Pri zvažovaní príčin slabosti je veľmi užitočné predstaviť si elektrickú správu vystreľujúcu z mozgovej kôry až po sťahujúci sa sval. Cestou impulz prechádza miechou do predného rohu, von z koreňov miechových nervov, dole do periférnych nervov a nakoniec do nervosvalového spojenia.
alex-mit / Getty ImagesNeuromuskulárne spojenie je miesto, kde elektrický signál spôsobuje uvoľňovanie neurotransmiterov z vezikúl na konci nervu (terminál). Neurotransmitery prechádzajú malou medzerou medzi nervovým zakončením (synapsia) a povrchom svalu (koncová doska). Na vysielačov na druhej strane medzery čakajú špeciálne receptory, ktoré sa k vysielaču hodia ako zámok na kľúč. Keď dôjde k záchvatu, kaskáda iónov vedie k svalovej kontrakcii.
Neurotransmiter používaný na signalizáciu medzi nervom a svalom je acetylcholín. Existuje niekoľko spôsobov, ako je možné prerušiť tento prechod acetylcholínového neurotransmiteru medzi nervom a svalom. Tri z najlepších príkladov sú myasthenia gravis, Lambert-Eatonov syndróm a botulotoxicita.
Myasthenia Gravis
S prevalenciou medzi 150 až 200 ľuďmi na milión je myasthenia gravis najbežnejšou z neuromuskulárnych porúch a jednou z najlepšie pochopených zo všetkých neurologických chorôb. Toto ochorenie spôsobuje svalovú slabosť v dôsledku blokovaných neurotransmiterových receptorov vo svale. Protilátky, ktoré majú normálne napádať napadnuté infekcie, si mýlia receptory acetylcholínu s patogénom a napadajú ich. Cvičenie má tendenciu slabosť ešte zhoršovať. 60 až 70% ľudí s myasthenia gravis má problém s týmusom a 10 až 12% má týmus. K dispozícii sú rôzne ďalšie procedúry.
Lambert-Eatonov myastenický syndróm (LEMS)
Lambert-Eaton sa často nazýva paraneoplastický syndróm, čo znamená, že protilátky súvisiace s rakovinou tiež útočia na časť nervového systému. Na rozdiel od myasthenia gravis, pri ktorej sú napadnuté štruktúry na svale, problém v LEMS je s koncom motorického nervu. Vápnikové kanály sa normálne otvárajú a signalizujú uvoľnenie neurotransmiterov, ale v LEMS to nemôžu urobiť, pretože protilátky na kanálik zaútočili. Vďaka tomu sa neuvoľňuje žiadny neurotransmiter a pacient pociťuje slabosť, pretože sval nemôže prijímať signál na stiahnutie. Opakovaným cvičením sa dá deficit prekonať; takže v LEMS sa príznaky niekedy krátkodobo zlepšia pri opakovanej námahe.
Botulizmus
Botulotoxín lekári niekedy zámerne používajú na donútenie svalov k relaxácii v prípade dystónie. V neterapeutickej forme je toxín produkovaný baktériami a môže spôsobiť ochrnutie, ktoré začína svalmi tváre a hrdla a klesá po zvyšku tela. Rovnako ako iné krízy nervovosvalového spojenia, môže ísť aj o urgentný zdravotný stav vyžadujúci intubáciu. Toxín napáda proteíny, ktoré umožňujú vezikulám plným neurotransmiterov vo vnútri presynaptického neurónu zakotviť na konci nervu pred vyprázdnením do priestoru medzi nervom a svalom. Liečba je protijedom na botulotoxín, ktorý by sa mal podať čo najskôr.
Iné poruchy nervosvalového spojenia
Niektoré lieky, ako je penicilamín a niektoré statíny, môžu zriedka spôsobiť autoimunitnú reakciu, ktorá napodobňuje myathenia gravis. Mnoho ďalších liekov sa môže zhoršiť alebo spôsobiť krízu u niekoho, kto už má myasthenia gravis.
Testovanie na choroby neuromuskulárneho spojenia
Okrem fyzického vyšetrenia je prvým krokom v diagnostike ochorenia neuromuskulárneho spojenia štúdia elektromyogramu a nervového vedenia. Tieto môžu nielen pomôcť rozlíšiť myasthenia gravis, botulotoxicitu a Lambert-Eaton, ale tiež môžu pomôcť vylúčiť ďalšie poruchy, ako je ochorenie motorických neurónov, vrátane amyotrofickej laterálnej sklerózy.
Poruchy nervovosvalového spojenia môžu byť veľmi vážne a vyžadujú si intubáciu a ventiláciu, ktorá pomáha dýchaniu, ak je slabosť dostatočne závažná. Mechanizmy porúch sú úplne odlišné a vyžadujú si rôzne liečby. Správna diagnóza je prvým krokom k opätovnému získaniu sily a bezpečnosti.
