Primárna laterálna skleróza (PLS) je progresívne degeneratívne ochorenie motorických neurónov. PLS ovplyvňuje nervové bunky v tele, ktoré riadia dobrovoľný pohyb svalov, ktorý sa nazýva motorické neuróny. V priebehu času tieto motorické neuróny strácajú schopnosť fungovať, čo spôsobuje bezbolestnú, ale postupnú slabosť a stuhnutosť svalov.
Nie je známe, prečo sa vyskytuje PLS, ani presne ako sú zničené nervové bunky. Zdá sa, že primárna laterálna skleróza začína v piatej dekáde života. Nie je známe, koľko ľudí na svete je postihnutých PLS, ale je to veľmi zriedkavé.
BSIP / UIG / Getty ImagesPríznaky
Strata nervových buniek spôsobuje stuhnutie svalov a ťažkosti s pohybom. Svalové problémy zvyčajne začínajú na nohách a pohybujú sa hore telom po drieku, rukách a svaloch na tvári a krku. Progresia PLS sa líši od prípadu k prípadu - niektoré môžu postupovať rýchlo v priebehu niekoľkých rokov alebo pomaly v priebehu niekoľkých desaťročí.
Počiatočné príznaky. V mnohých prípadoch je prvým príznakom PLS svalová slabosť a stuhnutosť dolných končatín. Medzi ďalšie počiatočné príznaky patrí:
- Jedna noha je zvyčajne postihnutá viac ako druhá, s pomalým postupom do druhej nohy
- Pomalé a tuhé pohyby nôh v dôsledku nedobrovoľných svalových spazmov (spasticita).
- Ťažkosti s chôdzou a udržiavaním rovnováhy, ako napríklad zakopnutie alebo zakopnutie
- Kŕče postihnutých svalov
- Všeobecná neohrabanosť
Progresívne príznaky. Postihnuté osoby môžu mať čoraz väčšie ťažkosti s chôdzou. Môže byť potrebné použiť palicu alebo podobné zariadenie na pomoc pri chôdzi. V niektorých prípadoch môžu rozvoju svalovej slabosti nôh predchádzať ďalšie príznaky. Medzi ďalšie príznaky môžu patriť:
- Svalové kŕče v rukách alebo v spodnej časti mozgu.
- Bolestivé svalové kŕče nôh, chrbta alebo krku
- Problémy s pohybom paží a s úlohami, ako je česanie vlasov alebo čistenie zubov
- Problémy s formovaním slov (dyzartria) alebo s rozprávaním
- Ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia)
- Strata kontroly močového mechúra neskoro v priebehu primárnej laterálnej sklerózy
Príznaky sa časom pomaly zhoršujú.
Diagnóza
Diagnóza primárnej laterálnej sklerózy zahŕňa špecializované nervové testovanie nazývané EMG (elektromyografia) a štúdie nervového vedenia. Pretože amyotrofická laterálna skleróza (ALS alebo Lou Gehrigova choroba) je známejšia a pretože obe choroby majú často podobné príznaky, PLS sa často zamieňa s ALS.
Liečba
V súčasnosti neexistuje žiadny liek na liečbu PLS, takže liečba je zameraná na zmiernenie príznakov poruchy. Liečba PLS zahŕňa:
- Lieky ako baklofén a tizanidín na zníženie svalových kŕčov
- Liečba drogami zameraná na stratu kontroly nad močovým mechúrom
- Fyzikálna a pracovná terapia na zníženie kŕčov, zlepšenie pohyblivosti a zabezpečenie pomôcok pri chôdzi a jedle
- Logopédia na pomoc pri rozprávaní
- Protetika a vložky do topánok na zmiernenie problémov s chôdzou a chodidlami
podpora
Primárna laterálna skleróza prináša progresívne zdravotné postihnutie a stratu funkcie, ale neovplyvňuje myseľ ani priamo neskracuje životnosť pacientov. Z tohto dôvodu sú podporné skupiny ako Spastic Paraplegia Foundation pre pacientov a ich rodiny kľúčové pre prispôsobenie sa fyzickej a emočnej záťaži choroby.
.jpg)
