Sarkóm je zriedkavá forma rakoviny, ktorá špecificky ovplyvňuje spojivové (mezenchymálne) tkanivá, vrátane:
- Kosť
- Chrupavka
- Tuk
- Sval
- Šľachy
- Nervové vlákna
- Krvné a lymfatické cievy
Existuje viac ako 70 typov sarkómu a príznaky sa líšia podľa umiestnenia a veľkosti nádoru. Sarkómy sú diagnostikované rovnako ako iné rakoviny tuhých nádorov (pomocou zobrazenia a biopsie) a sú liečené chirurgickým zákrokom, chemoterapiou, radiačnou terapiou a novšími cielenými a imunoterapeutickými liekmi.
Sarkómy sú primárne nádory, čo znamená, že začínajú v kostiach a spojivových tkanivách. Tie, ktoré začínajú v inej časti tela a šíria sa (metastázujú) do kostí a spojivových tkanív, sa považujú za sekundárne nádory a môžu mať akýkoľvek typ rakoviny.
FatCamera / Getty Images
Typy
Sarkómy sú všeobecne klasifikované ako sarkómy kostí alebo sarkómy mäkkých tkanív, z ktorých každý má viac podtypov.
Kostný sarkóm
Kostné sarkómy sú primárne kostné nádory. Medzi najbežnejšie typy patria:
- Osteosarkóm (najbežnejší)
- Chordoma
- Chondrosarkóm
- Ewingov sarkóm
- Fibrosarkóm
- Obrovský bunkový nádor z kostí
- Malígny vláknitý histiocytóm
- Neurofibróm kosti
- Pagetova choroba kostí
Prevalencia rakoviny kostí
V USA je každý rok postihnutých kostným sarkómom asi 3 600 ľudí. Primárne kostné sarkómy tvoria menej ako 0,2% všetkých druhov rakoviny, ale kosti môžu byť miestom šírenia rakoviny, ktorá sa začala inde.
Sarkóm mäkkých tkanív
Sarkómy mäkkých tkanív sú tiež primárne nádory ovplyvňujúce šľachy, svaly, cievy, tuk, nervové vlákna a ďalšie mäkké spojivové tkanivá. Medzi najbežnejšie typy patria:
- Alveolárny sarkóm: Ovplyvňuje mäkké tkanivá, ako sú svaly, tuk alebo nervy
- Angiosarkóm: Formy vo výstelke krvi a lymfatických ciev
- Jasný bunkový sarkóm: Nachádza sa v chodidlách, rukách a končatinách
- Epitelioidný sarkóm: Začína v mäkkom tkanive kože, zvyčajne na prstoch, chodidlách, rukách alebo končatinách.
- Fibrosarkóm: Začína sa vo vláknitých spojivových tkanivách okolo šliach
- Gastrointestinálny stromálny nádor (GIST): Vyskytuje sa kdekoľvek v zažívacom trakte
- Kaposiho sarkóm: Formy pod kožou, v lymfatických uzlinách, vo výstelke hrdla, úst, nosa a ďalších orgánov
- Leiomyosarkóm: Typicky sa vyvíja v hladkých svaloch, ako sú brušné orgány
- Liposarkóm: Začína sa v tukových bunkách, najčastejšie v končatinách, svaloch alebo bruchu
- Malígny vláknitý histiocytóm (MFH): Zvyčajne sa nachádza vo svaloch a šľachách, zriedka v kostiach
- Malígny mezenchymóm: nádory mäkkých tkanív, ktoré obsahujú dva alebo viac podtypov sarkómu a zvyčajne začínajú na krku, hlave alebo končatinách.
- Malígne schwannomy: tvoria sa v tkanivách okolo nervov
- Neurogénny sarkóm: Vyvíja sa na nervovom obale
- Rabdomyosarkóm: Formy v kostrovom svalstve
- Synoviálny sarkóm: Nachádza sa v končatinách, v blízkosti kĺbov a ovplyvňuje svaly alebo väzy
- Sarkóm maternice: Začína sa vo svalovej vrstve maternice
Sarkómy mäkkých tkanív
Sarkómy mäkkých tkanív tvoria iba 0,7% všetkých druhov rakoviny v USA (alebo len niečo vyše 13 000 diagnóz).
Príznaky
Príznaky sarkómu sa líšia podľa typu, umiestnenia a rozsahu malignity. Niektoré, ako napríklad Kaposiho sarkóm, môžu spôsobiť iba kožné lézie, ale žiadne ďalšie zjavné príznaky. Iné, ako napríklad rabdomyosarkóm obličiek, môžu byť mimoriadne agresívne a rýchlo sa šíria do pečene, pľúc a na iné miesta.
Kostný sarkóm
Najčastejším prvým príznakom kostného sarkómu je bolesť postihnutej kosti. Bolesť môže prichádzať, odchádzať alebo sa môže zhoršovať v určitých časoch, napríklad v noci alebo počas aktivity. Ako choroba postupuje, bolesť bude konštantná a bude intenzívnejšia, keď bude aktívna.
Môže sa tiež vyskytnúť opuch alebo hrčka pod kožou v mieste bolesti. Často sa tento príznak prejaví až po chvíli od začiatku bolesti. Ak je rakovina v kostiach krku, môže spôsobiť ťažkosti s prehĺtaním. Ak sú postihnuté kosti chrbtice, môže tlak na nervy viesť k bolestiam chrbta, znecitliveniu a slabosti končatín alebo brucha a problémom s močením alebo stolicou. Ak dôjde k poškodeniu nervových buniek tlakom, môže dôjsť k paralýze.
Najbežnejším miestom šírenia alebo metastázovania osteosarkómu sú pľúca. Zriedkavejšie sa môže rozšíriť aj do kostí.
Sarkómy môžu byť zriedkavo spojené so zvýšenou hladinou vápnika (hyperkalcémia) a môžu spôsobiť obličkové kamene, zápchu, zmätenosť alebo problémy so srdcom.
Sarkóm mäkkých tkanív
Jedným z najpozoruhodnejších znakov sarkómu mäkkých tkanív je vývoj hrčky alebo uzliny. Hrudka má tendenciu byť bezbolestná, pevná a pevne zafixovaná a môže sa vyskytovať na rukách a nohách dve tretiny času. Druhá tretina sa vyskytuje na hlave, krku, trupu, bruchu a retroperitoneu - priestor za brušnou stenou, ktorý obsahuje časť aorty, dolnej dutej žily, pankreasu a obličiek.
Okrem hrčky často nie sú žiadne ďalšie príznaky. Ak sa hrčka zväčšuje dostatočne dlho, zatiaľ čo zostáva bez povšimnutia, môže to spôsobiť príznaky ako bolesť, opuch, edém a interferencia s funkciou kostí, nervov a krvných ciev.
Ak sa hrčka nachádza v určitých oblastiach, môže to spôsobiť upchatie gastrointestinálneho traktu, čo vedie k príznakom, ako je strata chuti do jedla, zápcha a kŕče. Veľké sarkómy, ktoré tlačia na nervy, môžu viesť k neurologickým problémom a tie v končatinách môžu spôsobiť hlbokú žilovú trombózu.
Príčiny
Vedci úplne nerozumejú tomu, čo spôsobuje sarkóm, aj keď s touto chorobou úzko súvisia určité rizikové faktory.
Kostný sarkóm
Kostné sarkómy sú spojené s faktormi prostredia a zdedenými genetickými mutáciami. Vystavenie žiareniu a špecifickým látkam nachádzajúcim sa v chemoterapeutických liekoch (alkylačné látky) zvyšuje riziko osteosarkómu a iných kostných nádorov. S touto chorobou úzko súvisia aj dedičné genetické syndrómy vrátane Pagetovej choroby a Li-Fraumeniho syndrómu.
Sarkóm mäkkých tkanív
Mnoho sarkómov mäkkých tkanív - najmä detských druhov rakoviny, ako sú alveolárne sarkómy - je spojených so sporadickými genetickými mutáciami, z ktorých niektoré sa môžu vyvinúť počas tvorby embrya. Iné súvisia s dedičnými genetickými syndrómami, ako je Li-Fraumeni, neurofibromatóza typu 1 a familiárna adenomatózna polypóza. Medzi rizikové faktory životného prostredia patrí predchádzajúce vystavenie žiareniu, priemyselným chemickým vinylchloridom a predchádzajúca história lymfedému.
Svoju rolu hrá aj vek. Zatiaľ čo väčšina ľudí so sarkómami mäkkých tkanív má viac ako 50 rokov, niektoré podtypy sa často vyskytujú u detí.
Diagnóza
Kostný sarkóm aj sarkóm mäkkých tkanív sú diagnostikované kombináciou fyzikálneho vyšetrenia, zobrazovacích štúdií a biopsie. Laboratórne testy sú pri diagnostike sarkómu menej užitočné a u mnohých ľudí so sarkómom mäkkých tkanív ukazujú všeobecné krvné testy normálne výsledky. V použitých testoch a postupoch sú malé rozdiely.
Kostný sarkóm
Primárnym diagnostickým zobrazovacím nástrojom pre kostné sarkómy sú röntgenové lúče. Medzi ďalšie zobrazovacie nástroje, ktoré možno použiť, patrí počítačová tomografia (CT), kostná scintigrafia alebo zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI).
Biopsie je možné vykonať ihlou alebo rezom. Metódy zahŕňajú:
- Aspirácia jemnou ihlou (FNA)
- Biopsia jadrovej ihly
- Chirurgická biopsia kostí
Typ vykonanej biopsie závisí od umiestnenia nádoru. Biopsia odstráni malú vzorku tkaniva, ktorá sa potom vyšetrí mikroskopom na stanovenie jednoznačnej diagnózy. Keď sa vykonávajú biopsie ihlou, vzorka tkaniva sa odstráni cez malý otvor vytvorený v kosti. Ak biopsia vyžaduje rez, v nádore sa urobí malý rez.
Môžu sa vykonať laboratórne testy, napríklad krvný test. Hladiny alkalickej fosfatázy a laktátdehydrogenázy majú tendenciu byť zvýšené pri osteosarkóme a Ewingovom sarkóme. Ich vysoká hladina však neznamená, že je prítomná rakovina. Počas vysokej bunkovej aktivity, napríklad keď deti rastú alebo sa kosť hojí po zlomenine, sú tiež vysoké hladiny alkalickej fosfatázy. Bude potrebné vykonať ďalšie testy, aby sa zistilo, či je prítomný kostný sarkóm.
Sarkóm mäkkých tkanív
Zobrazovacie techniky používané na diagnostiku sarkómu mäkkých tkanív zahŕňajú:
- MRI
- Skeny pozitrónovou emisnou tomografiou (PET)
- CT snímky
- Kombinované PET-CT snímky
Tieto nástroje môžu poukazovať na možnú diagnózu sarkómu, ale na potvrdenie diagnózy a určenie typu prítomného sarkómu bude potrebná biopsia. MRI sú vhodné na zobrazovanie mäkkých tkanív, ale CT môže byť užitočnejšie na diagnostiku sarkómu v hrudníku alebo bruchu.
V závislosti od lokalizácie nádoru je možné použiť buď ihlu, alebo biopsiu rezom. Patológ so špecializáciou na sarkómy mäkkých tkanív môže vyšetrovať tkanivo extrahované počas biopsie. Pomocou zobrazovacích nástrojov, ako je ultrazvuk alebo magnetická rezonancia, môže byť manévrovanie s ihlou do nádoru užitočné. Pretože na odstránenie sarkómov mäkkých tkanív je často potrebný ďalší chirurgický zákrok, biopsie rezom sa zvyčajne nevykonávajú. Väčšina lekárov dáva prednosť použitiu biopsie FNA alebo jadrovej ihly a o chirurgickom zákroku bude uvažovať, iba ak bude laboratórne vyhodnotenie nepresvedčivé alebo je ťažké dosiahnuť nádor.
Inscenácia a klasifikácia
Diagnóza miesta, kde sa rakovina nachádza v tele, kde sa mohla rozšíriť a či sú postihnuté ďalšie časti tela, sa nazýva staging. Vykonávajú sa testy na zistenie štádia rakoviny. Tieto informácie usmerňujú priebeh liečby a pomáhajú určovať šance pacienta na vyliečenie (prognóza). Rôzne typy rakoviny majú jedinečné stagingové kritériá, ale pre všetkých sa používa stagingový sprievodca TNM (tumor, node, metastasis).
TNM staging využíva informácie o:
- Veľkosť a umiestnenie nádoru
- Či sa to rozšírilo do lymfatických uzlín alebo nie
- Či a ako veľmi sa rakovina rozšírila do ďalších častí tela
Tieto výsledky sa berú do úvahy pri určovaní štádia rakoviny od 1 do 4, ktoré potom určuje liečbu. Fázy 1 až 3 označujú veľkosť nádoru a jeho šírenie do okolitých tkanív, zatiaľ čo štádium 4 naznačuje, že rakovina sa rozšírila do ďalej zasahujúcich oblastí tela.
Lekári tiež používajú mikroskopický systém na zisťovanie podobnosti rakovinových buniek k zdravým bunkám pod mikroskopom. Rakovinové bunky, ktoré sa podobajú zdravým bunkám, sa nazývajú „dobre diferencované“ alebo „nízko kvalitné nádory“, nádory stredného stupňa sú „stredne diferencované“ a rakovinové bunky, ktoré sa nepodobajú na zdravé bunky, sa nazývajú „zle diferencované“ alebo „vysoko kvalitné“. stupeň nádoru. “
Nádory nižšieho stupňa typicky naznačujú menšiu pravdepodobnosť rýchleho šírenia, a teda priaznivejšiu prognózu. Čím vyššia je známka, tým možno bude treba agresívnejšie zaobchádzať. V prípade sarkómu mäkkých tkanív má klasifikácia zásadný význam pre stanovenie prognózy.
Stupňovanie a klasifikácia spolu s výkonnostným stavom pacienta - ako dobre môžu vykonávať každodenné úlohy a tolerovať liečbu - a ďalšími faktormi pomáhajú pri rozhodovaní o liečbe a celkovej prognóze.
Liečba
Aj keď sa liečba sarkómu môže líšiť podľa typu použitej rakoviny, chirurgický zákrok zostáva najbežnejšou liečbou v počiatočných štádiách. Chemoterapia alebo ožarovanie sa môžu použiť pred chirurgickým zákrokom na zmenšenie nádoru (neoadjuvantná terapia) alebo po chirurgickom zákroku na vyčistenie zvyšných rakovinových buniek (adjuvantná liečba).
Užívanie liekov, ktoré sa tiež nazýva systémová terapia, zahŕňa:
- Imunoterapia
- Chemoterapia
- Cielená terapia
Môžu sa použiť súčasne, jednotlivo alebo v kombinácii s chirurgickým zákrokom na sarkóm kostí a mäkkých tkanív.
Kostný sarkóm
Priebeh a typ liečby sa bude líšiť v závislosti od štádia a stupňa rakoviny. Pre sarkómy nízkeho stupňa, ktoré začínajú v kosti, je typické chirurgické odstránenie nádoru a okolia. Pri prvotnom primárnom kostnom sarkóme je možné chirurgický zákrok kombinovať s inými spôsobmi liečby, ako sú lieky a ožarovanie.
Keď bola amputácia kedysi častým aspektom liečby kostného sarkómu, v súčasnosti sa môže v 90% prípadov použiť chemoterapia šetriaca končatiny. Po extrakcii nádoru sa v prípade rozšírenia rakovinových buniek odstráni aj okolité kostné tkanivo. . Väčšina z týchto operácií môže končatinu ušetriť, aj keď v závislosti od veľkosti a umiestnenia nádoru môže byť stále nevyhnutná amputácia.
Pokročilé malignity môžu stále vyžadovať amputáciu alebo chirurgický zákrok nazývaný rotačná plastika, pri ktorej sa odstráni časť kosti s neotočenými koncami otočenými a znovu pripojenými. Chirurgia sa tiež používa na liečbu sarkómu kostí, ktorý sa rozšíril (metastázoval) do ďalších oblastí tela.
Sarkóm mäkkých tkanív
Liečba sarkómu mäkkých tkanív sa líši podľa typu, umiestnenia a štádia. Vo väčšine prípadov sa nádory 1. a 2. stupňa chirurgicky odstránia a ošetria adjuvantným žiarením. Pri 3. a niektorých malignitách 2. stupňa sa použije aj chemoterapia.
Pri sarkómoch mäkkých tkanív 4. stupňa sa chirurgickému zákroku obvykle vyhýba, pretože len zriedka zlepšuje výsledky. V takýchto prípadoch sa môže ožarovanie alebo chemoterapia použiť samostatne alebo v kombinácii na zmenšenie nádoru a spomalenie progresie ochorenia.
V zriedkavých prípadoch sa môže použiť chirurgický zákrok na odstránenie primárneho nádoru a metastáz, zvyčajne keď sa malý počet metastáz rozšíri do hrudnej dutiny. Napriek tomu je riziko recidívy vysoké.
Prognóza
Všeobecne je miera prežitia sarkómu mäkkých tkanív lepšia ako miera prežitia hlavného typu rakoviny kostí, osteosarkómu. Celkovo má sarkóm päťročné prežitie 65%. Skutočná miera prežitia u každého pacienta závisí od faktorov, ako sú:
- Kde sa nachádza nádor
- Ak, kde a koľko sa rozšírilo
- Ako rýchlo sa rakovinové bunky šíria
- Keď sa zistí rakovina
Osteosarkóm má jednu z najhorších prognóz u detí a dospievajúcich, dokonca aj pri agresívnej liečbe. Podľa Americkej rakovinovej spoločnosti je celková päťročná miera prežitia u detí a dospievajúcich s osteosarkómom 69%. Aj napriek tomu existujú niektoré kostné sarkómy, ako napríklad chondrosarkóm a chordómy, ktoré majú oveľa optimistickejšie vyhliadky.
Všeobecne možno povedať, že sarkóm má tendenciu mať horšie výsledky ako iné bežnejšie typy rakoviny (napríklad karcinóm) v rovnakom orgáne. Napríklad maternicový sarkóm má celkovú päťročnú mieru prežitia 42% v porovnaní s karcinómom endometria, ktorý má celkovú mieru prežitia 81%.
Miera prežitia je založená na epidemiologických údajoch zhromaždených Národným onkologickým ústavom, ktoré sa nazývajú databáza SEER. Pre tento klasifikačný systém sú fázy definované tým, či je rakovina lokalizovaná (obmedzená na primárny nádor), regionálna (ovplyvňujúca blízke tkanivá) alebo vzdialená (metastatická).
Miera prežitia je iba odhadovaná a každý jednotlivý pacient bude mať jedinečnú prognózu. Keďže sa tieto štatistické údaje berú každých 5 rokov, nemusia vždy zodpovedať novším formám liečby, ktoré sa používali v priebehu súčasných 5 rokov.
Päťročná miera prežitia sa vzťahuje na prvé diagnostikovanie rakoviny a nevzťahuje sa na prípady, keď sa rakovina rozšírila alebo bola liečená.
Slovo od Verywell
Sarkóm kostí a mäkkých tkanív je zriedkavý a ak sa u vás objavia hrčky alebo iné príznaky, je pravdepodobné, že nejde o rakovinu. Dohodnite si stretnutie so svojím lekárom, aby ste vylúčili akékoľvek podozrenia.
Ak vám alebo vášmu blízkemu diagnostikovali sarkóm, riaďte sa odporúčaním lekára a plánom liečby. Vedzte, že existujú možnosti liečby.
Aj keď diagnóza sarkómu môže byť nepríjemná, každý rok sa vyvíjajú nové liečebné postupy, ktoré zvyšujú dobu prežitia aj prežitie bez chorôb, a to aj u pacientov s ochorením 4. stupňa. Lieky zamerané na neobvyklé formy sarkómu sú čoraz dostupnejšie. Poraďte sa so svojím lekárom, aké možnosti liečby máte k dispozícii.
-is-treated.jpg)
