Syndróm dlhého QT

Syndróm dlhého QT intervalu (LQTS) je porucha elektrického systému srdca, ktorá môže viesť k potenciálne smrteľnému typu komorovej tachykardie známej akotorsades de pointes.

Piranka / Getty Images

LQTS môže byť buď dedičnou poruchou alebo získaná po narodení, ale dôkazy naznačujú, že dokonca aj ľudia so získaným typom LQTS majú genetickú predispozíciu k danému stavu.

Či tak alebo onak, ľudia, ktorí majú LQTS, sú ohrození synkopou (stratou vedomia) a náhlou smrťou, často v mladom veku.

Prehľad

Ľudia s LQTS majú na EKG predĺžené QT intervaly. QT interval predstavuje repolarizáciu alebo „dobitie“ srdcovej bunky. Keď elektrický impulz srdca stimuluje srdcový článok (a tým spôsobí jeho búšenie), musí dôjsť k dobitiu, aby bol článok pripravený na ďalší elektrický impulz. QT interval (ktorý sa meria od začiatku komplexu QRS do konca T vlny na EKG) je celková doba, ktorá je potrebná na vybitie a potom dobitie srdcovej bunky. V LQTS sa QT interval predlžuje. Abnormality v QT intervale sú zodpovedné za arytmie spojené s LQTS.

Príčiny

Vrodené LQTS. Bolo identifikovaných niekoľko génov, ktoré ovplyvňujú QT interval, takže existuje niekoľko odrôd LQTS. Niektoré rodiny majú veľmi vysoký výskyt LQTS. Pretože toľko génov môže ovplyvniť QT interval, bolo identifikovaných veľa variácií v LQTS. Niektoré z nich („klasické“ LQTS) sú spojené s vysokým výskytom nebezpečných arytmií a náhlej smrti, ktoré sa často vyskytujú u niekoľkých členov rodiny. Iné formy vrodených LQTS môžu byť oveľa menej nebezpečné.

Získané LQTS. Ľudia so získanou formou LQTS majú normálne základné EKG, vrátane normálnych QT intervalov. Môžu sa však predĺžiť ich QT intervaly a môže im hroziť nebezpečná arytmia, keď sú vystavení pôsobeniu určitých liekov alebo ak sa u nich vyvinú určité metabolické alebo elektrolytové abnormality.

Dlhý zoznam liekov, ktoré môžu spúšťať LQTS u týchto jedincov, zahŕňajú antiarytmické lieky, antibiotiká (najmä erytromycín, klaritromycín a azitromycín), niekoľko liekov používaných na nevoľnosť a zvracanie a mnoho antidepresív a antipsychotík.

Okrem toho hypokaliémia (nízka hladina draslíka v krvi), hypomagneziémia (nízka hladina horčíka v krvi) a problémy s pečeňou alebo obličkami môžu tiež spôsobiť LQTS u vnímavých ľudí.

Mnoho odborníkov sa dnes domnieva, že mnoho (ak nie väčšina) ľudí so získaným LQTS má aj základnú genetickú predispozíciu k LQTS, ktorá sa prejaví až vtedy, keď sú „v strese“ „vyvolávajúcimi“ drogami alebo elektrolytmi alebo metabolickými problémami.

Prevalencia

Vrodená LQTS je prítomná u približne jedného z 2 000 ľudí. LQTS je jednou z najbežnejších príčin náhlej smrti mladých ľudí. Získané varianty LQTS sú oveľa bežnejšie a pravdepodobne postihujú asi 2 - 4% populácie.

Príznaky

Príznaky LQTS sa vyskytujú iba vtedy, keď sa u pacienta vyvinie epizóda nebezpečnej komorovej tachykardie a stupeň symptómov závisí od času, počas ktorého arytmia pretrváva. Ak to trvá len chvíľu, môže byť jediným príznakom niekoľko sekúnd extrémneho závratu. Ak pretrváva viac ako 10 sekúnd, dôjde k synkope. A ak to trvá dlhšie ako niekoľko minút, postihnutý zvyčajne nikdy nezíska vedomie.

U osôb s niektorými odrodami LQTS sú epizódy často vyvolané náhlymi výbuchmi adrenalínu; také, aké sa môžu vyskytnúť pri fyzickej námahe, pri silnom zľaknutí alebo pri extrémnom zlosti.

Našťastie väčšina ľudí s variantmi LQTS nikdy nepociťuje život ohrozujúce príznaky.

Diagnóza

Lekári by mali myslieť na LQTS u každého, kto mal synkopu alebo zástavu srdca, a u rodinných príslušníkov osoby so známym LQTS. Každý mladý človek so synkopou, ku ktorému dôjde počas cvičenia alebo za akýchkoľvek iných okolností, pri ktorých je pravdepodobné, že dôjde k zvýšeniu hladiny adrenalínu, by mal mať LQTS špeciálne vylúčený.

Diagnóza LQTS sa zvyčajne robí pozorovaním abnormálne predĺženého QT intervalu na EKG. Niekedy je potrebný test na bežiacom páse, aby sa zistili abnormality EKG. Genetické testovanie pre LQTS a jeho varianty sa stáva oveľa bežnejším používaním ako pred niekoľkými rokmi.

Liečby

Mnoho pacientov so zjavnou LQTS je liečených betablokátormi. Beta blokátory tlmia nárazy adrenalínu, ktoré u týchto pacientov vyvolávajú epizódy arytmií. Tieto lieky u niektorých pacientov chránia pred náhlou zástavou srdca (SCA) a u iných znižujú nežiaduce účinky. Avšak betablokátory nemusia významne znížiť celkový výskyt synkopy a náhlej smrti u všetkých pacientov s LQTS.

Pre ľudí s LQTS a jeho variantmi je obzvlášť dôležité vyhnúť sa mnohým liekom, ktoré spôsobujú predĺženie QT intervalu. U týchto ľudí je veľmi pravdepodobné, že takéto lieky vyvolajú epizódy komorovej tachykardie. Lieky, ktoré predlžujú QT interval, sú bohužiaľ bežné. CredibleMeds udržuje aktualizovaný zoznam liekov, ktoré často predlžujú QT interval.

Pre mnoho ľudí s LQTS je implantovateľný defibrilátor najlepšou liečbou. Toto zariadenie by sa malo používať u pacientov, ktorí prekonali zástavu srdca, a pravdepodobne u pacientov, ktorí mali synkopu kvôli LQTS, najmä ak k synkope dôjde už pri užívaní betablokátorov.

U ľudí, ktorí nemôžu tolerovať beta-blokátory alebo u ktorých počas liečby stále pretrvávajú príhody, je možné vykonať operáciu ľavej srdcovej sympatickej denervácie.

Slovo od Verywell

LQTS je porucha elektrického systému srdca, ktorá môže spôsobiť náhle, potenciálne život ohrozujúce srdcové arytmie. Klasická forma LQTS sa dedí, ale aj „získané“ varianty majú sklon k základnej genetickej zložke.

Smrteľným výsledkom s LQTS sa dá takmer vždy zabrániť, pokiaľ je možné identifikovať tých, ktorí sú ohrození nebezpečnými arytmiami.