Rabdomyosarkóm je zriedkavá rakovina kostrového svalstva, ktorá sa vyskytuje najčastejšie v detstve. Je to druh sarkómu. Sarkómy sú nádory, ktoré vznikajú z mezoteliálnych buniek, buniek v tele, ktoré vytvárajú spojivové tkanivo, ako sú kosti, chrupavky, svaly, väzy a iné mäkké tkanivá. Zhruba 85% druhov rakoviny sú naopak karcinómy, ktoré vznikajú z epiteliálnych buniek.
Na rozdiel od karcinómov, v ktorých majú epitelové bunky niečo známe ako „bazálna membrána“, sarkómy nemajú štádium „prekanceróznych buniek“, a preto skríningové testy na prekancerózne štádiá ochorenia nie sú účinné.
Frantab / Istockphoto.comRabdomyosarkóm je rakovina svalových buniek, konkrétne kostrových svalov (priečne pruhované svaly), ktoré napomáhajú pohybu našich tiel. Historicky je rhabdomyosarkóm známy ako „malý detský nádor z okrúhlych modrých buniek“ na základe farby, ktorú bunky menia, pomocou špecifického farbiva použitého na tkanivá.
Táto rakovina je celkovo tretím najbežnejším typom detskej tuhej rakoviny (nezahŕňa rakoviny súvisiace s krvou, ako je leukémia). Je o niečo častejšia u chlapcov ako dievčat a je tiež o niečo častejšia u ázijských a afroamerických detí ako u bielych detí.
Typy
Rabdomyosarkóm je rozdelený do troch podtypov:
- Embryonálny rabdomyosarkóm predstavuje 60 až 70% týchto druhov rakoviny a vyskytuje sa najčastejšie u detí vo veku od narodenia do 4 rokov. Tento typ sa opäť člení na podtypy. Embryonálne nádory sa môžu vyskytnúť v oblasti hlavy a krku, genitourinárnych tkanív alebo iných oblastí tela.
- Alveolárny rabdomyosarkóm je druhý najbežnejší typ a vyskytuje sa u detí vo veku od narodenia do 19. rokov. Je to najbežnejší typ rabdomyosarkómu pozorovaný u dospievajúcich a mladých dospelých. Tieto druhy rakoviny sa často vyskytujú v končatinách (ruky a nohy), genitourinárnej oblasti, ako aj v hrudníku, bruchu a panve.
- Anaplastický (pleomorfný) rabdomyosarkóm je menej častý a pozoruje sa častejšie u dospelých ako u detí.
Weby
Rabdomyosarkómy sa môžu vyskytnúť kdekoľvek v tele, kde je prítomný kostrový sval. Najbežnejšie oblasti zahŕňajú oblasť hlavy a krku, ako sú orbitálne nádory (okolo oka), a ďalšie oblasti, panva (urogenitálne nádory), v blízkosti nervov vzrušujúcich mozog (parameningeálne) a na končatinách (ruky a nohy). ).
Príznaky a symptómy
Príznaky rabdomyosarkómu sa veľmi líšia v závislosti od miesta nádoru. Medzi príznaky podľa oblasti tela patria:
- Genitourinárne nádory: Nádory v panve môžu spôsobiť krv v moči alebo vagíne, skrotálnu alebo vaginálnu hmotu, prekážku a ťažkosti s črevom alebo močovým mechúrom.
- Orbitálne nádory: Nádory v blízkosti oka môžu spôsobiť opuch okolo oka a vypuklé oko (proptóza).
- Parameningeálne nádory: Nádory v okolí miechy sa môžu prejavovať problémami súvisiacimi s hlavovým lebečným nervom, ako sú bolesti tváre, príznaky dutín, krvavý nos a bolesti hlavy.
- Končatiny: Keď sa rabdomyosarkómy vyskytnú v rukách alebo nohách, najčastejším príznakom je hrčka alebo opuch, ktorý nezmizne, ale zväčší sa.
Incidencia
Rabdomyosarkóm je neobvyklý a predstavuje zhruba 3,5% prípadov rakoviny u detí. Asi 250 deťom je v USA diagnostikovaných každý rok táto rakovina.
Príčiny a rizikové faktory
Nevieme presne, čo spôsobuje rabdomyosarkóm, ale bolo identifikovaných niekoľko rizikových faktorov. Tie obsahujú:
- Deti s dedičnými syndrómami, ako je neurofibromatóza typu 1 (NF1), Li-Fraumeniho syndróm, Costellov syndróm, pleuropulmonálny blastóm, kardiofaciálny kožný syndróm, Noonanov syndróm a Beckwith-Wiedermannov syndróm.
- Užívanie marihuany alebo kokaínu rodičmi
- Vysoká pôrodná hmotnosť
Diagnóza
Diagnóza rabdomyosarkómu sa zvyčajne začína starostlivou anamnézou a fyzickou prehliadkou. V závislosti od umiestnenia nádoru sa môžu vykonať zobrazovacie štúdie, ako je röntgen, CT, MR, kost alebo PET.
Na potvrdenie podozrenia na diagnózu je zvyčajne potrebné vykonať biopsiu. Možnosti môžu zahŕňať biopsiu jemnou ihlou (pomocou malej ihly na odsatie vzorky tkaniva), biopsiu jadrovej ihly alebo otvorenú biopsiu. Len čo má patológ vzorku tkaniva, nádor sa sleduje pod mikroskopom a často sa robia ďalšie štúdie na stanovenie molekulárneho profilu nádoru (hľadanie mutácií génu zodpovedných za rast nádoru).
Na kontrolu metastatického ochorenia je možné vykonať biopsiu sentinelovej uzliny. Tento test spočíva v injekcii modrého farbiva a rádioaktívneho indikátora do nádoru a následnom odobratí vzorky lymfatických uzlín najbližších k nádoru, ktoré sa rozsvietia alebo sú zafarbené modrou farbou. Môže byť tiež potrebná úplná disekcia lymfatických uzlín, ak sú sentinelové uzliny pozitívne na rakovinu. Ďalšie štúdie na hľadanie metastáz môžu zahŕňať skenovanie kostí, biopsiu kostnej drene a / alebo CT hrudníka.
Príprava a zoskupenie
„Závažnosť“ rabdomyosarkómu je ďalej definovaná zisťovaním štádia alebo skupiny rakoviny.
Existujú 4 stupne rabdomyosarkómu:
- Fáza I: Nádory fázy I sa nachádzajú na „priaznivých miestach“, ako sú orbitálne (okolo oka), hlavy a krku, v reprodukčných orgánoch (ako sú semenníky alebo vaječníky), trubice spájajúce obličky s močovým mechúrom (močovody). ), trubica spájajúca močový mechúr s vonkajšou stranou (močovou trubicou) alebo okolo žlčníka. Tieto nádory sa mohli alebo nemuseli rozšíriť do lymfatických uzlín.
- Štádium II: Nádory štádia II sa nerozšírili do lymfatických uzlín, nie sú väčšie ako 5 cm (2 1/2 palca), ale nachádzajú sa na „nepriaznivých miestach“, ako sú napríklad miesta, ktoré nie sú uvedené v štádiu I.
- Štádium III: Nádor bol prítomný na nepriaznivom mieste a mohol alebo nemusí sa rozšíriť do lymfatických uzlín alebo byť väčší ako 5 cm.
- Štádium IV: Rakovina v akomkoľvek štádiu alebo postihnutí lymfatických uzlín, ktorá sa rozšírila do vzdialených miest.
Existujú tiež 4 skupiny rabdomyosarkómov:
- Skupina I: Do skupiny 1 patria nádory, ktoré sa dajú úplne odstrániť chirurgickým zákrokom a nerozšíria sa do lymfatických uzlín.
- Skupina 2: Nádory skupiny 2 je možné odstrániť chirurgickým zákrokom, ale stále sú prítomné rakovinové bunky na okraji (na okraji odstráneného nádoru) alebo sa rakovina rozšírila do lymfatických uzlín.
- Skupina 3: Nádory skupiny 3 sú tie, ktoré sa nerozšírili, ale nie je možné ich z nejakého dôvodu odstrániť chirurgickým zákrokom (často kvôli umiestneniu nádoru).
- Skupina 4: Nádory skupiny 4 zahŕňajú tie, ktoré sa rozšírili do vzdialených oblastí tela.
Na základe vyššie uvedených štádií a skupín sa potom rabdomyosarkómy podľa rizika klasifikujú na:
- Nízkorizikový detský rabdomyosarkóm
- Detský rabdomyosarkóm so stredným rizikom
- Vysoko rizikový detský rabdomyosarkóm
Metastázy
Keď sa tieto druhy rakoviny rozšíria, najčastejším miestom metastáz sú pľúca, kostná dreň a kosti.
Liečby
Najlepšie možnosti liečby rabdomyosarkómu závisia od štádia ochorenia, miesta ochorenia a mnohých ďalších faktorov. Možnosti zahŕňajú:
- Chirurgia: Chirurgia je základom liečby a ponúka najlepšiu šancu na dlhodobú kontrolu nádoru. Typ operácie bude závisieť od umiestnenia nádoru.
- Radiačná terapia: Radiačná terapia sa môže použiť buď na zmenšenie tumoru, ktorý je nefunkčný, alebo na ošetrenie okrajov tumoru po operácii na odstránenie zvyšných rakovinových buniek.
- Chemoterapia: Rabdomyosarkómy majú tendenciu dobre reagovať na chemoterapiu, pričom 80% týchto nádorov sa liečbou zmenšilo.
- Klinické skúšky: V klinických štúdiách sa v súčasnosti študujú ďalšie spôsoby liečby, ako sú lieky na imunoterapiu.
Vyrovnanie sa
Pretože mnohé z týchto druhov rakoviny sa vyskytujú v detstve, musia sa s touto neočakávanou a desivou diagnózou vyrovnať obaja rodičia a dieťa.
Pre staršie deti a dospievajúcich žijúcich s rakovinou existuje oveľa väčšia podpora ako v minulosti. Existuje veľa možností, od komunít podporujúcich online, cez rakovinové rehabilitácie určené špeciálne pre deti a dospievajúcich, až po tábory pre dieťa alebo rodinu. Na rozdiel od školského prostredia, kde sa dieťa môže cítiť jedinečne a nie dobre, tieto skupiny zahŕňajú ďalšie deti a dospievajúcich alebo mladých dospelých, ktorí sa podobne vyrovnávajú s niečím, čomu by nikdy nemalo čeliť žiadne dieťa.
Pre rodičov je len málo vecí tak náročných, ako čeliť rakovine u dieťaťa. Mnoho rodičov by nemilovalo nič iné, ako zmeniť miesto so svojím dieťaťom. Starostlivosť o seba však nikdy nie je dôležitejšia.
Existuje celý rad osobne i online komunít (online fóra, ako aj skupiny na Facebooku) špeciálne navrhnutých pre rodičov detí, ktoré čelia detskej rakovine a zvlášť dokonca rabdomyosarkómu. Tieto podporné skupiny môžu byť záchranou, keď si uvedomíte, že rodinní priatelia nemajú ako pochopiť, čo prežívate. Stretnutie s ostatnými rodičmi týmto spôsobom vám môže poskytnúť podporu a zároveň vám poskytne miesto, kde môžu rodičia zdieľať najnovší vývoj v oblasti výskumu. Niekedy je prekvapujúce, ako sú rodičia často informovaní o najnovších liečebných metódach aj pred mnohými komunitnými onkológmi.
Nezmenšujte svoju úlohu obhajcu na minimum. Oblasť onkológie je rozsiahla a každým dňom rastie. A nikto nie je taký motivovaný ako rodič dieťaťa s rakovinou. Naučte sa niektoré zo spôsobov, ako skúmať rakovinu online, a venujte chvíľu tomu, aby ste sa dozvedeli, ako môžete byť sami (alebo svojím dieťaťom) obhajcom svojej starostlivosti o rakovinu.
Prognóza
Prognóza rabdomyosarkómu sa veľmi líši v závislosti od faktorov, ako sú typ nádoru, vek diagnostikovanej osoby, umiestnenie nádoru a podstúpená liečba. Celková päťročná miera prežitia je 70%, pričom nízkorizikové nádory majú mieru prežitia 90%. Celkovo sa miera prežitia za posledných niekoľko desaťročí výrazne zlepšila.
Slovo od Verywell
Rabdomyosarkóm je detská rakovina, ktorá sa vyskytuje v kostrových svaloch kdekoľvek v tele. Príznaky sa líšia v závislosti od konkrétneho miesta nádoru, ako aj od najlepších metód diagnostiky nádoru. Chirurgia je základnou metódou liečby a ak je možné nádor odstrániť chirurgickým zákrokom, existuje dobrý výhľad na dlhodobú kontrolu ochorenia. Medzi ďalšie možnosti liečby patrí radiačná terapia, chemoterapia a imunoterapia.
Zatiaľ čo sa prežitie z detskej rakoviny zlepšuje, vieme, že veľa detí trpí neskorými účinkami liečby.Na minimalizáciu dopadu týchto stavov je nevyhnutné dlhodobé sledovanie s lekárom oboznámeným s dlhodobými vedľajšími účinkami liečby.
Pre diagnostikovaných rodičov a detí je zapojenie sa do podpornej komunity pre ďalšie deti a rodičov, ktorí sa vyrovnávajú s rabdomyosarkómom, neoceniteľné a v dobe internetu je v súčasnosti k dispozícii veľa možností.
.jpg)
