoľko liekov.

Chirurgia

Typ chirurgického zákroku na rakovinu pľúc, ktorý budete potrebovať, závisí od toho, aké veľké sú nádory a kde sa nachádzajú v pľúcach.

U malých nádorov možno zvážiť lobektómiu alebo dokonca klinovú resekciu. Pri väčších nádoroch (alebo na určitých miestach) sa môže odporučiť odstránenie celých pľúc (pneumonektómia).

Biologická terapia

Biologické liečivo Afinitor (everolimus) sa odporúča pre pokročilé typické a atypické karcinoidy, ktoré nevylučujú hormóny alebo látky podobné hormónom.

Tento cielený liek účinkuje tak, že prerušuje signálnu dráhu tela, ktorá podporuje rast rakoviny. Berie sa to ako denná pilulka a môže to zlepšiť prežitie.

Analógy somatostatínu

Lieky Sandostatin (oktreotid), Somatuline (lanreotid) a Signifor (pasireotid) sú analógy somatostatínu a používajú sa na liečbu karcinoidných nádorov nízkeho stupňa, ktoré vylučujú látky podobné hormónom. Môžu riadiť rast nádoru a zmierňovať príznaky, sú však nie je liečivý.

Možno budete chcieť zvážiť registráciu do klinického skúšania, aby ste mali prístup k novovzniknutej liečbe vášho karcinoidného nádoru.

Prognóza

Ak je možné karcinoidné nádory odstrániť chirurgicky, prognóza je relatívne dobrá. S pokročilým ochorením schválenie lieku Afinitor zvýšilo prežitie a skúmajú sa tiež ďalšie spôsoby liečby.

Päťročná miera prežitia pre lokoregionálne štádiá pľúcneho karcinoidného nádoru je približne 90%. Ak je rakovina diagnostikovaná v najskorších štádiách, päťročná miera prežitia sa zvyšuje na 97%.

Karcinoidné nádory spojené s genetickým syndrómom MEN1 bývajú agresívnejšie a majú nižšiu mieru prežitia.

Riešenie a podpora

Pretože karcinoidné nádory sú pomerne neobvyklé, je dôležité vyhľadať lekára, ktorý je s touto chorobou oboznámený.

Niektoré z väčších rakovinových centier, ako sú napríklad centrá určené Národným onkologickým ústavom, majú často vyššiu pravdepodobnosť, že budú mať onkológov v personálu, ktorý týmito druhmi rakoviny liečil množstvo ďalších ľudí. Tieto väčšie centrá vám tiež s väčšou pravdepodobnosťou ponúknu možnosť byť súčasťou klinického skúšania alebo podstúpiť novšiu liečbu pokročilých karcinoidov.

Carcinoid Cancer Foundation je nezisková organizácia, ktorá sa zaviazala podporovať ľudí s karcinoidnými nádormi. Môže to byť zdroj, ktorý vám pomôže nájsť podpornú skupinu alebo kontakty, ktorí vám môžu odpovedať na otázky a povzbudiť vás pri hľadaní odpovedí a začatí liečby.