Prehľad hyperbilirubinémie

Hyperbilirubinémia je akumulácia bilirubínu, hnedožltej zlúčeniny, ktorá vzniká pri odbúraní starých alebo poškodených červených krviniek. Normálne je bilirubín chemicky zmenený v pečeni, aby sa mohol bezpečne vylučovať stolicou a močom.

Ak sa však vaše červené krvinky štiepia neobvykle vysokou rýchlosťou alebo vaša pečeň nefunguje tak, ako by mala, môže sa vyskytnúť hyperbilirubinémia. U dojčiat to môže byť jednoducho spôsobené neschopnosťou tela vykonávať úlohu vylučovanie bilirubínu v prvých dňoch života. Tento stav však môže naznačovať ochorenie ktokoľvek.

Príznaky hyperbilirubinémie

Pri hyperbilirubinémii sa nadmerné hromadenie bilirubínu môže prejaviť charakteristickými príznakmi žltačky, vrátane:

• Zožltnutie kože a očných bielkov
• Horúčka
• Stmavnutie moču, niekedy až hnedastý tón
• Bledé, ílovo sfarbené stolice
• Extrémna únava
• Strata chuti do jedla
• Bolesť brucha
• Pálenie záhy
• Zápcha
• Nadúvanie
• Zvracanie

Ak sa hladiny bilirubínu stanú toxickými v mozgu, môžu sa vyskytnúť komplikácie, hlavne u novorodencov. To môže viesť k ochoreniu známemu ako kernicterus, pri ktorom môžu nastať záchvaty, nezvratné poškodenie mozgu a smrť.

Príčiny

Existuje mnoho rôznych dôvodov, prečo sa môže vyskytnúť hyperbilirubinémia. Príčiny môžu byť všeobecne rozdelené podľa typu použitého bilirubínu:

• Nekonjugovaný bilirubín vzniká rozpadom červených krviniek. Nie je rozpustný vo vode ani vylúčený močom.
• Konjugovaný bilirubín je nekonjugovaný bilirubín, ktorý bol zmenený v pečeni, aby bol rozpustný vo vode a ľahšie sa vylučoval močom a žlčou.

Medzi bežné príčiny hyperbilirubinémie patria:

• Hemolytická anémia, pri ktorej sa červené krvinky rýchlo ničia, často v dôsledku rakoviny (ako je leukémia alebo lymfóm), autoimunitných chorôb (ako je lupus) alebo liekov (ako je acetaminofén, ibuprofén, interferón a penicilín).
• Ochorenia pečene, ktoré bránia prevedeniu bilirubínu na konjugovaný bilirubín, vrátane vírusovej hepatitídy, cirhózy a nealkoholického tukového ochorenia pečene
• Obštrukcia žlčovodov, pri ktorej bilirubín nemôže byť dodaný do tenkého čreva žlčou, často v dôsledku cirhózy, žlčových kameňov, pankreatitídy alebo nádorov.
• Nedostatok tráviacich baktérií u novorodencov, ktorý zabraňuje odbúravaniu bilirubínu (novorodenecká žltačka)
• Genetické poruchy, ktoré buď nepriamo zhoršujú funkciu pečene (ako dedičná hemochromatóza alebo nedostatok alfa-1 antitrypsínu) alebo priamo zhoršujú funkciu pečene (ako Gilbertov syndróm)

Niektoré lieky môžu navyše navodiť hyperbilirubinémiu poškodením funkcie pečene, často v tandeme so základnou dysfunkciou pečene alebo v dôsledku dlhodobého užívania alebo nadmerného používania. Tie obsahujú:

• Niektoré antibiotiká (ako amoxicilín a ciprofloxacín)
• Antikonvulzíva (ako je kyselina valproová)
• Antimykotiká (ako flukonazol)
• Perorálne kontraceptíva
• Statínové lieky
• Voľnopredajný tylenol (acetaminofén)

Je známe, že aj niektoré bylinky a bylinné lieky sú vysoko toxické pre pečeň, vrátane čínskeho ženšenu, skorocelu, Jin Bu Huan, kavy, čaju kombucha a sassafrasu.

Diagnóza

Hyperbilirubinémia sa dá diagnostikovať krvným testom. Pri teste sa meria hladina celkového bilirubínu (konjugovaného aj nekonjugovaného) a priameho (konjugovaného) bilirubínu v krvi.

Nepriame (nekonjugované) hladiny bilirubínu možno odvodiť z celkových a priamych hodnôt bilirubínu. Hoci laboratóriá môžu používať rôzne referenčné rozsahy, existujú všeobecne akceptované bežné úrovne.

Normálne rozsahy bilirubínu

Všeobecne sa za staršie deti a dospelých považujú nasledujúce rozsahy za normálne:

• Celkový bilirubín: 0,3 až 1 miligramov na deciliter (mg / dl)
• Priamy (konjugovaný) bilirubín: 0,1 až 0,3 mg / dl

Normálnou hodnotou u novorodencov by bol nepriamy (nekonjugovaný) bilirubín nižší ako 8,7 mg / dl počas prvých 48 hodín po narodení.

Bilirubín je často súčasťou panelu testov, ktoré hodnotia funkciu pečene a enzýmy vrátane alanín transaminázy (ALT), aspartátaminotransferázy (AST), alkalickej fosfatázy (ALP) a gamaglutamyltranspeptidázy (GGT) bilirubínu.

Môžu sa objednať ďalšie testy, aby sa určila pôvodná príčina dysfunkcie, najmä v prípade žltačky. Na vyhodnotenie množstva bilirubínu vylúčeného močom je možné nariadiť rozbor moču, ktorý lekárom poskytne informácie o lokalizácii problému.

Zobrazovacie testy, ako je ultrazvuk a počítačová tomografia (CT), sú obzvlášť užitočné, pretože pomáhajú rozlišovať medzi obštrukciou žlčových ciest a ochorením pečene vrátane rakoviny. Ultrazvuk to dokáže rýchlo a bez ionizujúceho žiarenia. CT vyšetrenia sú citlivejšie na detekciu abnormalít pečene alebo pankreasu.

Pečeňová biopsia by sa použila, iba ak už existuje pevná diagnóza cirhózy alebo rakoviny pečene.

Bez ohľadu na základnú príčinu by sa testovanie bilirubínu zvyčajne opakovalo, aby sa mohla monitorovať vaša odpoveď na liečbu alebo sledovať progresia alebo odznenie ochorenia.

Diferenciálne diagnózy

Ak sú vaše hladiny bilirubínu zvýšené, lekár bude chcieť zistiť základnú príčinu. Je dôležité mať na pamäti, že hyperbilirubinémia nie je choroba sama o sebe, ale skôr charakteristika choroby.

Na tento účel bude musieť lekár rozlíšiť príčiny, ktoré možno zhruba klasifikovať takto:

• Prehepatálne: Problém nastal pred pečeňou, najmä v dôsledku rýchleho rozpadu červených krviniek.
• Hepatálne: Problém sa vyskytol v pečeni.
• Posthepatálne: Problém nastal po pečeni, najmä v dôsledku obštrukcie žlčovodov.

Predhepatické príčiny

Prehepatálne príčiny sa líšia podľa nedostatku bilirubínu v moči (pretože nekonjugovaný bilirubín sa nemôže vylúčiť močom). Okrem podozrenia na rakovinu alebo iné závažné ochorenia môže váš lekár okrem skupiny vyšetrení na červené krvinky požiadať o biopsiu alebo aspiráciu kostnej drene.

Pokiaľ ide o príznaky, slezina by sa pravdepodobne zväčšila, zatiaľ čo farba stolice a moču by boli normálne.

Hepatálne príčiny

Príčiny pečene sú charakterizované zvýšením pečeňových enzýmov a dôkazom bilirubínu v moči. Môžu sa použiť zobrazovacie testy, ako je ultrazvuk alebo röntgen, aby sa zistilo, či je pečeň zapálená.

Môže sa odporučiť biopsia pečene, ak existujú dôkazy o cirhóze alebo rakovine pečene. Genetické testovanie sa môže použiť na rozlíšenie medzi rôznymi typmi vírusovej hepatitídy alebo na potvrdenie genetických porúch, ako je hemochromatóza alebo Gilbertov syndróm. Očakávalo by sa zväčšenie sleziny.

Posthepatálne príčiny

Posthepatálne príčiny sú charakterizované normálnymi nekonjugovanými hladinami bilirubínu a normálnou slezinou. Na identifikáciu žlčových kameňov sa môže použiť počítačová tomografia (CT), MRI žlčových ciest alebo endoskopická ultrasonografia, zatiaľ čo na zistenie abnormalít pankreasu sa môžu vykonať ultrazvukové vyšetrenia a testy stolice.

Nakoniec neexistuje jediný test, ktorý by rozlíšil základné príčiny hyperbilirubinémie.

Liečba

Liečba hyperbilirubinémie závisí od základnej príčiny. Tento stav nie je liečený izolovane. Liečba sa riadi diagnostikovaným stavom a môže siahať od ukončenia liečby toxickým liekom až po chirurgický zákrok a dlhodobú chronickú liečbu.

Žltačka u dospelých nemusí vyžadovať špecifickú liečbu, napríklad v prípade akútnej vírusovej hepatitídy, keď príznaky hyperbilirubinémie zvyčajne ustúpia samy, keď infekcia ustúpi. To isté platí pre Gilbertov syndróm, ktorý sa nepovažuje za škodlivý a nevyžaduje liečbu.

Ak je stav vyvolaný liekmi, môže sa vyžadovať iba ukončenie alebo zmena liečby. Hemolytickú anémiu možno liečiť doplnkami železa.

V prípadoch obštrukčnej hyperbilirubinémie môže byť potrebný chirurgický zákrok (zvyčajne laparoskopický) na odstránenie žlčových kameňov alebo iných zdrojov obštrukcie. Závažné ochorenia pečene alebo pankreasu by si vyžadovali starostlivosť kvalifikovaného hepatológa s možnosťami liečby od farmakoterapie po celú cestu. na transplantáciu orgánu.

Ak je žltačka mierna, nemusí si novorodenecká hyperbilirubinémia vyžadovať liečbu. V stredne závažných až závažných prípadoch môže liečba zahŕňať liečbu svetlom (ktorá u novorodencov mení štruktúru molekúl bilirubínu), intravenózny imunoglobulín (ktorý zabraňuje rýchlemu rozpadu červených krviniek) alebo transfúziu krvi.

Aj keď neexistujú žiadne domáce liečby, ktoré by boli schopné normalizovať hyperbilirubinémiu, môžete sa vyhnúť ďalšiemu namáhaniu pečene vynechaním alkoholu, červeného mäsa, spracovaných potravín a rafinovaného cukru.

Ústavné príznaky žltačky sa dajú zmierniť voľnopredajnými antacidami, preháňadlami alebo zmäkčovačmi stolice. Aj keď zvýšené množstvo vlákniny v strave môže pomôcť zmierniť zápchu, môže tiež zvýšiť nadúvanie. Ak pociťujete silnú nevoľnosť alebo vracanie, lekár vám môže predpísať antiemetikum Reglan (metoklopramid).

Ak pociťujete hyperbilirubinémiu alebo akékoľvek príznaky poškodenia pečene, poraďte sa so svojím lekárom skôr, ako začnete užívať akékoľvek lieky, farmaceutické alebo iné.