Prehľad angiosarkómu prsníka

Angiosarkóm prsníka je neobvyklý typ rakoviny prsníka, ktorý začína v krvi alebo lymfatických cievach v prsníku a býva agresívny a rýchlo sa šíri. Na rakovinu prsníka pripadá iba okolo 0,04 percenta. Existujú dva typy ochorenia. Primárne angiosarkómy nemajú známe rizikové faktory a často sa vyvíjajú u mladých žien. Sekundárne angiosarkómy, ktoré sú menej časté, vznikajú po tom, čo žena podstúpila radiačnú terapiu do prsníka kvôli inej rakovine prsníka.

Medzi najčastejšie príznaky angiosarkómov patria modriny so začervenaním a podliatinami prsníka a menej často zhrubnutie alebo hrčka. Liečba nádorov v počiatočnom štádiu predstavuje chirurgický zákrok. A bohužiaľ, opakovanie je bežné. Pre pokročilé nádory môže byť chemoterapia a rádioterapia neúčinné, avšak klinické štúdie sa naďalej zameriavajú na novšie liečby, ktoré sa javia ako sľubné.

Taktiež známy ako

Angiosarkómy prsníka sa môžu tiež označovať ako angiosarkómy prsníka, hemangiosarkómy prsníka alebo lymfangiosarkómy prsníka (ak sú postihnuté lymfatické cievy).

Verywell / JR Bee

Karcinómy vs. sarkómy

Aby sme porozumeli angiosarkómom prsníka, je užitočné najskôr rozlíšiť medzi karcinómami (väčšina karcinómov prsníka) a sarkómami.

Väčšina rakovín prsníka, s ktorými sú ľudia oboznámení, sú karcinómy - rakoviny, ktoré sa začínajú v bunkách epitelu, napríklad tie, ktoré lemujú kanáliky alebo lobuly prsníka.

Sarkómy sú naopak odvodené z myoepiteliálnych buniek, buniek, ktoré tvoria spojivové tkanivá, ako sú kosti, svaly a krvné a lymfatické cievy.

Termín „angio“ znamená krv a angiosarkómy sú nádory, ktoré začínajú v krvi alebo lymfatických cievach. Angiosarkómy sa môžu vyskytnúť kdekoľvek v tele a väčšina z týchto nádorov sa vyskytuje v regiónochiný akoprsníka.

Tieto nádory môžu byť ďalej definované ako hemagiosarkómy (ktoré začínajú v stenách krvných ciev) alebo lymfagiosarkómy (ktoré začínajú v stenách lymfatických ciev).

Vzhľadom na štruktúru týchto tkanív a na rozdiel od karcinómov nemajú sarkómy predinvazívne štádium, napríklad duktálny karcinóm in situ.

Rôzne typy rakoviny

Typy angiosarkómov

Primárne angiosarkómy prsníka tvoria asi 80 percent angiosarkómov prsníka a sú zvyčajne diagnostikované u žien vo veku od 20 do 40 rokov.

Sekundárne angiosarkómy sú často diagnostikované u žien vo veku nad 40 rokov a zvyčajne sa vyskytujú päť až 10 rokov po ukončení radiačnej liečby rakoviny prsníka pre iný, nesúvisiaci nádor.

Príznaky

Príznaky angiosarkómu sa môžu líšiť v závislosti od toho, či je primárny alebo sekundárny a či metastázoval do iných oblastí tela.

Primárny angiosarkóm diagnostikovaný u osoby, ktorá nikdy nemala rakovinu prsníka, sa môže cítiť ako zhrubnutá oblasť prsníka alebo nesprávne definovaná hrčka. V niektorých prípadoch môže byť pokožka v okolí modrastá alebo červenkastá a môže sa zdať, že má vyrážku alebo pomliaždeniny.

Sekundárny angiosarkóm sa často prejavuje oblasťou začervenania alebo modrastého vzhľadu prsníka. Môže tiež dôjsť k opuchu alebo hromadeniu prsníka. Tieto hrčky sú na rozdiel od mnohých druhov rakoviny prsníka často bolestivé.

V niektorých prípadoch sa môžu prvé príznaky angiosarkómu vyskytnúť v dôsledku rozšírenia rakoviny v tele. Angiosarkómy sa menej pravdepodobne rozšíria do lymfatických uzlín ako častejšie rakoviny prsníka, ale majú tendenciu sa rýchlo šíriť do vzdialených oblastí tela. Lokality s metastázami môžu zahŕňať pľúca, pečeň, kosti, kožu, ďalšie prsníky, mozog alebo vaječníky.

Tieto nádory majú vysokú mieru recidívy a môžu sa opakovať lokálne (v prsníku) alebo vo vzdialených oblastiach tela.

Príčiny a rizikové faktory

Presná príčina angiosarkómu nie je známa. Pri primárnych angiosarkómoch tiež neexistujú zjavné rizikové faktory pre vznik tohto ochorenia, na rozdiel od častejších prípadov rakoviny prsníka.

Po ožarovaní sa môžu vyskytnúť sekundárne angiokarcinómy, ale vyskytli sa aj u žien, u ktorých sa vyvinul lymfedém v dôsledku odstránenia lymfatických uzlín.

Diagnóza

V procese diagnostikovania angiosarkómu prsníka sa môže vykonať množstvo rôznych testov a výber počiatočného vyšetrenia často závisí od prítomných symptómov. Proces zvyčajne začína starostlivou anamnézou, najmä zaznamenaním akejkoľvek predchádzajúcej histórie radiačnej terapie pre rakovinu prsníka.

Zobrazovacie štúdie

Aj v tomto prípade sa môžu vykonať rádiologické štúdie, ktoré sa často hľadajú na zistenie iných typov rakoviny prsníka, ale vzhľad angiosarkómu môže byť trochu odlišný.

Zobrazovanie zahŕňa:

• Mamogram: Prsné masy pozorované na mamografii majú často fuzzy obrys. Zašpičatené hmoty (hrudky s hrotitými výčnelkami) sa zvyčajne nevidia.
• Ultrazvuk: Angiosarkómy majú tendenciu sa dobre ukazovať na ultrazvuku; omše môžu mať hrboľatý vzhľad.
• Zobrazenie magnetickou rezonanciou prsníka (MRI): Na potvrdenie výsledkov mamogramu sa používa MRI prsníka.

Môže sa tiež vykonať skenovanie pozitrónovou emisnou tomografiou (PET) alebo skenovanie kostí, aby sa zistilo vzdialené šírenie.

Biopsia

Typ zvolenej biopsie často závisí od toho, či je nádor primárny alebo sekundárny.

Pri primárnych angiosarkómoch je na definovanie nádoru často potrebná biopsia prsníka.

Pri sekundárnych angiosarkómoch sa často vykonáva puncová biopsia kože. Ihneď po získaní tkaniva je ťažké diagnostikovať ochorenie a často sa odporúča druhý názor na správu o patológii.

Typy biopsií prsníka

Po diagnostikovaní angiosarkómu prsníka sa staging uskutoční pomocou pohľadu na veľkosť nádoru a stupeň rozšírenia.

Liečby

Najlepšie spôsoby liečby angiosarkómu sa niekedy líšia od liečby bežnejších druhov rakoviny prsníka.

Chirurgia

V závislosti od mnohých faktorov je možné zvážiť chirurgický zákrok na konzerváciu prsníka (lumpektómia) alebo agresívny chirurgický zákrok (mastektómia). Zatiaľ čo jedna štúdia z roku 2017 zistila, že mastektómia bola spojená s horším celkovým prežitím ako lumpektómia u ľudí s primárnym angiosarkómom, iná štúdia z roku 2017 publikovaná vNew England Journal of Medicine naznačuje, že mastektómia so širokou lokálnou excíziou je často liečbou voľby so sekundárnym angiosarkómom.

Na rozdiel od epiteliálnych karcinómov prsníka sa biopsia sentinelovej uzliny alebo disekcia axilárnych lymfatických uzlín zvyčajne nerobia, pretože tieto nádory sa oveľa menej rozšíria do regionálnych lymfatických uzlín.

Rovnako ako na rozdiel od väčšiny druhov rakoviny prsníka sa liečba po operácii na zníženie rizika recidívy (adjuvantná liečba) nejaví ako účinná.

Chemoterapia

Na rozdiel od väčšiny karcinómov prsníka, ktoré vznikajú v epiteliálnych bunkách, angiosarkómy prsníka často nereagujú na chemoterapiu. To znamená, že pre niektorých ľudí môže byť užitočná v závislosti od charakteristík nádoru.

Liečenie ožiarením

Rovnako ako pri chemoterapii, niektorí ľudia môžu podstúpiť radiačnú terapiu v závislosti od charakteristík nádoru. V priemere sa však nezdá, že by ožarovanie malo akýkoľvek prínos pre prežitie u ľudí s primárnym angiosarkómom, a je spojené s horším prežitím u ľudí so sekundárnym angiosarkómom.

Klinické štúdie

Štúdie sa našťastie zaoberajú systémovými terapiami (terapiami, ktoré liečia rakovinu kdekoľvek v tele) na angiosarkóm.

Jedna štúdia z roku 2018 uvádza, že liečba inhibítormi VEGF sa javí ako sľubná. Inhibítory VEGF sú typom cielenej terapie zameranej na špecifické molekulárne abnormality spojené s rastom rakoviny a majú všeobecne menej vedľajších účinkov ako chemoterapia.

V klinických štúdiách sa študujú ďalšie liečby, ako napríklad typ imunoterapie známy ako interleukín-2, antianiogénne terapie (ako je Avastin) a hypertermia (pomocou tepla na ničenie rakoviny).

Dôležitosť klinických štúdií

Staráte sa o tím

U ľudí, u ktorých bola diagnostikovaná angiosarkómová liečba, môže zlepšiť výsledky hľadanie liečby (alebo druhého názoru) v hlavnom onkologickom centre.

Štúdia z roku 2018 vBritish Journal of Surgeryzistili, že ženy so sekundárnymi angiosarkómami prsníka, ktoré boli odoslané na špeciálne ošetrenie (s multidisciplinárnym tímom, ktorý riadi sarkómy), mali nižšiu mieru recidívy a zlepšili prežitie špecifické pre dané ochorenie.

Väčšie centrá rakoviny, najmä centrá určené Národným onkologickým ústavom, majú pravdepodobnejšie onkológov, ktorí sa špecializujú na sarkómy a majú skúsenosti s liečbou ľudí s touto neobvyklou formou rakoviny prsníka.

Prognóza

Aj keď angiosarkómy sú zvyčajne agresívne nádory, každý z nich je iný a prognóza bude závisieť od štádia, v ktorom je diagnostikovaný, od toho, ako ďaleko sa rozšíril v čase stanovenia diagnózy a ako agresívne sa s ním zaobchádza.

Miera prežitia sa medzi štúdiami výrazne líši, ale je lepšia, keď je možné nádor chirurgicky odstrániť.

Slovo od Verywell

Vyrovnať sa s neobvyklým typom rakoviny prsníka môže byť náročné, pretože je menej známe a je tu menej ľudí, ktorí prežili, aby sa mohli porozprávať. Našťastie online podporné komunity v súčasnosti umožňujú ľuďom s neobvyklým a zriedkavým výskytom rakoviny komunikovať s ostatnými, ktorí čelia podobnej ceste okolo sveta.

Tak ako pri každej rakovine, aj tu je dôležité dozvedieť sa viac o svojej rakovine a byť svojim obhajcom, ale ešte dôležitejšie je to pri neobvyklých nádoroch. A keďže je k dispozícii menej odborníkov, ktorí majú skúsenosti s liečením tejto choroby, možno budete musieť vyhľadať a cestovať do vysokoobjemového centra pre liečbu rakoviny, aby ste získali najlepšiu starostlivosť s najnovšími spôsobmi liečby a klinickými skúškami.

Ako sa môžete zasadzovať za pacienta s rakovinou