Čo je to intersticiálna choroba pľúc?

Intersticiálna choroba pľúc (ILD) zahŕňa viac ako 200 stavov, ktoré spôsobujú zápal a zjazvenie pľúcneho tkaniva. Poškodenie spôsobené intersticiálnou chorobou pľúc sťažuje prístup kyslíka do krvi.

Jedna kórejská štúdia publikovaná v roku 2015 zistila, že výskyt ILD je 70,1 na 100 000 ľudí ročne, čo je oveľa viac, ako sa doteraz myslelo. Tu je to, čo potrebujete vedieť o intersticiálnej chorobe pľúc vrátane typov, príčin, príznakov, diagnostika a liečba.

Druhy intersticiálnej choroby pľúc

Všetky typy intersticiálneho ochorenia pľúc ovplyvňujú intersticium, systém tkanív prechádzajúcich pľúcami. Intersticium podporuje alveoly, malé pľúcne vaky podobné balónom. Krvné cievy prechádzajú cez interstícium, čo umožňuje krvi prijímať kyslík a zbavovať telo prebytočného oxidu uhličitého. Väčšina porúch interstícia zahusťuje pľúcne tkanivá zjazvením, zápalom a zadržiavaním tekutín. Toto zahustenie nakoniec sťažuje krvi absorpciu kyslíka a spôsobuje príznaky ILD.

Idiopatická pľúcna fibróza je najbežnejším typom intersticiálnej choroby pľúc, ktorá predstavuje 20% všetkých prípadov.

Niektoré poruchy ILD sú:

• Intersticiálna pneumónia: Toto je pľúcna infekcia ovplyvňujúca intersticium.
• Chronická silikóza: Pľúcne ochorenie spojené s povolaním a spôsobené dýchaním príliš veľkého množstva kremičitého prachu.
• Idiopatická pľúcna fibróza: Chronické zjazvenie interstícia z neznámej príčiny.
• Nešpecifická intersticiálna pneumonitída: Táto porucha ILD je spôsobená autoimunitným ochorením a vedie k poškodeniu interstícia.
• Pľúcna fibróza spojená so spojivovým tkanivom: Tento typ ILD tiež spôsobený autoimunitnými ochoreniami a stavmi spojivového tkaniva vedie k zápalu a / alebo zjazveniu pľúc.
• Precitlivená pneumonitída: Tento typ ILD je spôsobený vdýchnutím alergénov alebo iných škodlivých látok, napríklad plesní.
• Sarkoidóza: Tento zápalový stav intersticiálneho ILD spôsobuje opuch lymfatických uzlín a granulóm v srdci, očiach, kĺboch, koži a / alebo nervoch.
• Azbestóza: Tento stav ILD môže byť spôsobený vystavením azbestu a vedie k zjazveniu tkaniva na pľúcach a zápalu pľúc.
• Familiárna pľúcna fibróza: Toto je typ ILD, ktorý spôsobuje nahromadenie jazvového tkaniva v pľúcach. Je známe, že ovplyvňuje dvoch alebo viacerých členov rodiny.
• Deskvamatívna intersticiálna pneumonitída: Táto porucha ILD spôsobuje zápal pľúc a je častejšia u ľudí, ktorí fajčia.

Príznaky intersticiálnej choroby pľúc

Ľudia s intersticiálnym ochorením pľúc nemôžu prijímať dostatok kyslíka v krvi. Vďaka tomu pociťujú dýchavičnosť, najmä pri činnosti. Keď sa stav zhorší, ILD ovplyvní schopnosť dýchať, dokonca aj v pokoji.

Medzi ďalšie príznaky môžu patriť:

• Suchý, neproduktívny kašeľ
• Extrémna únava a slabosť
• Strata chuti do jedla a chudnutie
• Mierna bolesť na hrudníku
• Laboratórne dýchanie - zvýšené úsilie o dýchanie
• Krvácanie do pľúc

Príznaky intersticiálnej choroby pľúc sa môžu časom zhoršovať. Ak máte problémy s dýchaním, mali by ste navštíviť svojho lekára. Po stanovení diagnózy môže liečba pomôcť zvládnuť zápal a zjazvenie.

Príčiny

Príčiny intersticiálnej choroby pľúc spadajú do piatich širokých kategórií. Sú to:

• Expozícia alebo povolanie, ako je azbestóza a precitlivená pneumonitída
• ILD súvisiace s liečbou, napríklad z chemoterapie
• Autoimunitné choroby a iné choroby spojivových tkanív vrátane reumatoidnej artritídy alebo lupusu
• Genetika - niektoré intersticiálne pľúcne choroby sa prenášajú medzi rodinami
• Idiopatická ILD je zoskupenie pre tie typy, ktoré nemajú žiadnu známu príčinu.

Fajčenie je hlavným rizikovým faktorom pre intersticiálne ochorenie pľúc. Podľa Americkej asociácie pľúc v skutočnosti fajčenie nie je len rizikovým faktorom pre ILD, ale môže ju aj zhoršiť.

Diagnóza

Na stanovenie diagnózy intersticiálnej choroby pľúc váš lekár začne s anamnézou zdravia a fyzickým vyšetrením. Váš lekár tiež požiada o rôzne testy na meranie pľúcnych funkcií. Testovanie môže zahŕňať:

Spirometria: Tento test používa na kontrolu funkcie pľúc spirometrické zariadenie. Váš lekár bude chcieť zistiť, ako dobre dýchate a vydychujete a ako ľahko a rýchlo vyfúknete vzduch do pľúc. Tento test je jednoduchý a môže lekárovi pomôcť posúdiť, ako dobre fungujú vaše pľúca, zistiť pľúcne choroby, zistiť závažnosti ochorenia a skontrolujte, či nie je znížený alebo obmedzený prietok vzduchu.

Zobrazenie: Röntgenové vyšetrenie hrudníka alebo počítačová tomografia (CT) môžu pomôcť lepšie sa pozrieť na pľúca. CT vyšetrenia sú podrobnejšie ako röntgenové lúče.

Krvná práca: Odber arteriálnej krvi je možné vykonať na zistenie množstva oxidu uhličitého a kyslíka v krvi. Celkový krvný obraz a príznaky infekcie môžu skontrolovať ďalšie krvné testy, ako napríklad metabolický profil, kompletný krvný obraz (CBC) alebo testy na protilátky.

Bronchoskopia: Klinický lekár pomocou flexibilnej trubice nazývanej bronchoskop priamo skúma hlavné dýchacie cesty pľúc (priedušky). Bronchoskopia môže vyhodnotiť problémy s pľúcami, vyhľadať blokády, liečiť akékoľvek problémy a odobrať vzorky tkaniva a tekutín na ďalšie vyšetrenie. Bronchoskopia môže zahŕňať bronchoalveolárny výplach, biopsiu alebo oboje.

Biopsia pľúc: Tento test odoberie vzorku tkaniva z pľúc, ktorá sa má skontrolovať pod mikroskopom, a zisťujú sa v nej príznaky ILD vrátane zjazveného tkaniva a zápalu.

Bronchoalveolárna laváž: Tento test odstraňuje tekutiny zo spodnej časti dýchacieho traktu, aby sa zistila infekcia a vylúčili alebo určili príčiny. Toto vyšetrenie sa robí často, ak má lekár podozrenie na krvácanie do pľúc.

Liečba

Liečba intersticiálneho ochorenia pľúc závisí od typu a závažnosti. Často sa zameriava na zmiernenie príznakov, spomalenie progresie ochorenia a zlepšenie kvality života človeka.

Liečba ILD môže zahŕňať:

Pľúcna rehabilitácia: Väčšina lekárov odporúča pľúcnu rehabilitáciu pri ILD na posilnenie pľúc, natiahnutie kapacity pľúc a uľahčenie dýchania. Jedna štúdia publikovaná v roku 2017 sa zaoberala účinnosťou pľúcnej rehabilitácie pre ľudí s ILD. Vedci zistili, že pľúcna rehabilitácia bola účinná pre mnoho ľudí s ILD bez ohľadu na závažnosť a príčinu. Terapia bola v skutočnosti prospešná pre zvýšenie tolerancie záťaže, zvládnutie príznakov a zlepšenie kvality života. Pľúcna rehabilitácia môže zahŕňať rôzne činnosti, vrátane fyzického cvičenia, dýchacích techník na zlepšenie funkcie pľúc, emočnej podpory a výživového poradenstva.

Doplnkový kyslík: Na zlepšenie dýchania a schopnosť byť aktívny možno predpísať kyslíkovú terapiu. Môže sa dodávať doplnkový kyslík, ktorý zodpovedá normálnym úrovniam nasýtenia kyslíkom.

Protizápalové lieky: Niektoré protizápalové lieky môžu poškodiť pľúca, ale existujú také, ktoré pomáhajú zmierniť príznaky ILD. Kortikosteroidy, ako je prednison, sa považujú za protizápalové lieky a môžu pomôcť pri liečbe ILD.

Lieky potláčajúce imunitu: Ak je autoimunitné ochorenie zdrojom ILD, môže lekár predpísať lieky potláčajúce imunitu, ktoré vám pomôžu znížiť poškodenie pľúc a progresiu ILD.

Antifibrózové lieky: Tieto lieky sú novšie lieky, o ktorých sa predpokladá, že blokujú cesty v tele, ktoré spôsobujú tvorbu jazvového tkaniva. Dva najčastejšie predpisované antifibrózne lieky na ILD sú Ofev (nintedanib) a Esbriet (pirfenidón), oba pokračujú ich účinnosť.

Transplantácia pľúc: Transplantácia pľúc je možnosťou pre ľudí s progresívnym a pokročilým ochorením, ktorí nereagovali na inú liečbu. Na to, aby ste sa kvalifikovali na transplantáciu pľúc, musíte byť v dobrom zdravotnom stave a mať iné vážne podmienky.

Váš lekár je schopný určiť pre vás najlepšiu liečbu, pokiaľ ide o vašu jedinečnú zdravotnú situáciu.

Komplikácie

Intersticiálne ochorenie pľúc, ktoré sa nelieči, môže byť závažné a môže viesť k život ohrozujúcim komplikáciám. Môže to zahŕňať:

Respiračné zlyhanie: Toto sa pozoruje v dlhodobom štádiu ILD v neskorom štádiu. Zlyhanie dýchania je dôsledkom toho, že vaše pľúca zlyhávajú v prechode kyslíka do krvi a odstraňovaní oxidu uhličitého.

Pľúcna hypertenzia: Zjazvené tkanivo, zápal a nízka hladina kyslíka môžu obmedziť prietok krvi a nakoniec viesť k vysokému krvnému tlaku v pľúcnych tepnách.

Srdcové zlyhanie pravej komory (cor pulmonale): Intersticiálna choroba pľúc môže viesť k zmenám v štruktúre a funkcii pravej komory. Tieto zmeny môžu spôsobiť, že pravá komora pumpuje viac, aby sa krv dostala do pľúc. Preťaženie a preťaženie môžu spôsobiť zlyhanie komory.

Slovo od Verywell

Vyhliadky intersticiálnej choroby pľúc sa líšia od človeka k človeku. Môže ísť o progresívne ochorenie a škody spôsobené týmto stavom sa nedajú zvrátiť. Príznaky stavu môžu byť nepredvídateľné a život meniace. Našťastie môže byť liečba užitočná pri spomalení poškodenia pľúc a zvládnutí dýchania. V zriedkavých prípadoch môže byť potrebná transplantácia pľúc. Váš lekár je v najlepšej pozícii na diagnostiku ILD a odporučí vám možnosti liečby, ktoré vám môžu poskytnúť najlepší výhľad.