Lymfóm: príznaky, príznaky a komplikácie

Lymfóm je skupina rakoviny krvi, ktorá postihuje typ bielych krviniek známy ako lymfocyt. Existuje najmenej 70 rôznych typov a podtypov lymfómu, ktoré sú zhruba rozdelené do dvoch kategórií:

• Hodgkinov lymfóm (HL), ktorého je šesť druhov, predstavuje asi 10% všetkých prípadov lymfómu v Spojených štátoch.
• Non-Hodgkinov lymfóm (NHL), zahŕňajúci viac ako 60 typov a podtypov, predstavuje zhruba 90% všetkých prípadov.

Rozdiel medzi HL a NHL sa robí pri pohľade na vzorku biopsovaného tkaniva pod mikroskopom. Pri HL budú existovať abnormálne bunky s dvoma jadrami, nazývané Reed-Sternbergove bunky, ktoré sa pri NHL nevyskytujú.

Napriek bunkovým rozdielom majú HL aj NHL mnoho rovnakých príznakov, najmä v počiatočných štádiách ochorenia.

Patogenéza (spôsob, akým sa choroba vyvíja) sa však medzi jednotlivými podtypmi lymfómov významne líši. Niektoré lymfómy sa vyvíjajú riadnym spôsobom, keď sa táto malignita pohybuje lymfatickým systémom (tvoria ju lymfatické uzliny, slezina, mandle, týmusová žľaza a kostná dreň).

Iné sa vyvíjajú náhodne, zakladajú nádory v špecifických častiach lymfatického systému alebo sa pohybujú mimo systému a ovplyvňujú vzdialené orgány.

Varovné príznaky lymfómu môžu byť často také jemné, že môže trvať roky, kým si uvedomíte, že niečo nie je v poriadku. Mnohé z týchto príznakov budú navyše nešpecifické a dajú sa ľahko zameniť za iné, menej závažné choroby. Napriek tomu existujú indície, ktoré by vás mali informovať, ak si myslíte, že máte lymfóm alebo ste v minulosti mali túto chorobu.

Časté príznaky

Lymfatický systém je uzavretá sieť ciev a orgánov, ktorých úlohou je izolovať a ničiť choroboplodné zárodky v tele. Centrálne v tomto systéme sú lymfocyty a lymfatické uzliny.

Rovnako ako všetky biele krvinky sú lymfocyty súčasťou prvej obrannej línie tela pred infekciou. Transportujú sa cez vaskulárnu sieť lymfatického systému v tekutine známej ako lymfa. Na trase sú rozptýlené husté zhluky lymfatických uzlín, ktorých úlohou je filtrovať baktérie, vírusy a iné mikroorganizmy z lymfy.

Za normálnych okolností sa lymfocyty voľne pohybujú do a z lymfatických uzlín, aby mohli vykonávať svoje imunitné funkcie. Keď sa vyvinie lymfóm, začnú sa hromadiť v lymfatických uzlinách v snahe izolovať a neutralizovať malignitu.

Táto akumulácia spolu s deštrukciou ďalších bielych krviniek známych ako makrofágy a monocyty môže viesť k kaskáde príznakov charakteristických pre HL aj NHL, vrátane:

• Lymfadenopatia (opuchnuté lymfatické uzliny)
• Horúčka
• Nočné potenie
• Anorexia (strata chuti do jedla)
• Svrbenie (svrbenie)
• Dyspnoe (dýchavičnosť)
• Neúmyselné chudnutie
• Pretrvávajúca únava

Typy lymfadenopatie

Spomedzi všetkých symptómov je lymfadenopatia ústredným určujúcim znakom. Opuchnuté uzliny sa zvyčajne popisujú ako pevné, gumové a pohyblivé v okolitých tkanivách. Na rozdiel od citlivých lymfatických uzlín spojených s vírusovými infekciami, ako je HIV, je lymfadenopatia spôsobená lymfómom zriedka bolestivá.

Z neznámych dôvodov sa bolesť lymfatických uzlín môže vyskytnúť okamžite po požití alkoholu, čo môže byť varovným signálom lymfómu.

Umiestnenie lymfadenopatie môže tiež poskytnúť informácie o type použitého lymfómu:

• Pri HL, ktorá sa pohybuje postupne lymfatickým systémom, začne lymfadenopatia takmer vždy v hornej časti tela - predtým ako bude postupovať, zvyčajne v krku (krčné lymfatické uzliny), hrudníku (mediastinálne lymfatické uzliny) alebo v podpazuší (axilárne lymfatické uzliny). do dolnej časti tela.
• Pri NHL sa choroba vyvíja náhodne a môže postihnúť lymfatické uzliny v ktorejkoľvek časti tela, vrátane brucha (peritoneálne lymfatické uzliny) a slabín (ingvinálne lymfatické uzliny).

Samotná skutočnosť, že máte opuchnuté lymfatické uzliny, ktoré sa nevyriešia, by mala byť prvou indíciou, že musíte navštíviť lekára.

Extranodálne príznaky

Príznaky lymfómu sú definované typom a podtypom postihnutého lymfómu, ako aj jeho štádiom a stupňom (závažnosťou) a umiestnením v tele. Platí to najmä vtedy, ak je choroba extranodálna, to znamená, že sa vyskytuje mimo lymfatických uzlín.

Existujú dve hlavné kategórie extranodálneho lymfómu:

• Primárny extranodálny lymfóm sa vyskytuje, keď choroba pochádza z lymfatického systému. Prevažná väčšina primárnych extranodálnych prípadov sa vyskytuje u NHL; u HL je to výnimočne zriedkavé.
• Sekundárny extranodálny lymfóm pochádza z lymfatického systému a potom sa šíri do ďalších orgánov. To sa môže vyskytnúť pri HL aj NHL.

Definícia extranodálu sa môže mierne líšiť v závislosti od toho, či ide o HL alebo NHL. Pri HL sa slezina, mandle a týmus považujú za uzlové miesta, pretože sa choroba šíri v medziach lymfatického systému. Naopak, tie isté orgány sa považujú za extranodálne pri NHL, pretože choroba sa vyvíja spontánne v ktorejkoľvek časti tela.

Zatiaľ čo pre nodálny lymfóm je charakteristická lymfadenopatia a ďalšie klasické príznaky, príznaky extranodálneho lymfómu sú diktované postihnutými orgánmi.

Gastrointestinálny trakt

Žalúdok a tenké črevo sú prvým a druhým najbežnejším miestom výskytu extranodálneho lymfómu. Obvyklým vinníkom je primárny NHL, pričom väčšina žalúdočných lymfómov je spojená s typom známym ako lymfóm spojený s mukózou (MALT).

Medzi typy NHL ovplyvňujúce tenké črevo patrí MALT, lymfóm z plášťových buniek, Burkittov lymfóm a lymfóm spojený s enteropatiou.

Medzi príznaky gastrointestinálneho lymfómu patria:

• Citlivosť a bolesť brucha
• Kŕče
• Zažívacie ťažkosti
• Zápcha
• Hnačka
• Malátnosť (celkový pocit choroby)
• Skoré nasýtenie (pocit sýtosti po niekoľkých sústach)
• Nevoľnosť a zvracanie
• Rektálne krvácanie
• Čierna, dechtová stolica
• Neúmyselné chudnutie

Koža

Kožný (kožný) lymfóm sa vyskytuje pri HL aj NHL. Asi 25% uzlových lymfómov sa prejaví kožnými príznakmi, zatiaľ čo 65% všetkých prípadov NHL sa bude pripisovať podtypu známemu ako kožný T-bunkový lymfóm. Jedným z najbežnejších podtypov sú mycosis fungoides.

Medzi príznaky kožného lymfómu patria:

• Okrúhle kožné škvrny, ktoré môžu byť vyvýšené, šupinaté alebo svrbiace
• Zosvetlené škvrny na koži
• Kožné nádory, ktoré sa môžu spontánne otvoriť
• Zahustenie dlaní alebo chodidiel
• Svrbivé vyrážky podobné začervenaniu, ktoré pokrývajú väčšinu tela
• Alopécia (vypadávanie vlasov)

Kosť a kostná dreň

Primárne postihnutie kosti v NHL sa klasifikuje ako lymfóm 1. stupňa, zatiaľ čo sekundárne postihnutie s rozšíreným (diseminovaným) ochorením sa považuje za 4. štádium.

Prevažná väčšina kostných lymfómov je spojená s NHL a je spôsobená typom známym ako B-bunkový lymfóm. HL takmer nikdy neovplyvňuje kosť.

Ak lymfóm postihuje kostnú dreň, môže drasticky narušiť tvorbu červených a bielych krviniek a spôsobiť anémiu (nízky počet červených krviniek) a trombocytopéniu (nízky počet krvných doštičiek).

Potláča tiež špecifickú bielu krvinku produkovanú v kostnej dreni nazývanú leukocyt, čo vedie k leukopénii. (Leukocyty sú rovnaké bunky, ktoré sa podieľajú na súvisiacej rakovine krvi známej ako leukémia.)

Medzi príznaky kostného lymfómu patria:

• Bolesť kostí
• Opuch končatín
• Strata rozsahu pohybu končatiny
• Únava
• Ľahké podliatiny a krvácanie

Ak je postihnutá chrbtica, lymfóm môže spôsobiť necitlivosť alebo mravčenie v rukách alebo nohách (periférna neuropatia), ako aj stratu kontroly nad močovým mechúrom alebo črevom.

Centrálny nervový systém

Lymfómy centrálneho nervového systému (CNS) predstavujú medzi 7% a 15% všetkých druhov rakoviny mozgu. Zvyčajne sú klasifikované ako B-bunkový lymfóm a vyskytujú sa najčastejšie u ľudí so zníženou imunitou, ako sú ľudia s pokročilou infekciou HIV.

Medzi príznaky primárneho alebo sekundárneho lymfómu CNS patria:

• Bolesti hlavy
• Svalová slabosť v konkrétnej časti tela
• Strata citlivosti v konkrétnej časti tela
• Problémy s rovnováhou, pamäťou, poznávaním a / alebo jazykom
• Zmeny videnia alebo čiastočná strata videnia
• Nevoľnosť a zvracanie
• Záchvaty

Pľúca

Pľúcny (pľúcny) lymfóm je častejší u HL ako NHL. Pri HL je sekundárny voči mediastinálnym lymfatickým uzlinám hrudníka. Ak sa vyskytne pri NHL, je najčastejšie primárny a je spôsobený MALT lymfómom.

Príznaky pľúcneho lymfómu sú v počiatočných štádiách ochorenia často nešpecifické a môžu zahŕňať:

• Kašeľ
• Bolesť v hrudi
• Horúčka
• Lapanie po dychu
• Crepitus (počuteľné praskanie pľúc)
• Hemoptýza (vykašliavanie krvi)
• Neúmyselné chudnutie

Pri pokročilom pľúcnom lymfóme môže byť tiež atelektáza (zrútenie pľúc) alebo pleurálny výpotok („voda na pľúcach“). V tomto štádiu ochorenia nebudú pľúca zvyčajne jedinými zapojenými orgánmi.

Pečeň

Primárny pečeňový lymfóm je extrémne zriedkavý a takmer výlučne súvisí s NHL. Z tohto dôvodu bude sekundárne postihnutie pečene u 15% ľudí s NHL a 10% ľudí s NL. Vo väčšine prípadov sa malignita rozšíri z retroperitoneálnych lymfatických uzlín nachádzajúcich sa v zadnej časti brušnej dutiny do pečene.

Príznaky pečeňového lymfómu sú často mierne a nešpecifické a môžu zahŕňať:

• Extrémna únava
• Bolesť alebo opuch v pravej hornej časti brucha
• Strata chuti do jedla
• Nevoľnosť a zvracanie
• Žltačka (zožltnutie kože a / alebo očí)
• Tmavý moč
• Neúmyselné chudnutie

Obličky a nadobličky

Rovnako ako v pečeni, primárny lymfóm obličiek a nadobličiek je zriedkavý. Primárny alebo sekundárny lymfóm obličiek často napodobňuje karcinóm obličkových buniek, typ rakoviny, ktorá sa začína v malých tubách obličiek a spôsobuje príznaky ako:

• Bolesť v boku
• Hrčka alebo opuch v boku alebo bruchu
• Hematúria (krv v moči)
• Strata chuti do jedla
• Horúčka
• Pretrvávajúca únava
• Neúmyselné chudnutie

Lymfóm nadobličiek sa zvyčajne prejaví nedostatočnosťou nadobličiek, tiež známou ako Addisonova choroba.

Pohlavné orgány

Testikulárny lymfóm predstavuje asi 5% všetkého abnormálneho rastu semenníkov. Spravidla sa prejavuje bezbolestným opuchom, zvyčajne iba v jednom semenníku. Čo robí testikulárny lymfóm obzvlášť znepokojujúci, je to, že má tendenciu zahŕňať agresívne B-bunkové lymfómy, ktoré sa rýchlo pohybujú do centrálneho nervového systému.

Postihnutie pohlavných orgánov u žien je zriedkavé, aj keď boli hlásené prípady týkajúce sa krčka maternice a maternice. Najčastejšie sa u žien vyskytne lymfóm nie v samotných genitáliách, ale v tkanivách obklopujúcich genitálie, ktoré sa nazývajú adnexa.

Komplikácie

Existuje šesť rôznych typov HL (vrátane „klasického“ nodulárneho sklerotizujúceho Hodgkinovho lymfómu) a viac ako 60 typov a podtypov NHL (z toho 85% sú B-bunkové lymfómy).

Typy a podtypy sa dajú ďalej rozlíšiť podľa stupňa, z ktorých niektoré budú nízkej kvality (pomaly rastúce) a iné vysokej kvality (agresívne). Tieto vlastnosti môžu často predpovedať, ako rýchlo a rozsiahlo sa budú príznaky vyvíjať a postupovať.

Pretože lymfóm oslabuje imunitný systém, môže to viesť k vážnym dlhodobým komplikáciám. To platí najmä pre lymfómy nízkeho stupňa, z ktorých mnohé sa nedajú vyliečiť.

Zatiaľ čo moderné terapie poskytujú ľuďom s lymfómom očakávanú priemernú dĺžku života, pokračujúce vystavenie chemoterapeutickým liekom môže vyvolať skorý vývoj chorôb súvisiacich so starnutím, ako sú rakovina a srdcové choroby.

Rakovina

Sekundárne rakoviny, vrátane leukémie a solídnych nádorov, sú jednou z hlavných príčin smrti u ľudí s lymfómom. Leukémia sa môže často vyvinúť roky a dokonca desaťročia po vystavení pôsobeniu alkylačných chemoterapeutických liekov, zatiaľ čo 70% až 80% všetkých sekundárnych solídnych nádorov sa vyskytuje u ľudí, ktorí boli predtým vystavení kombinovanej radiácii a chemoterapii.

Rakovina prsníka u žien s HL sa často vyskytuje 10 až 15 rokov po ožiarení hrudníka, najmä u osôb mladších ako 35 rokov. Podobne je výskyt rakoviny pľúc vyšší u fajčiarov s HL, ktorí predtým podstúpili ožarovanie a / alebo chemoterapiu.

Vyššie dávky žiarenia vedú k väčšiemu riziku sekundárneho karcinómu prsníka alebo pľúc, čo zvyšuje riziko až o 900% väčšie v porovnaní s ožarovaním hrudníka nízkymi dávkami.

Ochorenie srdca

Predpokladá sa, že srdcové choroby sú hlavnou nerakovinovou príčinou smrti u ľudí s lymfómom. Medzi hlavné obavy patrí ochorenie koronárnych artérií (CAD), ktoré sa vyskytuje trikrát a päťkrát viac ako u bežnej populácie. Väčšina prípadov CAD sa vyvíja 10 až 25 rokov po vystavení radiačnej liečbe lymfómu na hrudníku.

Podobne je ožarovanie krku spojené s dvoj- až päťnásobným zvýšením rizika mozgovej príhody. Rovnako ako v prípade CAD, existujúce srdcové choroby, fajčenie, cukrovka a vysoký krvný tlak iba zvyšujú riziko.

Hormonálne poruchy a neplodnosť

Ako ochorenie, ktoré často postihuje orgány endokrinného systému, môže lymfóm spôsobiť hormonálnu nerovnováhu alebo nedostatočnosť, ktorá môže pretrvávať roky po úspešnej liečbe choroby.

Najbežnejšou komplikáciou je hypotyreóza (nízka funkcia štítnej žľazy), ktorá postihuje až 60% ľudí s HL. Rizikom je hypotyreóza, ktorá priamo súvisí s množstvom žiarenia použitým na liečbu ochorenia, najmä u pokročilého lymfómu v neskorom štádiu.

Neplodnosť je častým problémom ľudí s lymfómom. Zatiaľ čo testikulárny lymfóm môže s najväčšou pravdepodobnosťou ovplyvniť plodnosť človeka, alkylačné chemoterapeutické lieky používané na liečbu lymfómu sú najbežnejšími príčinami neplodnosti u mužov i žien.

Najčastejšie boli postihnutí ľudia liečení chemoterapiou BEACOPP režimom (bleomycín, etopozid, doxorubicín, cyklofosfamid, prokarbazín a prednizón).

Až u 50% žien liečených chemoterapiou BEACOPP sa vyskytnú abnormálne menštruačné cykly, zatiaľ čo u 89% mužov sa vyvinie azoospermia (absencia pohyblivých spermií).

Ostatné režimy chemoterapie (napríklad AVBD) sú menej účinné. Celkovo možno povedať, že u mužov a žien s neplodnosťou vyvolanou chemoterapiou sa po ukončení liečby dostaví obnovená plodnosť, aj keď u niektorých môže dôjsť k trvalej sterilite.

Kedy navštíviť lekára

Najťažšou vecou pri diagnostikovaní lymfómu je nešpecifickosť príznakov. V mnohých prípadoch môžu skoré príznaky úplne chýbať a prejavia sa iba zjavnými príznakmi, až keď dôjde k pokročilému ochoreniu.

Najvýpovednejšia stopa - trvale lymfadenopatia bez akejkoľvek známej príčiny - by mala vyžadovať okamžité vyšetrenie lekárom. Ale v prípadoch, keď je ochorenie obmedzené na hrudník alebo brucho, nemusia byť vôbec viditeľné príznaky lymfadenopatie.

Takzvané príznaky „B“ (horúčka, nočné potenie, strata hmotnosti) sa navyše často mýlia s inými stavmi.

Rizikové faktory

V takýchto prípadoch budete musieť byť proaktívni, ak si myslíte, že máte riziko vzniku lymfómu. Môže to byť preto, že máte príbuzného prvého stupňa (rodiča, brata alebo sestru) s lymfómom, o ktorom je známe, že zvyšuje vaše riziko NHL 1,7-násobne a HL 3,1-násobne.

Medzi ďalšie rizikové faktory patrí predchádzajúce vystavenie žiareniu a chemoterapia. Dokonca aj ľudia s HL, ktorí boli predtým liečení radiáciou a chemoterapiou, majú zvýšené riziko vzniku NHL v neskorších rokoch.

Kľúčové faktory, ktoré prispievajú k HL a NHL, sú tiež dlhodobé vystavenie účinkom priemyselných chemikálií, vyšší vek a narušený imunitný systém.

Ďalšie úvahy

Zatiaľ čo rizikové faktory vás môžu často nasmerovať k diagnóze lymfómu, nemôžete mať žiaden z rizikových faktorov a ochorieť stále. Z tohto dôvodu je najdôležitejšou vecou, ​​ktorú môžete urobiť, nikdy ignorovať príznaky, ktoré pretrvávajú, nech sú akékoľvek mierne.

Napríklad ak sa nešpecifické gastrointestinálne príznaky zlepšia antacidami a inými liekmi, informujte svojho lekára, či nezmiznú úplne. Nežite s nimi v tichosti len preto, že sú o niečo lepší.

Ak sa príznaky objavia spolu s poklesom počtu červených alebo bielych krviniek, nebojte sa navrhnúť lymfóm ako možnú príčinu, najmä ak máte zníženú imunitu alebo máte viac ako 60 rokov. Môže sa použiť jednoduchý röntgen hrudníka. všetko, čo je potrebné na identifikáciu zdurených lymfatických uzlín v hrudníku alebo bruchu, ak sa nenachádzajú na krku, v podpazuší alebo v slabinách.

Ak váš lekár odmietne vaše obavy bez uspokojivého vysvetlenia, vyhľadajte druhý názor od lekára, ktorý je ochotnejší preskúmať vaše obavy.