Čo je Lorenzov olej?

Lorenzov olej je liečba vyvinutá pre detskú cerebrálnu adrenoleukodystrofiu (ALD), zriedkavú a typicky smrteľnú degeneratívnu myelínovú poruchu. V priebehu rokov si liečba získala obrovské uznanie vďaka pokračujúcemu vedeckému výskumu, projektu Myelin a celovečerného filmu z roku 1992,Lorenzov olej.

Úvod do adrenoleukodystrofie (ALD)

Adrenoleukodystrofia (ALD) je genetické ochorenie, ktoré spôsobuje hromadenie mastných kyselín s dlhým reťazcom, ktoré ničia myelín, ochranný obal nad neurónmi v mozgu. Bez týchto ochranných krytov sa môžu vyskytnúť degeneratívne príznaky, ako je slepota, hluchota, záchvaty, strata kontroly nad svalom a progresívna demencia.

Príznaky ALD sa zvyčajne objavujú vo veku od štyroch do desiatich rokov. Choroba postupuje rýchlo a zvyčajne je smrteľná do dvoch až piatich rokov od objavenia sa príznakov. Z dôvodu spôsobu dedenia ALD prostredníctvom chromozómu X najťažšia forma stavu postihuje iba chlapcov. Ovplyvnená je aj nadoblička, známa ako Addisonova choroba, v 90 percentách prípadov.

Čo je Lorenzov olej?

Podľa The Myelin Project je Lorenzo's Oil kombináciou kombinácie 4: 1 kyseliny erukovej a kyseliny olejovej, extrahovaných z repkového oleja a olivového oleja. Olejová terapia, ak sa začala včas u asymptomatických chlapcov s ALD alebo u chlapcov, u ktorých sa zatiaľ neprejavili príznaky, preukázateľne znižuje množstvo mastných kyselín s dlhým reťazcom pri dennom požití, čo môže spomaliť nástup ochorenia.

Štúdie však nedokázali, že olej zastavuje progresiu ochorenia a je známe, že nezvracia ani neopravuje poškodený myelín. Najlepšou liečbou, ktorá je v súčasnosti k dispozícii pre ALD, je transplantácia kostnej drene, ktorá je stále asymptomatická. Transplantácie kostnej drene sú však pre mladých pacientov veľmi rizikové z dôvodu rizika infekcie a odmietnutia.

Chlapec, ktorý liečbu inšpiroval

Liečba sa nazýva „Lorenzov olej“ po tom, čo Lorenzo Odone, chlapec s ALD, ktorého rodičia, Michaela a Augusto, odmietli akceptovať, že neexistuje žiadna liečba ALD a že Lorenzo zomrie krátko po stanovení diagnózy v roku 1984. Intenzívnym výskumom a vytrvalosťou , Lorenzovi rodičia pomohli s vývojom oleja.

Po užití oleja každý deň od jeho vývoja Lorenzo nakoniec prežil predpovede lekárov o viac ako 20 rokov. Jeden deň po svojich 30. narodeninách zomrel na komplikácie zápalu pľúc. Príbeh rodiny bol skvele zobrazený vo filme z roku 1992,Lorenzov olej, v hlavných úlohách Susan Sarandon a Nick Nolte.

Dostupnosť Lorenzovho oleja

Lorenzov olej je v súčasnosti k dispozícii iba pacientom v Spojených štátoch amerických, ktorí sú zaradení do klinického skúšania, pretože sa stále považujú za experimentálne lieky. Olej nebol schválený americkým Úradom pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) na uvedenie na trh. To znamená, že niektoré poistenia môžu pokrývať náklady na experimentálnu liečbu. Tento olej spoločne vyrábajú spoločnosti Croda International of Britain a SHS International. SHS International je svetovým distribútorom oleja.