Prehľad priónovej choroby

Na začiatku roku 2018 upútali pozornosť verejnosti obavy z rozšírenia choroby na „zombie jeleňa“. Aj keď je to možné, šanca na infikovanie sa chorobou chronického chradnutia (CWD) - ktorá je podobná chorobe šialených kráv - po konzumácii zveriny je veľmi nízka. Mnoho populácií jeleňov má dodnes nízku prevalenciu CWD. Navyše nikdy nebol dokázaný prípad prenosu choroby z chronického chradnutia z jeleňa alebo losa na človeka.

MarkBridger / Getty Images

U jeleňov a losov vedie CWD k pomalej, trýznivej smrti, ktorá nakoniec pripraví zviera o schopnosť jesť a piť. U ľudí CWD pomaly ničí mozog. Je to neurologické ochorenie, ktoré sa šíri sobmi, losmi, jeleňmi a losmi. Všeobecnejšie možno CWD klasifikovať ako „pomalé“ infekčné ochorenie. Pomalé infekčné choroby sú dôsledkom vírusov a priónov; CWD je spôsobený priónmi.

Ochorenie na chronické plytvanie je najlepšie chápať v kontexte priónovej choroby. Začnime všeobecnejším pohľadom na priónovú chorobu.

Čo je to priónová choroba?

Posledné štúdie osvetlili štyri body týkajúce sa priónov.

Po prvé, prióny sú jedinými známymi prenosnými patogénmi, ktorým chýba nukleová kyselina. Ostatné infekčné agens, ako sú baktérie a vírusy, obsahujú DNA a RNA, ktoré riadia ich reprodukciu. Rôzne kmene priónov vedú k rôznym typom chorôb.

Po druhé, prióny vedú k infekčným, genetickým a sporadickým poruchám. V takom širokom rozmedzí klinických prejavov sa neprejavujú žiadne iné choroby z jednej príčiny.

Po tretie, prióny sú nesprávne poskladané proteíny, ktoré sa samy šíria v mozgu. Typicky sa predpokladá, že priónový proteín hrá úlohu v nervovej signalizácii. Tento normálny proteín nazývaný PrPC (priónový proteín bunkový) má alfa-helikálnu formáciu. Pri priónovej chorobe sa táto alfa-helikálna formácia prepne na patologickú beta skladanú vrstvu nazývanú PrPSC (scrapie priónového proteínu). Tieto PrPSC sa hromadia na vlákna, ktoré narúšajú fungovanie nervových buniek a spôsobujú bunkovú smrť.

Prióny sa množia, keď hárky beta-skladaného papiera (PrPSC) prijímajú alfa-helikálne formy (PrPC), aby sa z nich stali listy beta skladaného papiera. Túto zmenu sprostredkováva špecifická bunková RNA. Je pozoruhodné, že PrPSC a PrPC majú rovnaké zloženie aminokyselín, ale odlišné konformácie alebo tvary. Analogicky si rozdiel v týchto dvoch konformáciách môžeme predstaviť ako záhyby alebo záhyby látky.

Priónom sprostredkovaná choroba u ľudí

U ľudí spôsobujú prióny „pomalé“ infekčné choroby. Tieto choroby majú dlhú inkubačnú dobu a prejavujú sa dlho. Ich nástup je postupný a ich priebeh je progresívny. Smrť je bohužiaľ nevyhnutná.

Priónom sprostredkované choroby u ľudí sa nazývajú prenosné spongiformné encefalopatie (TSE). Tieto choroby sú „spongiformné“, pretože spôsobujú, že mozog má hubovitý vzhľad, plný dier v mozgovom tkanive.

U ľudí sa vyskytuje päť typov TSE, vrátane nasledujúcich:

• Kuru
• Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD)
• Variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby (vCJD)
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndróm
• Smrteľná rodinná nespavosť

Klinický obraz CJD zahŕňa demenciu, stratu pohybov tela, šklbanie, stratu zraku a ochrnutie postihujúce jednu stranu tela. Aj keď je kuru podobný kuru, ktorý po požití ľudského mozgu ovplyvňuje kmene Fore na Novej Guinei, nevedie k demencii. Okrem toho sa CJD vyskytuje na celom svete a nesúvisí s stravovacími návykmi, povolaním alebo expozíciou zvierat. V skutočnosti môžu vegetariáni vyvinúť CJD. Celkovo postihuje CJD jednu osobu z milióna a vyskytuje sa v krajinách, kde majú zvieratá priónovú chorobu, ako aj v krajinách, kde zvieratá nie sú priónovou chorobou.

Choroba chronického plytvania je typom vCJD. Častejšou formou vCJD je bovinná spongiformná encefalopatia alebo choroba šialených kráv. Dôvodom, prečo sa CWD a choroba šialených kráv nazýva „variantná“ CJD, je to, že táto choroba sa vyskytuje u pacientov, ktorí sú oveľa mladší ako tí, ktorí sa s CJD zvyčajne vyskytujú. Okrem toho existujú určité patologické a klinické nálezy, ktoré sa pri vCJD líšia.

V roku 1996 sa choroba šialených kráv dostala do centra pozornosti po zistení veľkého množstva prípadov vo Veľkej Británii. Ľudia, ktorí ochoreli, pravdepodobne konzumovali hovädzie mäso zmiešané s kravským mozgom. Ochorenie sa navyše vyskytlo iba u ľudí s určitým typom priónu - priónových proteínov homozygotných pre metionín. Podľa všetkého sú priónové proteíny homozygotné pre metionín ľahšie zložené do formy beta-skladaného listu (PrPSC).

Choroba z chronického plytvania

Doteraz nie sú známe žiadne prípady prenosu CWD na človeka. Existujú však určité nepriame dôkazy. V roku 2002 bolo neurodegeneratívne ochorenie diagnostikované u troch mužov, ktorí v 90. rokoch jedli jelenie mäso. U jedného z týchto mužov sa potvrdilo, že má CJD. (Pamätajte, že CJD je „pomalá“ a prejavenie si vyžaduje čas.)

Podľa CDC bola od januára 2018 hlásená CWD u voľne sa pohybujúcich jeleňov, losov a losov najmenej v 22 štátoch a dvoch kanadských provinciách. V USA bola CWD identifikovaná na stredozápade, juhozápade a v niektorých častiach východného pobrežia. Je tiež možné, že CWD je prítomné v oblastiach Spojených štátov, v ktorých chýbajú robustné systémy sledovania. Aj keď sa CWD väčšinou vyskytujú v USA a Kanade, nachádzajú sa aj v Nórsku a Južnej Kórei.

Je zaujímavé, že CWD bola prvýkrát identifikovaná u zajatých jeleňov koncom 60. rokov. Do roku 1981 bol identifikovaný u divých jeleňov. Aj keď prevalencia CWD v populáciách divých jeleňov je zvyčajne nízka, v niektorých populáciách môže prevalencia ochorenia presiahnuť 10%, pričom v literatúre sa uvádza až 25% miera infekcie. Za zmienku stojí, že v populáciách jeleňov chovaných v zajatí môže byť prevalencia CWD oveľa vyššia. Konkrétne takmer 80% jeleňov v jednom zajatom stáde jeleňov malo CWD.

Štúdie na zvieratách naznačujú, že CWD by sa mohlo prenášať na primáty (okrem človeka), ako sú opice, ktoré konzumujú jelenie mäso poskvrnené mozgom alebo telesnými tekutinami.

U jeleňov a losov môže trvať až rok, kým sa prejavia príznaky CJD. Medzi tieto príznaky patrí chudnutie, apatia a zakopnutie. Pre CWD neexistuje žiadna liečba ani vakcíny. Niektoré zvieratá môžu navyše zomrieť na CWD bez toho, aby sa u nich vyvinuli príznaky.

V roku 1997 WHO odporučila, aby boli všetky látky spôsobujúce priónové ochorenie - vrátane jeleňov s CWD - vylúčené z potravinového reťazca zo strachu z prenosu.

Prevencia

Ak by sa CWD mala rozšíriť na človeka, najlepším spôsobom, ako zabrániť tomuto prenosu, je nejedenie jeleného alebo losieho mäsa. V USA je rozšírená prax jedenia zveriny. V prieskume CDC z rokov 2006 - 2007 uviedlo 20% respondentov lov na jeleňa alebo losa a dve tretiny uviedli, že konzumovali jelenie alebo losie mäso.

Pretože je konzumácia jeleňov a losov rozšírená a zatiaľ nie sú doložené nijaké hmatateľné dôkazy o ich prenose, je nepravdepodobné, že by ich veľa milovníkov srnčej a losej potravy zastavilo. Preto sa odporúča, aby poľovníci pri love postupovali opatrne.

Určité štátne agentúry pre ochranu prírody monitorujú pomocou testov prevalenciu CWD u divých populácií jeleňov a losov. Je dôležité poradiť sa so štátnymi webovými stránkami a štátnymi úradníkmi pre divokú zver a vyhnúť sa lovu populácií, v ktorých je identifikovaná CWD.

Dôležité je, že nie všetky štáty monitorujú CWD u divých jeleňov a losov. Negatívny test na CWD navyše nevyhnutne neznamená, že jednotlivý jeleň alebo los nie je chorý. Šanca, že jeleň alebo los s negatívnym testom neprechováva CWD, je však vysoká.

Tu je niekoľko rád pre poľovníkov týkajúcich sa CWD:

• Nemanipulujte, nestrieľajte a nejedzte jelene alebo losy, ktoré vyzerajú chorľavo alebo konajú čudne
• Zabráňte zabitiu na ceste
• Pri obliekaní jeleňa noste latexové alebo gumené rukavice, minimalizujte manipuláciu s mozgami alebo inými orgánmi a nepoužívajte domáci príbor ani kuchynské náradie
• Zvážte, či si nenechať vyskúšať jelene alebo losy, ktoré plánujete jesť, na CWD
• Ak nechávate hru spracovať komerčne, požiadajte, aby sa vaše mäso pripravovalo oddelene od ostatných jeleňov a losov
• Nikdy nejedzte jeleňa alebo losa, ktorý má pozitívne testy na CWD
• Poraďte sa s predstaviteľmi štátnej divočiny a zistite, či sa odporúča alebo vyžaduje testovanie jeleňov alebo losov na CWD

Pokiaľ ide o komerčnú zverinu a losie mäso, inšpekčná služba pre zdravie zvierat a rastlín ministerstva poľnohospodárstva USA prevádzkuje národný program certifikácie stád CWD. Tento program je dobrovoľný a majitelia stád sa zaväzujú podrobiť svoje stáda testovaniu. Na programe sa nezúčastňujú všetci komerční majitelia stád. Je pravdepodobne dobrý nápad konzumovať jelenie alebo losie mäso iba od komerčných dodávateľov, ktorí sa zúčastňujú na programe.

Prióny v určitých druhoch pôdy

V roku 2014 Kuznecovová a kolegovia zistili, že určité druhy pôdy v juhovýchodnej Alberte a južnom Saskatchewane (časti Kanady) môžu obsahovať prióny zodpovedné za CWD.

Podľa výskumníkov:

"Pôdy bohaté na hlinku môžu vo všeobecnosti horlivo viazať prióny a zvyšovať ich infekčnosť porovnateľnú s čistým ílovým minerálom montmorillonitom. Organické zložky pôd sú tiež rozmanité a nie sú dobre charakterizované, môžu však mať vplyv na interakciu prión-pôda. Medzi ďalšie dôležité prispievajúce faktory patrí pH pôdy." , zloženie pôdneho roztoku a množstvo kovov (oxidy kovov) .... Hlavnými pôdami v endemickej oblasti CWD v Alberte a Saskatchewane sú černozemy, ktoré sú zastúpené na 60% celkovej plochy; majú všeobecne podobnú štruktúru, minerálovú mineráciu a obsah pôdnej organickej hmoty a možno ju charakterizovať ako ílovito-hlinité, montmorillonitové (smektitové) pôdy so 6 - 10% organického uhlíka. "

Zvieratá požierajú pôdu, aby uspokojili svoje minerálne potreby. Táto pôda sa znovu zavádza do pôdy vo forme výkalov alebo zdochlín. Prióny sa teda dajú cyklovať do pôdy. Zdá sa, že prióny sa celkom dobre pripájajú k hline.

Slovo od Verywell

Doteraz neboli preukázané žiadne prenosy chorôb z jeleňa alebo losa na človeka; Odborníci sa napriek tomu obávajú rizika. Choroba chronického plytvania je podobná chorobe šialených kráv, o ktorej sa dokumentuje šírenie z kráv na človeka.

Pri konzumácii mäsa z diviny alebo losov je dobré urobiť určité preventívne opatrenia a skontrolovať, či sú k dispozícii pokyny od úradníkov štátnej divočiny. Pri divej zveri nikdy nejedzte mäso z jeleňa alebo losa, ktorý vyzerá choro. Ďalej je dobré nechať si na CWD otestovať mäso z jeleňa alebo losa.

Pri nákupe komerčného jeleňa alebo losa sa uistite, že je toto mäso certifikované ako bez CWD.