Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS) sa zvyčajne považuje za ťažkú formu multiformného erytému, ktorý je sám o sebe typom reakcie z precitlivenosti na liek, vrátane voľnopredajných liekov, alebo infekcie, ako je opar alebo chodiaca pneumónia. spôsobenéMycoplasma pneumoniae.
Iní odborníci si myslia, že Stevens-Johnsonov syndróm je samostatným ochorením od multiformného erytému, ktorý namiesto toho delia na erythema multiforme minor a erythema multiforme major.
Aby to bolo ešte neprehľadnejšie, existuje aj závažná forma Stevens-Johnsonovho syndrómu: toxická epidermálna nekrolýza (TEN), ktorá je tiež známa ako Lyellov syndróm.
HRAUN / Getty ImagesStevens-Johnsonov syndróm
Dvaja pediatri, Albert Mason Stevens a Frank Chambliss Johnson, objavili Stevens-Johnsonov syndróm v roku 1922. Stevens-Johnsonov syndróm môže byť život ohrozujúci a môže spôsobiť vážne príznaky, ako sú veľké pľuzgiere na koži a vypadávanie pokožky dieťaťa.
Bohužiaľ asi 10% ľudí so Stevens-Johnsonovým syndrómom a 40% - 50% s toxickou epidermálnou nekrolýzou má také závažné príznaky, že sa nezotavia.
Deti v akomkoľvek veku a dospelí môžu byť postihnutí Stevens-Johnsonovým syndrómom, aj keď ľudia s oslabenou imunitou, napríklad s HIV, sú pravdepodobne viac ohrození.
Príznaky
Stevensov-Johnsonov syndróm zvyčajne začína príznakmi podobnými chrípke, ako je horúčka, bolesť hrdla a kašeľ. Ďalej sa za niekoľko dní vyvinie dieťa so Stevens-Johnsonovým syndrómom:
- Pocit pálenia na perách, vo vnútri ich líc (bukálna sliznica) a očí.
- Plochá červená vyrážka, ktorá môže mať tmavé stredy alebo sa z nej vyvinú pľuzgiere.
- Opuch tváre, očných viečok a / alebo jazyka.
- Červené, krvou podliate oči.
- Citlivosť na svetlo (fotofóbia).
- Bolestivé vredy alebo erózie v ústach, nose, očiach a na sliznici genitálií, ktoré môžu viesť ku vzniku kôry.
Komplikácie Stevens-Johnsonovho syndrómu môžu zahŕňať ulceráciu a slepotu rohovky, pneumonitídu, myokarditídu, hepatitídu, hematúriu, zlyhanie obličiek a sepsu.
Pozitívny Nikolského znak, pri ktorom sa vrchné vrstvy detskej pokožky po trení odlepia, je znakom závažného Stevens-Johnsonovho syndrómu alebo toho, že sa vyvinul do toxickej epidermálnej nekrolýzy.
Dieťa je tiež klasifikované ako dieťa s toxickou epidermálnou nekrolýzou, ak má viac ako 30% epidermálneho (kožného) oddelenia.
Príčiny
Aj keď viac ako 200 liekov môže spôsobiť alebo spustiť Stevens-Johnsonov syndróm, medzi najbežnejšie patria:
- Antikonvulzíva (epilepsia alebo záchvaty), vrátane Tegretol (karbamazepín), Dilantín (fenytoín), fenobarbital, Depakote (kyselina valproová) a Lamictal (lamotrigín)
- Sulfónamidové antibiotiká, ako je Bactrim (trimetoprim / sulfametoxazol), ktoré sa často používajú na liečbu UTI a MRSA.
- Beta-laktámové antibiotiká vrátane penicilínov a cefalosporínov
- Nesteroidné protizápalové lieky, najmä oxikamového typu, ako je Feldene (Piroxicam) (zvyčajne sa nepredpisujú deťom)
- Zyloprim (alopurinol), ktorý sa zvyčajne používa na liečbu dny
O Stevens-Johnsonovom syndróme sa zvyčajne predpokladá, že je spôsobený reakciami na lieky, ale môžu s ním súvisieť aj infekcie, ktoré zahŕňajú:
- Vírus herpes simplex
- Mycoplasma pneumoniaebaktérie (chodiaca pneumónia)
- Hepatitída C.
- Histoplasma capsulatumhuba (histoplazmóza)
- Vírus Epstein-Barr (mono)
- Adenovírus
Liečby
Liečba Stevens-Johnsonovho syndrómu sa zvyčajne začína zastavením akéhokoľvek lieku, ktorý mohol vyvolať reakciu, a následnou podpornou starostlivosťou, kým sa pacient asi štyri týždne nezotaví. Títo pacienti často vyžadujú starostlivosť na jednotke intenzívnej starostlivosti s liečbou, ktorá môže zahŕňať:
- IV tekutiny
- Doplnky výživy
- Antibiotiká na liečbu sekundárnych infekcií
- Lieky proti bolesti
- Starostlivosť o rany
- Steroidy a intravenózny imunoglobulín (IVIG), aj keď ich použitie je stále kontroverzné
Liečba Stevens-Johnsonovho syndrómu je často koordinovaná tímovým prístupom s lekárom na JIS, dermatológom, oftalmológom, pulmonológom a gastroenterológom.
Rodičia by mali okamžite vyhľadať lekársku pomoc, ak si myslia, že ich dieťa môže mať Stevens-Johnsonov syndróm.
