Jochen Tack / Getty Images
Reštriktívna kardiomyopatia (RCM) je ochorenie srdca, pri ktorom sú steny srdca stuhnuté a nemôžu sa normálne rozširovať, aby sa naplnili krvou. Aj keď RCM zriedka vykazuje viditeľné príznaky, môže spôsobiť srdcové zlyhanie a musí sa po diagnostikovaní starostlivo sledovať. Reštriktívna kardiomyopatia je najvzácnejšia forma kardiomyopatie (zastrešujúci výraz pre akékoľvek ochorenie srdcového svalu), ktorá zahŕňa menej ako 5% všetkých kardiomyopatií a postihuje hlavne starších ľudí. Liečba reštriktívnej kardiomyopatie môže siahať od užívania liekov po srdce transplantácia.
Taktiež známy ako
- Idiopatická obmedzujúca kardiomyopatia
- Infiltratívna kardiomyopatia
Typy reštriktívnej kardiomyopatie
Reštriktívna kardiomyopatia sa vyvíja v dôsledku toho, že tkanivo jazvy alebo iné abnormálne tkanivo nahradzuje zdravé tkanivo, čo spôsobuje stuhnutie a nepriechodnosť prietoku krvi v srdcových komorách.
Existujú dve klasifikácie reštriktívnej kardiomyopatie: primárna a sekundárna. Primárna RCM označuje stavy, pri ktorých sa choroba vyvíja nezávisle od základných faktorov. Medzi príklady reštriktívnej kardiomyopatie v tejto kategórii patria:
- Fibróza endomyokardu
- Löfflerova endokarditída
- Idiopatická obmedzujúca kardiomyopatia
Sekundárne RCM sa vyskytuje v dôsledku iného ochorenia, ktoré narúša normálnu funkciu srdcového svalu, znižuje jeho pružnosť a obmedzuje schopnosť komôr plniť sa krvou. Existujú dve kategórie takýchto chorôb:
- Infiltračné choroby, čo znamená zápalové ochorenia, ktoré sa šíria do orgánov, ako je amyloidóza, sarkoidóza a radiačná karditída
- Choroby z ukladania, ako je hemochromatóza, poruchy ukladania glykogénu a Fabryho choroba.
Príznaky
Reštriktívna kardiomyopatia spôsobuje pomerne málo príznakov, ak existujú. Tie, ktoré sa vyskytnú, pripomínajú klasické príznaky srdcového zlyhania:
- Dyspnoe (dýchavičnosť)
- Edém (opuch nôh a chodidiel)
- Slabosť
- Únava
- Neschopnosť cvičiť
- Búšenie srdca
- Prírastok hmotnosti a nadúvanie
- Nevoľnosť
- Zlá chuť do jedla
Medzi menej časté príznaky obmedzujúcej kardiomyopatie patria:
- Mdloby, často spôsobené nepravidelnými srdcovými rytmami alebo abnormálnym výkonom krvných ciev pri fyzickej námahe
- Bolesť alebo tlak na hrudníku, ktoré sa vyskytujú hlavne pri činnosti, ale môžu sa vyskytnúť aj v pokoji alebo po jedle
Závažná reštriktívna kardiomyopatia môže spôsobiť upchatie brušných orgánov, zväčšenie pečene a sleziny a ascites (hromadenie tekutín v brušnej dutine).
Príčiny
K reštriktívnej kardiomyopatii dochádza, keď stuhne srdcový sval, čo mu neumožňuje úplné uvoľnenie počas diastolickej fázy srdcového cyklu - obdobie medzi srdcovými rytmami, kedy sa srdce musí rozširovať, aby sa naplnilo krvou. To sťažuje adekvátne vyplnenie srdcových komôr a spôsobuje zväčšenie predsiení, pretože musia pracovať tvrdšie ako zvyčajne. Veľkosť a systolická funkcia komôr zvyčajne zostáva normálna alebo takmer normálna, prinajmenšom do neskorších štádií ochorenia.
Čo spôsobuje stuhnutie srdcového svalu, nie je úplne známe. Tento stav nesúvisí s ochorením koronárnych artérií (CAD), ale s RCM súvisí množstvo ochorení.
- Sarkoidóza, zriedkavý stav, pri ktorom skupiny imunitných buniek tvoria v orgánoch v tele hrudky, nazývané granulómy. Najčastejšie postihuje pľúca a lymfatické uzliny na hrudníku, ale môže priamo zasiahnuť srdce.
- Hemochromatóza, ochorenie charakterizované akumuláciou nadbytočného železa v tele. Nepotrebné železo je toxické a môže spôsobiť poškodenie orgánov.
- Amyloidóza, pri ktorej sa hromadia abnormálne bielkoviny v telesných orgánoch vrátane srdca.
- Poruchy spojivového tkaniva, ako je sklerodermia
- Určité spôsoby liečby rakoviny, vrátane ožarovania a chemoterapie
- Skladovacie choroby, ako je Gaucherova choroba
Diagnóza
Váš lekár dokáže zistiť reštriktívnu kardiomyopatiu pomocou fyzickej skúšky, anamnézy a diagnostických testov. Echokardiogram je štandardný test používaný na potvrdenie RCM. Ukazuje diastolické abnormality a známky toho, že krv nenapĺňa komory správne.
Ďalšie testy, ktoré sa môžu použiť na diagnostiku a vyhodnotenie reštriktívnej kardiomyopatie, zahŕňajú:
- Elektrokardiogram
- Rentgén hrude
- Cvičebný záťažový test
- Srdcová katetrizácia
- CT
- MRI
- Skenovanie jadrového srdca, ako je napríklad skenovanie s viacerými bránami (MUGA). Lekári používajú tento neinvazívny test na vyhodnotenie funkcie srdca.
- Krvné testy, ktoré pomôžu určiť, aký typ RCM máte.
V zriedkavých prípadoch lekár nariadi biopsiu srdcového svalu, ktorá môže pomôcť pri stanovení diagnózy, ak je prítomné infiltratívne ochorenie (napríklad sarkoidóza) alebo ochorenie z ukladania.
Odlišná diagnóza
Reštriktívna kardiomyopatia sa môže zamieňať s konstrikčnou perikarditídou, pri ktorej sú vrstvy perikardu (membrána obklopujúca srdce) zhrubnuté, zvápenatené a stuhnuté. Možno bude potrebné, aby to váš lekár vylúčil, aby sa potvrdila diagnóza reštriktívnej kardiomyopatie. .
Liečba
Liečba reštriktívnej kardiomyopatie zahŕňa zvládanie srdcového zlyhania, ako aj riešenie základných príčin. Bohužiaľ neexistuje žiadna špecifická liečba, ktorá by priamo obrátila samotný RCM.
Existuje však celý rad možností liečby, ktoré môžu pomôcť.
Zmeny životného štýlu
Váš lekár pravdepodobne odporučí diétu a cvičenie ako súčasť vášho liečebného plánu. Cvičenie vám môže pomôcť schudnúť a posilniť srdce. Osvojenie si diéty s nízkym obsahom sodíka a chudnutie pomáhajú znižovať krvný tlak, čo zmierňuje zaťaženie vášho srdca.
Diuretiká
Diuretiká, ako je Lasix (furosemid), majú najväčší prínos pri liečbe reštriktívnej kardiomyopatie znižovaním edémov (opuchov), musia sa však používať uvážlivo a monitorovať ich účinok, pretože môžu pôsobiť príliš dobre a vyčerpávajú z tela viac tekutín, ako je zdravé. To môže ďalej znižovať množstvo krvi, ktoré plní komory počas diastolickej fázy každého srdcového rytmu.
Dôkladné sledovanie užívania diuretík zahŕňa meranie hmotnosti najmenej každý deň a pravidelnú kontrolu krvi, aby sa zistili príznaky chronickej dehydratácie. Optimálna dávka diuretík sa môže časom meniť.
Blokátory vápnikových kanálov
Blokátory vápnikových kanálov môžu pomôcť RCM priamym zlepšením diastolickej funkcie srdca a spomalením srdcovej frekvencie, aby sa získal viac času na vyplnenie komôr medzi srdcovými rytmami. Z podobných dôvodov môžu byť užitočné aj betablokátory. Ak je prítomná fibrilácia predsiení, je nevyhnutné regulovať srdcovú frekvenciu, aby sa poskytol dostatočný čas na naplnenie komôr. Tento cieľ je obvykle možné dosiahnuť použitím blokátorov vápnikových kanálov a betablokátorov.
Inhibítory esa
Existujú určité dôkazy, že ACE inhibítory môžu byť prospešné aspoň pre niektorých ľudí s reštriktívnou kardiomyopatiou, pravdepodobne znížením stuhnutosti srdcového svalu.
Transplantácia srdca
Váš lekár môže odporučiť transplantáciu srdca ako chirurgický zákrok, ak iná liečba nedokáže zvládnuť obmedzujúce príznaky kardiomyopatie.
Slovo od Verywell
Reštriktívna kardiomyopatia je zriedkavá, ale ak sa u vás rozvinie tento stav, pravdepodobne nebudete mať príznaky a vaša kvalita života nebude ovplyvnená. Ak máte diagnostikovanú reštriktívnu kardiomyopatiu, vaša prognóza by mala byť dobrá: V štúdii z roku 2012 bola jednoročná, päťročná a desaťročná miera prežitia u pacientov s RCM 88%, 66% a 45%. A čo viac, napriek tomu, že ide o zriedkavý typ kardiomyopatie, existuje veľa efektívnych možností liečby, ktoré vám lekár môže vyladiť špeciálne pre vás.
